アジソン病：副腎不全の症状と原因？

副腎皮質機能低下症とは、副腎皮質の活動が不十分なために、そこで産生されるホルモンが不足する病気である。 具体的には、コルチゾールとアルドステロンというホルモンである。

この病型は原発性副腎不全とも呼ばれる。

副腎皮質の90％近くが損傷していることが必要で、副腎皮質の機能不全は深刻です。 この状態を治療しないと、これらのホルモンが分泌されなくなり、致命的な障害を起こすことさえあります。

二次性副腎皮質機能不全は、下垂体によるホルモン産生が不十分なために起こります。 下垂体は、副腎皮質の機能に影響を及ぼすホルモンを産生します。 このホルモンはACTH、つまり副腎皮質刺激ホルモンと呼ばれます。

この病態は一過性で、薬剤、特にグルココルチコイドの長期投与によって起こる。

この病気はあまり広くなく、人口の25,000人に1人が罹患する程度である。 多くの場合、30歳から50歳の間に発症し、男女が同じように罹患する。

この病気は、遺伝性素因の結果として起こることもありますが、いくつかの危険因子のために生後に発症することもあります。 これらは、例えば炎症、代謝異常、特定の薬物の過剰使用などの結果として、副腎の破壊を引き起こす可能性があります。

副腎とは？

副腎は対になった臓器で、腎臓の上にあり、腎臓を圧迫しています。 副腎は内分泌腺で、ホルモンを血液中に分泌し、全身に行き渡らせます。

副腎は皮質と髄質からなり、それぞれが独自の機能を持っている：

• 副腎皮質は副腎の約70％を占め、ステロイド（副腎皮質ホルモン）を産生する。
  • 鉱質副腎皮質ホルモン、すなわちコルチゾールは、糖とタンパク質の代謝を調節する。
  • アルドステロンなどの糖質コルチコステロイドは、ミネラルと体内の水分を調節する。
  • 大脳皮質は少量の性ホルモンも産生する。
• 骨髄はカテコールアミン、すなわちアドレナリンとノルアドレナリンを産生する。

アジソン病の原因は、副腎皮質におけるホルモンの産生不足である。 具体的には、コルチゾールとアルドステロンというホルモンである。 一次性副腎機能不全とも呼ばれるが、末梢型とも呼ばれる。

多くの場合、副腎の機能不全は自己免疫過程に基づいて起こり、その割合は80％にものぼります。 炎症の結果として機能不全が起こることもあります。 また、結核の場合もあります。

また、髄膜炎菌感染症と、生命を脅かす重篤なウォーターハウス・フリデリク症候群もあります。 これは髄膜炎菌感染症のまれな合併症で、臓器不全に至るショック状態に陥ります。

また、あまり一般的ではありませんが、腫瘍や他の腫瘍の副腎への転移が原因となることもあります。 副腎出血やAIDSなどが原因となることもあります。 遺伝的素因（HLA D3）も影響することがあります。

中枢型は、視床下部に原因があるものです。 二次性副腎不全とも呼ばれます。 副腎は正常ですが、ACTHというホルモンによる調節が欠如しています。 この型の原因は、腫瘍、損傷、感染症、下垂体性小人症などです。

アジソン病は、脱力感、疲労感、行動障害やうつ病、記憶障害、落ち着きのなさなどのさまざまな精神的障害によって現れる。 不眠症も見られることがある。 これは主に、これらの活動に重要な影響を及ぼすホルモンが体内にないためである。

全身的な色素沈着も典型的な症状である。 皮膚は、日光に当たらなくても、つまり冬でも、より日焼けしたように見えることがある。 原因はCRHとACTHの産生亢進であり、これが色素沈着を促進する物質の産生亢進を誘発する。

しかし、肛門の周囲、生殖器の周囲、乳房の周囲、手のひら、手や顔など、健康な人でも色素沈着しやすい部位で最も目立ちます。 第一上顎臼歯部の口腔内にも黒鉛斑が現れることがあります。 典型的な症状には、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢などがあります。

血圧の低下もみられることがあり、倒れたり、けがをしたりする危険性があります。 また、女性では月経障害や月経が全くないこともあります。 アルドステロン欠乏症では脱水や体重減少も起こります。 中枢型も同じような症状がみられますが、皮膚や粘膜の斑点、色素沈着はみられません。 中枢型では一般的に症状は軽いです。

アジソン病における症状のまとめ：

• 全身倦怠感。
• 低血圧
• 体重減少
• 皮膚、顔、皮膚のひだ、手のひら、乳房の色素沈着。
• 口腔粘膜の黒鉛汚れ
• 口渇
• 塩辛いものへの食欲増加
• 腹痛
• 下痢（血液中のカリウム濃度が上昇するため）
• 心臓のリズム障害は血液中のカリウム過多の原因である。
• 精神障害
• 関節や筋肉の痛み
• めまいと不安定感

アジソン病では、臨界的なホルモン欠乏が起こることがある。 これは典型的にはアジソン危機によって現れ、副腎皮質機能危機とも呼ばれることがある。 これは生命を脅かす可能性のある状態である。 危機は以下のように現れる：

• 衰弱
• 無気力
• 錯乱
• 発熱
• 脱水による体液喪失
• 低血圧
• 頻脈、脈拍増加
• 血液中のカリウム濃度が上昇する（例：
  ）。
  • 高カリウム血症（カリウム値の上昇）
  • 低ナトリウム血症（ナトリウム濃度の低下）
  • 低血糖（糖濃度の低下）
• 吐き気、嘔吐感
• 塩辛い食べ物への過度の渇望

診断は、主に疲労感、脱力感、吐き気、食欲不振、体重減少、腹痛などの臨床症状、塩辛いものへの食欲亢進、そしてもちろん色素沈着の有無に基づいて行われる。 診断の確定には、血液検査が行われる。

血液検査では、ホルモンとイオン（ナトリウム、カリウム）のレベルが評価されます。 コルチゾールとアルドステロンのレベルが低下していることがわかります。 ACTHは中枢型では低下します。 末梢型ではACTHのレベルが上昇します。 その他のパラメータは血液検査で評価されます。

アジソン病では、グルコース値やナトリウム値の低下もみられます。 また逆に、アルドステロン濃度の低下によるカリウム値の上昇もみられます。 自己免疫性では、抗体（21-ヒドロキシラーゼに対するもので、罹患者の90％まで）の上昇がみられます。

腹部と副腎のCTスキャンや下垂体の磁気共鳴画像法（MRI）も用いられる。 USG（副腎の超音波検査）も有効である。

副腎皮質ホルモンの減少により、全身倦怠感や疲労感、食欲不振、吐き気、体重減少、食欲不振などの症状が現れる。

カリウム値が上昇すると下痢が起こるが、より深刻なのは心臓のリズムが乱れる危険性である。 ナトリウム値が低下すると、腹痛、塩辛いものに対する食欲の増加、のどの渇きなどの症状が現れる。 後者は脱水、低血圧の原因となる。 低血圧はその後、倒れる危険性があり、したがって怪我の危険性もある。

色素沈着の増加は、ホルモン（ACTHとCRH、コルチコリベリン）の産生増加の結果にも起こる。 これらは、色素沈着の原因となる他の物質のレベルの上昇を誘発する。 冬でも、事前に日光に当たらなくても、日焼けしたような印象を与える。

色素沈着は主に顔面、皮膚のひだやしわ、手、手のひら、膝、肘などの部位で増加するが、乳頭部でも増加する。 口腔粘膜には灰色の黒鉛斑が形成される。 しかし、これらの皮膚症状は中枢型では起こらない。

さらに、アジソン病は、行動障害、前述の食欲不振やうつ病、記憶障害や不穏などの精神的変化を伴う。 疲労は不眠によって悪化する。 女性では、月経困難症が月経障害を伴い、月経が完全に消失することもある。

アジソン危機は、ホルモン欠乏症の重症型である。 急性型では、健康と生命を脅かすことがある。 特に小児が危険である。 症状は、吐き気から嘔吐、脱水、低血圧、錯乱によって悪化する。

カリウム値の上昇や高カリウム血症は下痢を引き起こし、脱水や低血圧を悪化させる。 しかし、高カリウム血症の最大のリスクは心臓のリズム障害である。 体は低血糖、ショック、さまざまな臓器の機能不全、循環不全の危険にさらされる。