川崎病とは何か、その原因、症状、治療法は？

川崎病は、粘膜皮膚リンパ節症候群（mucocutaneous lymph node syndrome）とも呼ばれます。 全身性血管炎であり、血管の病気につけられた名前です。 ほとんどの場合、中小血管が侵されます。

血管炎についてもっと知りたいですか？

この病気は1967年に日本の小児科医である川崎富崎によって初めて報告されました。 この病気は5歳までの小児に発症し、主に2～3歳の間に発症します。 発症率は日本人の小児で最も高くなっています。

川崎症候群はアジアの小児に6倍多くみられる。

心臓に酸素と栄養を供給する血管である冠動脈が最もよく冒される。 血管が膨らむ（広がる）動脈瘤は重篤な合併症となることがある。 血管炎に加えて、発熱や四肢の腫れが起こることもある。 しかし、この診断を下すにはいくつかの基準が必要である。

この病気は多系統性であり、血管だけでなく体の他の部位も侵されることを意味します。 発熱、皮膚、粘膜、結膜だけでなく、腹痛やリンパ節の腫れを呈します。 診断を下す際には、他の病気を除外することが重要です。 この病気の起源や由来はまだ明らかにされていません。

また、心血管合併症のリスクを減らすためには早期治療が重要で、特にこの病気を放置した場合、そのリスクは20～35％にも上ります。

川崎病はまれではあるが、小児期に罹患する血管炎としては最も多いものの一つである。

現在でも川崎症候群の正確な原因は解明されていない。 免疫異常（自己免疫異常）やその過敏症（過敏症）が主な原因であるという説や、細菌やウイルス性の感染症が関与しているという説がある。 例えば、金ブドウ球菌が産生する毒素の作用である。

EBV（伝染性単核球症の原因ウイルス）との共感染やヘルペスウイルスとの関連も示唆されている。 また、コロナウイルスの可能性も指摘されている。 主に春と冬に季節的な発生が観察されることから、感染性の疾患であると考えられている。

川崎症候群は感染症ではなく、小児から小児への感染はない。 再発率は約2％である。

血管炎は血管の炎症性疾患であり、最初の10日間は血管壁を損傷する。 最も侵されるのは冠動脈（心臓）であり、これは酸素を含んだ血液を心筋に運ぶ血管である。

この病気を治療せずに放置しておくと、心臓血管系に問題が生じる危険性が20％以上にも上昇する。 この病気は、血管壁の拡大（膨隆）である動脈瘤を引き起こす可能性があると報告されている。 この血管壁の膨隆は、血栓（血の塊）形成の危険性をもたらす。 また、損傷した血管の部位に血小板の塊（血栓形成）ができる危険性もある。

血栓が十分に大きくなると、心臓の血管を通る血液の流れが制限されます。 これが心筋梗塞の原因です。 心筋梗塞は実際に、心筋に酸素が十分に供給されずに死んでしまう状態です。 これは主に発症から8週間以内に起こります。

心筋梗塞の応急処置についてはこちらの記事もお読みください。

また、動脈瘤の破裂も重大なリスクである。 これらの合併症により、罹患者の約2％が突然死する。 心筋の炎症も、心臓弁の損傷と同様に重大である。 しかし、この病気は多系統である。 つまり、他の体のシステムにも影響を及ぼすということである。

川崎病の症状には以下のようなものがある：

• 血管病変、特に心血管系の障害
  • 破裂するまでの血管の動脈瘤
  • 虚血から心筋梗塞
  • 心筋炎
  • 心膜炎
  • 心リズム障害
  • 弁膜症、炎症
• 5日以上続く発熱
• 結膜炎（但し、化膿や排出はない
• 特に体幹、おむつの下、四肢の皮疹
• 蕁麻疹
• 皮膚の発赤
• 皮膚の鱗屑
• 皮膚の腫脹、特に手指、手足の硬い腫脹
• 指、特に爪の生え際の皮膚の剥離
• 特に幼い子供の場合、指先の壊疽を起こすこともある。
• 唇および口腔粘膜のひび割れ、深紅色
• 赤くてラズベリー色の舌
• 咽頭の発赤
• 首のリンパ節の腫れ、特に1つのリンパ節が1.5cm以上に腫大する。
• 頭痛
• 神経の炎症
• 関節の痛みと腫れ、関節炎による運動制限の痛み
• 腹痛
• 肝臓と胆嚢の損傷
• 嘔吐
• 下痢
• 尿路の炎症
• 男児の精巣炎
• 衰弱
• 落ち着きのなさ、神経質

病気の初期段階では、他の原因を除外することが重要である。 診断が確定した場合は、心血管合併症を予防するために早期の治療が重要である。

血液検査だけでなく、尿検査や脳脊髄液検査も有効です。 具体的には、血液培養（血液）、尿培養、炎症パラメータ、CRP、FW（血液沈降速度）、血算（貧血の証拠、白血球と血小板のレベル）を行います。

脳脊髄液の検査には腰椎穿刺を行う。

心電図、胸部X線、シンチグラフィー、冠動脈造影、MRIなども重要です。

もちろん、診断は主に病歴と臨床像に基づいて行われます。 川崎症候群の診断に必要ないわゆる診断基準、すなわち6つの症状のうち5つを満たすことが評価されます。

川崎症候群の診断基準を表に示す。

5歳まで発症するが、主に2～3歳に発症し、2歳以前や5歳以降に発症すると症状が重くなる。 川崎症候群は、生後10日間の血管の病変（血管炎）から始まる。

川崎症候群は時間的に3期に分けられます：

• 急性期 2週間以内
• 亜急性期 2～4週間
• 回復期 1～3ヵ月

心筋梗塞は、主に心臓の血管とその壁が障害され、血小板が凝集して血栓が形成され、血管が狭くなって完全に閉塞します。 心筋への血液供給が不足し、完全に無血状態になること（虚血）が心筋梗塞の原因です。 その期間として8週間以内とされています。

心筋梗塞に加え、血管の機能障害には血管壁の損傷が関与している。 その結果、血管壁が膨らむ（動脈瘤）。 動脈瘤は血管壁の破裂の危険性を高める。 これは突然死まで引き起こす可能性があり、約2％の症例で発生する。

急性期には40℃以上の発熱があり、5日以上持続する。 非化膿性結膜炎がみられる。 特徴的な症状として手足の指の腫れも報告されている。 腫れは硬い。

急性期には、発疹や蕁麻疹のような皮膚の発疹が続きます。 主な部位は、胸部、腹部、おむつの下の部分、性器です。 唇は乾燥し、ひび割れ、赤くなります。

舌も同様で、ラズベリー舌（イチゴ舌とも呼ばれる）のような外観を呈する。

この段階では、頸部結節の肥大も特徴的で、罹患者の70％が1.5cm以上の結節を認めます。 多臓器病変は肝臓と胆嚢の障害も含み、腹痛、嘔吐、下痢を引き起こします。 関節炎の結果として、関節痛と腫脹も認めます。

2週間後には亜急性期に移行する。 亜急性期には、特に手指や爪の生え際に皮膚の剥離が起こる。 治療を怠ると動脈瘤のリスクが高まる。 血小板数は上昇する。 回復期は炎症値の低下によって特徴づけられる。

早期診断と早期治療が重要である。 放置すると合併症のリスクが高まるが、治療してもごく一部の症例では合併症が起こる。