ベヒテレフ病：その原因と障害につながる症状とは？

人口の約1％が罹患していると推定されているが、その原因や病態はいまだ解明されていない。

病名はロシアの神経学者ウラジーミル・ベヒテレフにちなんでつけられた。

専門的には強直性脊椎炎、または単にベヒテレフと呼ばれる。 他の呼び名としては、例えばモルブ・ベヒテレフ、強直性脊椎炎などがある。

ベキテレフはリウマチ型の全身性炎症性疾患であり、主に脊椎を侵し、しばしば肩関節や股関節も侵します。 一方、他の関節を侵すことはあまりありません。

強直性脊椎炎＝放射線性軸性脊椎関節炎。
脊椎関節炎のグループに属する。

正確な原因は不明であるが、発症には遺伝的、免疫学的、感染症などの危険因子が関与していると考えられている。 遺伝性の発症も証明されている。

HLA-B27という特異的抗原の存在との関連も見つかっているが、この抗原があるからといって必ずしも発症するとは限らないので、因果関係はないと思われる。 リスクが高まるだけである。

症状の発現は非常に遅い。

この病気の最も一般的な症状は関節のこわばりである。 この病気は慢性的で、関節は炎症に悩まされ、これはこの病気の徴候や症状にも関係している。

このタイプの筋骨格系疾患は通常30歳以前に発症し、思春期や小児に発症することはまれで、人口の約1％が罹患しています。

強直性脊椎炎に罹患する人

• 女性より男性の方が多く、その割合は7：1である。
• 20～30歳で発症することが多い。
• 35歳を過ぎると少なくなる。
• 40歳を過ぎると、通常は発症しなくなる。
• 人口の約0.2～0.9％が罹患
  

  

背骨、特に腰椎に発症することが多い。

しかし、この慢性炎症は脊椎の他の部分にも問題を引き起こします。 脊椎に加えて、肩や股関節の関節にも影響を及ぼします。 あまり一般的ではありませんが、他の関節にも影響を及ぼします。

炎症過程は、関節部分、靭帯、椎間板、その他の関節やその近傍の構造に影響を及ぼします。 時間の経過とともに、これらの部分に骨化（骨の変化）が起こります。

骨化の結果、脊椎はどのような姿勢でも硬くなります。

筋骨格系の問題に加えて、ベヒテレウス病は他の臓器系にも影響を及ぼすことがあります。 この病気は眼（眼球、虹彩の炎症として）だけでなく、消化管にも影響を及ぼします。 心血管系（心膜炎、心内膜炎、弁膜欠損）、肺、腎臓も影響を受けることがあります。

HLA-B27抗原は細胞表面に存在する分子で、免疫系が自分の細胞と外来細胞を識別するために用いる。

この抗原があるからといって必ず発症するわけではありませんが、抗原があるとその可能性は300倍にもなります。 症例の90％まではHLAが証明されています。

ベヒテレウス病は直接的な遺伝性疾患ではないが、やはりHLA-B27抗原との関連で、遺伝性の関連性を示すいくつかの証拠がある。

一般的に、この病気は主に関節に現れ、関節がこわばり痛みを伴う。 この病気の患者は、関節のこわばりと痛みのために睡眠中に目を覚ますことが非常に多い。

この病気は背骨の慢性的な痛みを伴う。

進行は比較的ゆっくりですが、脊椎が完全に固定されてしまう人もいます。

股関節や膝関節などの大きな関節に症状が現れる場合もありますが、指関節などの小さな関節に症状が現れることはあまりありません。

この病気に伴う症状としては、疲労、発熱、深呼吸時の胸痛、大きな関節の腫れなどがあります。 患部の関節の皮膚が赤くなり、変形が起こることもあります。

この病気では、眼の虹彩に炎症を起こす人もいます。

ベヒテレウス病の症状のまとめ

• 慢性の脊髄痛、夜間痛、朝方痛が多い。
• 長期にわたる関節痛
• かかとの痛み
• 胸痛
• 夜間痛および安静時痛（動き回ると治まる
• ウォームアップまで脊椎の可動性が損なわれる。
• 重症になると、脊椎の動きが完全に制限され、障害が残る。
• 朝のこわばりは1時間続くこともある。
• 関節損傷、変形、円背形成
• 他の全身臓器への損傷とそれに伴う困難
  • 心血管系（心膜炎、心内膜炎、弁膜症）
  • 肺
  • 消化管
  • 腎臓
  • 眼、眼球、虹彩の炎症、光に対する過敏症
• 疲労
• 体温上昇
• 大関節の腫れ
• 関節上の皮膚の発赤
• 爪の剥離
  

  

ベヒテレウス病では、脊椎の屈曲と姿勢が典型的である：

• 前屈姿勢
• 頭部伸展
• 丸まった肩
• 扁平で弓なりになった胸部（後弯、すなわち脊柱の湾曲）

例えば、朝のこわばりや関節痛、関節の変形などが比較的漠然とした症状であるため、診断に時間がかかる。

検査には病歴聴取、HLA-B27抗原の有無を調べる血液検査、体の免疫反応を調べる検査室検査、関節とその柔軟性の生理学的検査が含まれる。

病気の経過を観察するために、定期的なX線検査も行われる。

診断には、1984年に作成されたいわゆる修正ニューヨーク基準が使用され、その目的は3つの臨床症状と1つの客観的X線所見を特定することである。

表はベヒテレフ病のNY基準を示している。

その後、脊髄痛の有無、家族歴、角膜の炎症、関節や腱の炎症に基づいて診断されます。 非ステロイド性抗炎症薬（鎮痛、解熱、抗炎症作用のある薬）に対する愁訴の反応が良好であることも有用です。

磁気共鳴画像法（MRI）もベヒテレウス病の鑑別に用いられる。 思春期、すなわち16歳未満で発症した場合、経過の悪化が予想される。

また、脊椎以外の関節の炎症、眼や腸の炎症、乾癬の存在によっても経過の悪化が予測される。

この病気の特徴は、ゆっくりと徐々に発症することである。

最初の症状は、骨盤と仙骨の背骨の硬直である。 この時期には、他の問題は伴わないこともある。 この病気は、痛みを伴うエピソードで非典型的に現れることもある。

有痛型は急性腰痛症や腰痛性症候群に似ており、発熱や関節の炎症を伴うことがあります。

時間の経過とともに、脊柱硬化の症状、すなわち変性変化に起因する疼痛やその他の困難が前面に出てきます。

痛みは、最初は特に朝に起こる。

このこわばりは通常、起床後1時間以内に持続する。

痛みは安静にしていると悪化する。

発症には通常数年かかるが、まれに数ヶ月で発症することもある。

脊椎や関節の可動性の問題が悪化し、痛みが強くなります。 ほとんどの場合、この病気は罹患した構造物の完全な固定、つまり身体障害で終わります。

脊椎のみに病変がある場合は、単純性脊椎関節症と呼ばれます。 単純性脊椎関節症はさらに2つの型に分けられます。

上行型（古典型）は主に仙骨の関節、いわゆるSI関節（仙腸関節）を侵す。

下行型は主に女性に発症し、頻度は低い。 主に背中に発症する。

病気に効くもの

治療の項で述べたように、環境や生活習慣を改善すること、肥満の場合は体重を減らすか、太らないようにすることが重要である。 身体を動かすことは不可欠であり、この病気には様々な運動、温熱療法、バイオランプなどが適している。

有益な情報は、クラブやインターネットのフォーラムで得ることができる。 それは、専門家や個人的に病気の経験を持っている人々によって提供される。 どのような情報も、困難の悪化に対抗するのに役立つ。