アミロイドーシスの治療：薬物療法、化学療法から移植まで

アミロイドーシスを治療する特定の薬剤は知られていません。

アミロイドーシスにはいくつかの種類があり、原因も異なるため、この疾患に対する治療法もさまざまです。

病気そのものに対する治療法は、アミロイド蛋白のさらなる産生、ひいては臓器障害を防ぐことによって、症状を軽減し、病気の症状を緩和することです。

化学療法

ALアミロイドーシスは、いくつかのがんと同じか類似の薬剤で治療されます。 治療の目的は、異常細胞の増殖を止め、アミロイド形成につながるタンパク質を産生する形質細胞のクローンを排除することです。

アミロイドの産生と貯蔵が止まれば、臓器に蓄積した余分なアミロイドを完全に取り除くこともできる。

このようにして、まだ永久的な損傷を受けていない臓器を救うことができる。

移植

化学療法は、治療効果を高めるために自家造血細胞移植と併用されることが多い。

この方法では、患者さん自身の幹細胞を静脈から採取し、短期間保存します。 この間、患者さんは高用量の化学療法を受けます。

その後、幹細胞は静脈から患者の体内に戻される。

移植は、臓器、特に心臓に重度の障害がない患者にのみ適している。

支持療法

支持療法は適切な治療の重要な一部であり、臓器障害に起因する症状を緩和します。

腎臓が障害され、ネフローゼ症候群（大量のタンパク質の排尿）が発症した場合は、塩分と水分の制限、利尿薬（利尿剤）、アルブミンの補充、アミロイドーシスが寛解した場合は腎移植が推奨されます。

腎移植に適さない患者には、透析が選択肢となる。

透析は、定期的に血液中の代謝老廃物、塩分、水分をすべてろ過する機械を使用します。

こうして腎臓の機能を代替する。

心臓に障害があり、心不全が続く場合は、利尿薬やアルドステロン拮抗薬による治療が導入される。

重度の心リズム障害（不整脈）には、アミオダロンなどを投与する。 この場合、ジゴキシンは不適当である。 心リズムが改善しない場合は、外科的ペースメーカー移植が適応となる。

重症だが孤立した心臓障害を有する患者では、心臓移植を考慮することが適切である。

ある種のアミロイドは肝臓で形成されるので、肝移植によってこの産生を止めることができる。