多発性筋炎と皮膚筋炎:その原因、症状、治療法は?

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多発性筋炎と皮膚筋炎:その原因、症状、治療法は?
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多発性筋炎と皮膚筋炎は免疫原性特発性筋炎に分類される疾患で、筋線維に対して免疫が働く自己免疫疾患である。

特徴

多発性筋炎と皮膚筋炎は、免疫原性の特発性筋炎であり、体内の細胞、特に筋線維に対して免疫が働く自己免疫疾患である。

この2つの病気は互いに近い病気ですが、ある相違点が特徴です。

多発性筋炎(PM)、皮膚筋炎(DM)です。

皮膚筋炎では、小血管の損傷や典型的な皮膚症状を伴う皮膚病変もみられます。

筋疾患は、数週間の亜急性経過をたどるものと、慢性(長期)経過をたどるものがある。 急性経過をたどるものはまれであるが、より重篤である。

まれな自己免疫性リウマチ性疾患であり、毎年1,000人中約7人が罹患する。

男女ともに罹患するが、女性の方が罹患率がやや高い。 年齢は同様で、小児期であっても、どの年齢でも発症する可能性がある。

いずれも早期診断と早期治療が重要です。

多発性筋炎と皮膚筋炎についてもっと知りたいですか?

多発性筋炎

この自己免疫疾患は、筋繊維の細胞、すなわち線条筋に対する炎症プロセスを特徴とします。

ミオパチーの一種でもあります。

細胞性免疫であるCD8+細胞傷害性リンパ球が筋細胞を破壊し、死滅させる。

若年性多発性筋炎はまれである。

若年性=青年期、未成熟。
16歳以前の小児に発症する疾患を指す。

PMは女性に約2.5倍多く発症する。

筋力低下、特に筋群の高位部の筋力低下が特徴。 経過は長期にわたる。

亜急性=数週間。
慢性=長期、数ヶ月、数年。
急性=急速に進行するが、この経過は非常にまれである。

症例の約3分の1に起こると報告されている。

多発性筋炎に伴い、筋外障害や他の器官への障害を発症する症例もあります。 幸いなことに、これはごく一部です。

多発性筋炎は約10%の症例で、以下のような他の自己免疫性リウマチ性結合組織疾患と合併しています:

  • 全身性狼瘡
  • シェーグレン症候群
  • 関節リウマチ
  • その他
    • クローン病
    • ベヒテレフ病
    • 血管炎
    • 重症筋無力症
    • 原発性胆汁性肝硬変
    • 橋本甲状腺炎
    • 乾癬
    • その他

+

腫瘍随伴性多発性筋炎のような腫瘍性疾患との併発もリスクである。 例えば、悪性腫瘍、気管支がん、膵がん、胃がん、膀胱がん、大腸がん、肝臓がんなどである。

皮膚筋炎

皮膚筋炎も自己免疫疾患であるが、細胞性免疫ではなく体液性免疫によるもので、筋繊維の最も細い血管に炎症が起こる点が異なる。

具体的には、筋内膜毛細血管の内皮であるが、その他の細い血管も同様である。

微小循環(これらの細い血管への血液供給)が障害されると、筋肉への血液供給が不十分になる。 血管がより重度に破壊されると、筋線維の完全な梗塞(微小梗塞)や壊死が起こる危険性がある。

皮膚筋炎は通常、成人型として成人集団に発症し、45~65歳が主なピークであると報告されています。

小児期に発症することは少なく、その場合は若年性皮膚筋炎と呼ばれます。 5~15歳の間に始まります。

多発性筋炎と同様、筋力低下で発症し、筋肉痛は主に小児にみられ、成人期には急性経過をとる。

+

多発性筋炎との最大の違いは...

多発性筋炎との最大の違いは... 筋肉痛に加え、皮膚筋炎には皮膚症状もあることです。 皮膚筋炎の病名に "dermato "の部分があるのはそのためです。

ヘリオトロープ滲出液やゴットロン丘疹といった典型的な皮膚変化です。

小児型の若年性皮膚筋炎では、症例の50%に石灰沈着がみられる。

さらに、皮膚筋炎では約10%の症例で肺線維症が発症し、GIT(消化器系)や眼の壊死性血管炎、心臓病のような筋肉外・皮膚外の障害も報告されています。

多発性筋炎のように皮膚筋炎+他の自己免疫疾患。

40歳以降の発症に注意。 このような場合、癌の発症リスクの増加も報告されている。 約6~45%の症例で、例えば女性では肺癌、腸癌、膵臓癌、卵巣癌、前立腺癌などがみられる。

小児若年性皮膚筋炎では、腫瘍性疾患は起こりません。

原因

多発性筋炎・皮膚筋炎はなぜ発症するのか? 発症の原因は明らかにされていない。

他のリウマチ性疾患と同様、遺伝的素因が示唆されるが、家族性に発症する割合は低く、直接的な遺伝はない。

遺伝的素因は外的環境の影響によるものであり、感染症(ウイルス、細菌など)、毒素や薬剤の作用によって発症すると言われている。

従って、この病気を発症するリスクは以下の通りである:

  • 遺伝的素因とHLA抗原の存在
  • ウイルス、細菌、寄生虫の感染
  • 毒素や特定の薬物への暴露
  • 紫外線
  • 成人の多発性筋炎では約15%、皮膚筋炎では約30%が癌に罹患する。

これらの病気は感染症ではない。

多発性筋炎の基礎は細胞性免疫によって生じる炎症過程であり、自己免疫過程(炎症反応)は筋線維を直接損傷する。

皮膚筋炎の場合は少し違います。

皮膚筋炎では、体液性免疫が大きな役割を果たします。

その結果、微小循環が障害され、筋線維への血液供給が減少します。

より重篤な病態は、細小血管が通過不可能なほど損傷し、筋線維に血液が供給されなくなった場合である。 虚血と微小梗塞が生じ、筋線維の死、すなわち壊死が続く。

どちらの病態も、典型的な困難によって特徴づけられる。

症状

症状は主に筋肉の損傷に基づくが、2つの型にはいくつかの違いがある。

多発性筋炎は典型的な筋症状を示します。

皮膚筋炎には皮膚障害もあります。

表に両疾患の症状を示します。

多発性筋炎 皮膚筋炎
筋力低下-両側
  • 筋力低下は主に近位(上方)筋に起こる。
    • 頚部筋
    • 肩の筋肉
    • 骨盤神経叢
  • 下肢の筋肉はほとんど侵されないか、侵される程度が低い。
  • 症状:
    • 腕を肩の高さより上に上げることができない。
    • 主に階段や上り坂での歩行に問題がある。
    • しゃがんだ姿勢から立ち上がれない
筋力低下-両側性多発筋炎と同様
  • 主に上部の筋肉
    • 胸筋
  • 下肢の筋肉はあまり影響を受けない
    • または強度が低い
  • 同じ症状
    • 腕を頭の上に上げることができない。
    • 階段の上り下りが困難
筋肉痛
  • 症例の約1/3に発生
  • 急性期と進行期に多い
  • 筋肉は触診で圧痛を感じることがある。
筋肉痛
  • がかなりの割合でみられる。
  • より重篤な経過をたどると、横紋筋融解症が発症する。
    これは筋線維の損傷であり、
    血液や細胞外腔への筋物質の浸透である。
    • 腎不全や代謝障害の危険性がある。
その他の筋症状
  • 嚥下障害-食物を飲み込むことが困難
    • 口から消化器系下部への食物の移動を伴う。
    • 口腔咽頭および食道の筋肉の病変が原因。
その他の筋肉症状
  • 多発性筋炎と同様、約3分の1に嚥下障害がみられる。
  • 例外的に、咀嚼筋、舌、口輪筋が侵されることもある。
  • 筋肉は触ると敏感に反応する。
筋肉以外の問題
  • まれに、以下のような他の障害を合併することがある。
    • 心臓の問題、不整脈、心膜炎、心筋炎から心不全まで。
    • 肺病変、肺線維症(息切れ、痰を伴わない咳)
皮膚症状-DMに典型的な小血管病変の場合
  • 典型的な皮膚発疹
    • 通常、筋障害が先行する
    • ヘリオトロピック性滲出性紅斑-これがみられる:
      • まぶたの皮膚の紫色の変色
      • 眼周囲の腫脹
    • ゴットロン丘疹-発疹が赤くなり、さらに鱗屑性病変が存在する。
    • Gottron徴候-平坦な紅斑(肘、膝、足首の発赤)
    • V徴候-平坦な紅斑-顔面、頸部、前胸部のV字型の発赤
    • ショール徴候-肩および背中上部の平坦な発赤
    • ピストルケース徴候-臀部の平坦な発赤
  • 皮膚の変化は通常、小さな関節や足首、目の周りに現れる。
  • 爪床周辺の皮膚障害
  • 日光に敏感な皮膚
  • 皮下組織および皮膚の石灰沈着症
    • 若年型
    • 皮膚や皮下組織にカルシウム塩が沈着する。
    • 特にストレスや圧力の高い部位
      • 肘、膝、足首
    • 変形が生じる。
筋外合併症
  • 心臓-心筋炎、心膜炎、中隔欠損、心不全、不整脈
  • 肺 - 肺障害および肺線維症
  • 消化管-咽頭および食道の損傷、消化管内の食物の移動の遅延、時には消化管内への出血、腹痛など。
  • 関節-関節痛や炎症、小児期に多い。
  • 血管-貧血による腎臓、肝臓、目、消化管の障害、重度の血管炎など。
一般的な症状
  • 疲労
  • 体重減少、食欲不振
  • 急性期の発熱
  • 日常生活の制限
  • 関節痛および腫脹
  • 腹痛
症例の約10%は他の自己免疫疾患を合併している。

診断

両疾患の診断は病歴に依存し、患者は特徴的な筋力低下やその他の関連症状を訴える。

血液検査では、CK(血清クレアチンキナーゼ)、MB(ミオグロビン)、MSA(筋炎特異的自己抗体)、AST、ALTなどのほか、血算(CRP)を行います。

筋組織の生検は重要です。

+ さらに筋電図(筋電図と筋活動状態)とMRIを行う。

BohanとPeter(1975)によって開発された診断基準は、皮膚筋炎の結論を導くものである。 4つの基準すべてを満たすか、3つの基準+皮膚変化を満たすことが必要である。 2つの基準を満たす場合、診断は可能性が高い。

皮膚筋炎の診断基準

  1. 臨床的基準 - 筋肉愁訴、典型的な経過および皮膚症状。
  2. 血清クレアチンキナーゼ活性の上昇
  3. 筋電図
  4. 筋生検

多発性筋炎の診断基準も同様である:

  1. 臨床基準 - 典型的な筋力低下
  2. クレアチンキナーゼ活性上昇
  3. 筋電図
  4. 筋生検

4つの基準を満たす場合=多発性筋炎、3つの基準を満たす場合=多発性筋炎の可能性が高い。

例えば、IBM - US criteria 1995 Griggs et al.
Dalakas and Hohlfeld 2003 は、Bohan and Peter criteria は他の筋ジストロフィーやミオパチーも示唆し ている。

コース

多発性筋炎は通常20歳以降に発症し、数週間から数ヶ月の緩やかな経過をとります。 最初の症状は疲労と筋力低下です。

急性型では発熱がみられ、小児ではあまりみられません。

筋力低下はみられ、時間の経過とともに、肩や頭の高さより上に腕を上げることができなくなり、上り坂や階段を上ることができなくなったり、しゃがんだ姿勢から立ち上がることができなくなったりします。

しかし、下肢の筋力低下は上半身の筋力障害ほど頻繁ではなく、強いものではありません。

皮膚筋炎は非常によく似た経過をたどりますが、筋肉の障害に皮膚の病変が伴います。 これには典型的な症状があり、小関節や顔面、肩、背中上部に赤みから紫色の皮膚変化がみられます。

経過は急性の場合もありますが、通常は長期にわたります。

皮膚筋炎の特徴は、通常5~15歳の小児または45~65歳の成人に発症することです。 小児型では、皮膚や皮下組織にカルシウムが沈着する皮膚石灰沈着を伴うことが多く、皮膚の変形を伴います。

筋肉痛はどちらの型でもよくみられるが、病態ではない。

皮膚筋炎では、経過による分類がなされる:

  1. 古典的皮膚筋炎-古典的な筋症状および皮膚症状がみられる。
  2. 筋炎を伴わない皮膚筋炎
    • 筋力低下性皮膚筋炎
      • 筋症状を伴わない
      • 6ヵ月以上の皮膚変化
      • 検査所見で筋病変と炎症が認められる。
    • 筋原性皮膚筋炎
      • 筋症状なし
      • 6ヵ月以上の皮膚変化
      • 検査で筋病変が確認されない
  3. 皮膚炎を伴う皮膚筋炎-随伴する皮膚症状が少ない。

小児期に多い。

しかし、再発(難治性の再活性化)はいつでも起こりうる。

予後は? 小児では良好である。 もちろん、全体的な経過による。

小児では重篤な合併症で死亡するリスクは低く、病気の早期発見と早期治療が有効です。

成人、特に高齢者では、死亡のリスクは主に重度の筋病変、誤嚥性肺炎との関連、肺炎、嚥下障害による食物や胃の内容物の吸引のリスクがある場合です。 DMにおける消化管の腸管血管炎(血管の炎症)も危険です。

処理方法: タイトル 多発性筋炎と皮膚筋炎

多発性筋炎と皮膚筋炎の治療:薬物療法とレジメン

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