白血病：なぜ起こるのか、どんな症状なのか + 診断薬

白血病は血液のがんです。 それ以外に何があるのか、白血病の原因や症状は？ 急性と慢性は？ 治るのか？

などの疑問に対する答えは、記事の中でご紹介しています。

血液は、古来より生命の象徴とされてきました。

血液は血流に乗って全身を巡り、体のあらゆる組織をつないでいます。

文献では「液体の臓器」とも呼ばれています。

酸素を運び、重要な物質を細胞に運び、代謝した「老廃物」を各臓器に排泄するなど、かけがえのない重要な役割を担っています。

そのため、造血系の病気は人体に深刻なダメージを与えます。 どのように？ 続きを読む

白血病とは何ですか？

簡単に言うと、白血病は血液のがんです。

人体の造血系にできる悪性のがんです。

2020年には、全世界で男女合わせて474,519人の白血病が新たに診断されました（WHO統計）。

ヒトの白血病の発症率は、加齢とともに増加する。

白血病の特徴

白血病は、骨髄の造血幹細胞のクローン性増殖によって起こります。

いわゆる骨髄系やリンパ系の血球の無秩序な悪性化（悪性化）があります。

それは、急性および慢性の形態をとることができる。

したがって、急性骨髄芽球性またはリンパ芽球性白血病と慢性骨髄球性またはリンパ球性白血病を区別することができる。

急性骨髄芽球性白血病は成人に多く、急性リンパ芽球性白血病は小児に多く発症します。

白血病の細胞は、分化と呼ばれる成熟する能力を失います。

未熟な悪性クローン血液細胞は、健康な細胞と同じ能力を持たない。 生理的な造血が抑制される。

悪性クローンの基盤は、正常な幹細胞である場合と、悪性に変化した幹細胞である場合があります。

未熟な細胞は芽球と呼ばれ、血液中に流れ込み、肝臓、脾臓、リンパ節など様々な臓器にびまん性（散在性）または結節性（結節性）浸潤を形成し、二次病巣をつくります。

このように白血病は非常に異質な疾患であり、患者さんが最も効果的な治療を適時に受けられるよう、白血病の正しい亜型を特定することは非常に重要です。

血液の形成（造血作用）

白血病の性質をさらに理解するためには、血液の形成の仕組みを知ることが不可欠です。

血液の形成は複雑なメカニズムで成り立っています。

骨髄が体にとって十分な血球を作り出すように、適切な血球の発達がバランスよく行われることが重要です。

炎症やケガなどの病気が起きると、骨髄は柔軟に対応し、血球を補充します。 増産する原因がなくなれば、増産した血液を正常な状態に戻す必要があります。

血球の発生の始まりは、いわゆる多能性幹細胞に基づいています。 多能性幹細胞は、複数の細胞種を条件としています。

人が生きている間、多能性幹細胞は無制限に自己再生が可能であり、分裂した後、一方は多能性細胞のまま、もう一方は成熟した形の血球に成長する運命にある。

成熟（分化）の全過程は複雑であり、異なる発生形態の血球が生じる。

骨髄系は単球、好中球、好酸球、好塩基球、また樹状細胞、血小板、赤血球を生じます。

リンパ系は、Tリンパ球、Bリンパ球、NK細胞などを生み出す。

それぞれの形態や免疫の仕組みについては、より詳しい説明や解説が必要です。 今回は、基本的な血球の種類を簡単に説明します。

基本的な血液細胞とは？

白血球（白血球）、赤血球（赤血球）、血小板（血小板）に区別されます。

赤血球は、主に血液ガス（酸素と二酸化炭素）の運搬を担い、赤血球の成分である赤色色素ヘモグロビンは、赤血球を構成する成分です。

白血球は、人間の免疫においてかけがえのない機能を担っています。

血小板は、血液凝固プロセスで重要な役割を果たし、創傷治癒や炎症プロセスを促進します。

血液はどこで作られるのですか？ 骨髄とは何ですか？

骨髄は、骨の中にある組織で、ゼリー状の構造をしています。

血液の形成は、骨髄で行われます。

骨髄は、血球を作る「工場」なのです。

骨髄は、加齢に伴い、骨格の末梢にある赤色骨髄と徐々に入れ替わります。 この骨髄には脂肪細胞が浸潤しています。 この骨髄は不活性黄色骨髄と呼ばれています。

免疫系や他の組織・臓器の細胞から直接影響を受け、神経やホルモンの調節から間接的に影響を受ける。

体内でメッセンジャーとして働くサイトカインが重要な影響力を持っています。

免疫系の細胞や他の臓器の細胞との間で独自の情報を伝達し、標的細胞に伝える。

また、様々な生物学的機能を有しています：

• 血球の成熟に影響を与える
• 身体の防御に関与する。
• 細胞の増殖に影響を与える
• 炎症の経過に影響を与える

白血病の原因として

• 遺伝的要因
• 環境による影響（エピジェネティックな要因）
• 放射線、化学物質（染料、有機溶媒、肥料）
• 薬物
• ウイルス

どんな症状が予想されるのか？

• 急激な疲労感、脱力感
• 顔色の悪さ
• 少し動いただけで息切れする、疲労感
• 出血症状、歯ぐきや鼻からの出血傾向の増加、体中の様々な大きさのあざ（血腫）、足や爪、臓器からの出血など。

簡単な引っかき傷などの小さな傷でも出血することがよくあります：

• 体温の上昇、発熱（数日間の発熱は白血病でない可能性があります。）
• 感染症にかかりやすくなる
• 白血病の合併症として、感染症の症状がよく見られます。 感染症は、尿路、肺、皮膚、粘膜などを侵すことが多いです。
• 血流が悪くなる症状（低灌流症候群といいます） 白血病細胞の塊が微小循環を乱し、血管の閉塞（オクルージョン）が起こる。 重要臓器に障害が起こる。 脳への血液供給が障害されると、言語、視覚、移動から意識の変化などの障害が起こることがある。
• 血液凝固の亢進による静脈血栓症
• 腹部膨満感、圧迫感、早期の満腹感、便秘。 肝臓や脾臓の著しい肥大（肝脾腫と呼ばれる）が見られることが多い。
• 胸壁部の痛み（多くは骨性）。
• 代謝障害、ミネラル障害、腎機能障害に関連する症状 白血病細胞の腫瘍破壊がある。
• 体重減少

がんにおける体重減少は、緩やかなもの、規則的なもの、急激なものがあります。 患者さんは、十分な食事量を摂取しているにもかかわらず体重が減少することが多いと報告しています。 逆に、体重減少は食欲不振や食事量の減少を伴うこともあります。

定期的な検査で偶発的に診断されることもあれば、臨床症状によって受診されることもある病気です。

基本は、一般開業医による患者の一般的な診察です。

検査では、完全な血球計算を行う必要があります。

検査室では、血球の異常な変化、異型度、芽球の有無も調べます。

検査室では、白血球（ロイコサイト）の数の変化-数の増加（白血球増加症という）または数の減少（白血球減少症）を調べます。 貧血（貧血）や血小板の数の変化（血小板不足は血小板減少症）がある場合もあります。

慢性白血病では、通常、極端な白血球増多がみられます。

白血球数の著しい増加は、直ちに白血病を示すものではありません。

白血球数が非常に多くなる、いわゆるロイケモイド反応があります。例えば、重度の感染症、肺炎、血液中毒、髄膜炎、火傷、腫瘍、特殊な薬剤の使用などです。

患者は、胸部X線検査、腹部超音波検査、リンパ節腫大の可能性などの基本的な画像検査を受ける必要があります。 その後、血液内科医に紹介され、治療が行われます。

骨髄生検の適応となり、CT（コンピュータ断層撮影）、MRI（磁気共鳴画像）、PET-CT（陽電子放射断層撮影）などの画像検査が行われることもあります。

より特異的な白血病の種類を分類するための分子遺伝学的検査が標準的です。

検査では、リンパ腫の診断も行われることがあります（ALLの場合）。 髄膜に白血病が浸潤している可能性があるため、髄膜生検が行われます。

骨髄生検（トレパノバイオプシー）

骨髄生検を怖がらないでください！

先入観や情報不足から、骨髄生検は不必要な「案山子」になっています。

骨髄生検は、早期診断や救命手術への一歩となり得ます。

造血系に関するユニークな情報を提供してくれます！

この診断法に相当する診断鏡は存在しません。

私たちの社会では恐怖心が強すぎる。 恐怖心が手術を遅らせることが多い。

病気が早期に診断されるか、白血病のクローンが体中にはびこるようになってから診断されるかで、予後が違ってくるのです。

骨髄生検は侵襲的な方法ですが、現在の医学ではリスクはほとんどありません。

資格を持ち、経験を積み、特別な訓練を受けた専門医によってのみ実施されます。

生検では、骨髄組織のサンプルを採取し、がん化（悪性化）プロセスを確認することが可能になります。

白血病の正確なタイプを決定し、悪性疾患を模倣する可能性のある造血系の反応性変化を除外し、骨髄の形態的変化を示し、遺伝子解析のための材料を提供し、患者さんの特定の治療を可能にします。

骨髄穿刺は、特定の部位（通常は腰の肩甲骨または胸骨）から、特殊な長い中空針を使って行われます。 局所麻酔下で行われます。

骨髄穿刺は約3分、骨髄生検は約5分かかります。

病気の経過には個人差があり、急性白血病、慢性白血病、急性増悪（慢性白血病の進行）のいずれであるかによって異なる。

複数の症状がセットになっている場合もあります。 ある症状から別の症状へと病気が進行する場合もあります。 症状は徐々に増えていきます。

急性白血病では、通常、症状は激しく現れる。

未治療の急性骨髄芽球性白血病は、臨床経過が早く、数日から数ヶ月で死に至ることがあります。

多くの患者さんでは、初期症状の持続は3ヶ月未満です。

急性骨髄芽球性白血病は、白血病が顕在化する何年も前に、実験室で前白血病症候群の細胞減少を伴うことがあります。

血球減少は、貧血など血球の減少を意味します。

慢性白血病の症状は、当初は非常に軽微で、症状がないこともあります。

慢性白血病では、いわゆる慢性期が数年間続き、症状が出ないこともあります。 偶然発見されることもあれば、より攻撃的な型への変化期に起こることもあります。

白血病では、次のような用語に出会います。

疾患寛解とは、治療によって腫瘍が抑制された状態のことです。

部分的に抑制されている場合もあり、これを部分寛解と呼びます。 完全に抑制され、完全寛解となる場合もあります。

再発とは、最初に腫瘍の増殖を除去または減少させた後、病気が再活性化することをいいます。

病勢進行とは、腫瘍の成長、肥大、進行を意味します。

移植片対宿主病とは、移植の際の移植片対宿主の反応を指します。

小児における白血病

白血病は、小児期に最も多い悪性腫瘍です。

集中的な研究により、治療と予後は根本的に改善されました。

小児で最も多い白血病は、急性リンパ芽球性白血病（ALL）です。

発症率は2～5歳が最も高く、全体の約80％を占めます。

小児のALLは、成人と比較して生物学的挙動が異なります。

急性骨髄芽球性白血病（AML）はALLに比べて予後が悪く、少数例である。

小児期の慢性白血病は、あまり一般的ではありません。

小児白血病のリスクは、母親の妊娠中のX線照射と関連しており、また他の悪性腫瘍の細胞質治療後約5-10年経過した時点で報告されています。

また、先天性遺伝性疾患でも白血病の発生率が高いことが報告されており、例えばダウン症では4歳までに白血病の発生率が56倍に増加すると言われています。

ほとんどの場合、正確な原因因子は不明である。

細胞遺伝学的検査により、細胞内に蓄積された白血病の原因となる変異が発見されることが多い。

小児の白血病の症状

• 体温の上昇から発熱、感染の兆候、体温の上昇を抑える一般に入手可能な薬剤に反応しない
• 子どもは無気力、眠い
• 出血性の症状（前述）
• 歩行時の痛み、足を引きずる（骨髄の浸潤）。

子どもは歩くのを拒否することもある。

• 肝臓、脾臓および/またはリンパ節が腫大している場合、腹部の圧迫、痛み
• 検査所見は、当初は大きな変化がなく、白血病細胞を含まないこともあります。
• 軽度の貧血、白血球や血小板のわずかな減少があるが、時間の経過とともに徐々に変化していく
• 白血球の減少が白血球の増加よりも多く見られる
• その他、上記のような症状

小児における治療

小児の治療は難易度が高く、多くの専門医からなる一流のチームが必要です。

治療の中心は化学療法で、放射線（放射線治療）や手術は一部の患者さんにのみ行われます。 最初は集中治療を行い、その後維持治療を行います。 この治療期間はおよそ2年です。

標的療法は臨床試験の対象であり、フィラデルフィア染色体変異が検出されたALLなど、特定の適応症で使用することが可能である。

寛解が5年以上続く子どもでは、白血病が再発することはほとんどありませんが、完全に排除されるわけではありません。 このような子どもでは、基本的に治癒が見込めます。

がん治療後は、患者さんの健康状態、フォローアップの選択肢や間隔、後遺症の予防や治療について、常に十分な情報を提供することが大切です。

小児がん専門医から成人がん専門医へ、成人後の患者さんのフォローアップには、良好な協力関係が不可欠です。

必要であれば、患者さんの自宅まで出向いて治療を行うこともあります。

白血病の予後

白血病患者の予後は、主に白血病の種類、診断の早期・後期、第一選択治療への反応、治療反応の質と期間、年齢、患者の併存疾患や関連合併症、さらに予後因子（最も重要なのは細胞遺伝学的異常）によって異なります。

白血病の種類によっては、成人と小児で予後が異なる場合があります（例：ALL）。

献血について

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