耳硬化症：どんな病気か、なぜ起こるのか？ どんな症状があるのか？ (聴覚障害)

耳硬化症は、内耳の骨が侵される進行性の疾患で、徐々に難聴になり、場合によっては両耳に及ぶこともあります。

耳硬化症は、中耳にある3つの小さな骨のうちの最後の1つである「耳小骨」に最も多く発症します。

現在、難聴の治療法にはいくつかの選択肢がありますが、最も好ましいのは、手術によるあぶみの交換や補聴器の埋め込みです。

耳硬化症という言葉は、耳を意味する「oto」と、組織が硬くなることを意味する「sclerosis」に由来しています。

耳硬化症は、中耳の骨の異常なリモデリングによって引き起こされる病気です。

骨のリモデリングは生きている間に自然に行われ、古い組織と新しい骨が入れ替わることで骨組織が再構築されるダイナミックなプロセスですが、耳硬化症ではこのプロセスが病的に変化し、中耳から内耳への音の伝達という本来の機能が損なわれているのです。

耳硬化症は、いわゆる白人に多く、アジア系ではやや少なくなっています。

女性は男性の2倍以上の頻度で発症します。

まれに、小児や青少年が耳硬化症にかかることがあります。

聴覚は、人間が音の感覚を感じる五感の一つで、耳介、外耳、中耳、内耳の4つの器官があります。 音を正しく認識するには、空気中の音波が耳で電気化学信号に変換される一連の現象によります。

そして、聴覚神経がこの信号を脳の聴覚中枢に伝達します。

まず、音波は外耳道に入り、外耳道という狭い通路を通ります。 外耳道の先には、白くて薄い半透明の膜（鼓膜）があります。

入ってきた音波は鼓膜を振動させ、鼓膜から中耳にあるハンマー、アンビル、スターラップと呼ばれる3つの小骨に振動が伝わります。

蝸牛は、内耳にある渦巻き状の器官で、体液で満たされています。

入力された音の振動は、ハンマーからアンビル、そして蝸牛へと伝わります。 蝸牛は、蝸牛の楕円窓と呼ばれる部分で支えられています。 増幅された振動は、蝸牛の中の液体を撹拌します。 波が発生し、小さな毛球が上下に動くようになります。

この細胞の動きによって電気信号が作られ、聴覚神経によって脳に伝わります。

その結果、感覚を音として認識することができるのです。

蝸牛の一番下にある有毛細胞は高い音を、真ん中に近い有毛細胞は大きな犬の鳴き声のような低い音を認識することができます。

耳硬化症になると、顎間関節が「硬く」なり、骨の1本が動かなくなります。

8割のケースで、骨の列の最後尾であるあぶみ骨が耳硬化症に侵されています。

動かなくなるため、振動して音の振動を伝えることができなくなり、そうした信号が劣化して聴力がどんどん低下していきます。

リモデリングは、すべての骨に起こる自然現象で、骨折の治癒などにも重要な役割を果たします。

大きな骨では1年に10％程度、小さな耳の骨では1年に0.13％程度と、非常にゆっくりとした割合で骨のリモデリングが起こります。

耳硬化症の患者さんでは、骨リモデリングが異常に亢進しています。 病的なまでに急激な骨リモデリングは、急速に形成された冗長な骨組織の蓄積を招きます。

耳硬化症における異常な骨リモデリングは、3つの段階で起こります：

1. 耳孔形成期 - 破骨細胞（古い骨を噛み砕く細胞）の活性が高まり、新しい血管が形成され、骨吸収と海綿体の形成が起こる。
2. 移行期 - 骨芽細胞が新しい海綿体に移動する。
3. 耳硬化期-硬化性沈着物の形成により血管が圧迫され、微小循環が損なわれる

このような骨リモデリングの増加の原因はまだわかっていません。 研究者の中には、免疫系やサイトカインと呼ばれる炎症の媒介物質が関係しているのではないかと考える人もいます。 これらの物質の適切なバランスは、健康な骨リモデリングに不可欠です。

耳硬化症は遺伝性の疾患であることを示唆する研究もあります。 耳硬化症患者の60%は家族歴があり、残りの40%は散発的な耳硬化症であることが報告されています。

また、思春期、妊娠、閉経などのホルモンの変動も危険因子のひとつです。 これらは、以前に耳硬化症と診断された患者さんの急激な難聴と関連しています。 科学者は、耳硬化症の細胞にエストロゲン受容体を確認し、女性ホルモンが病気の進行に影響を与えているという説を支持しています。

また、副甲状腺機能の異常によるカルシウムやリン酸の異常も、耳硬化症の原因として考えられます。 しかし、耳硬化症はアブミ骨がある側頭骨にのみ発症します。

耳硬化症は、小児期に麻疹（はしか）にかかったことのある人に多く、麻疹が耳硬化症の発症や進行に影響する正確な理由はまだわかっていません。

耳硬化症の最も一般的で主な症状は、難聴です。

耳硬化症が進行すると、80％以上の患者さんが両耳難聴になります。

最初の症状は、低い音やささやき声が聞き取れない、男性の声や言葉の母音が聞き取りにくいなどです。 片耳の聴力低下は、例えば電話をかけるときに顕著になります。

患者さんは、よりよく聞こえるもう片方の耳に電話をかけるようになります。

その他の症状としては、不快なめまい、平衡感覚障害、耳鳴りなどがあります。 耳鳴りは、常に耳の中でヒューヒュー、ノッキング、リング、ブーン、ヒューという音がすることです。 耳硬化症患者の半数以上がこの症状に悩まされているといいます。

耳鳴りの最も一般的な原因は何ですか？ ここでは、そのすべてを一度に見つけることができます。 ハーブは耳鳴りに役立つのか、それとも専門的な治療だけなのか？

めまい、すなわちめまいや立ちくらみは、三半規管の病気に関連して起こります。 三半規管は蝸牛の近くにあり、蝸牛とともに聴覚平衡器官を形成しています。 三半規管は体のバランスをとる役割を担っています。

起こりうる症状のまとめ

• 徐々に難聴になり、最初は片耳、80％の場合は両耳になります。
  • 最初は低い音やささやき声
  • 聴覚障害 - 難聴は、低アキュシスという用語でも見られます。
• めまい、立ちくらみ
• 平衡感覚を保つのが難しい
• 耳鳴りのような音 - 耳鳴り

耳硬化症は聴覚の病気の一つであるため、その診断は耳鼻咽喉科の専門医が行い、聴覚器官のあらゆる部位の障害を診断できる機器や器具を備えています。

耳鏡検査

まず最初に、耳鏡検査が行われます。 医師は、耳鏡（細い漏斗と光のついた装置）で外耳の部分を検査します。 耳硬化症は耳の深部構造で起こるため、耳鏡検査は通常、正常です。

ただし、シュワルツ徴候と呼ばれる鼓膜に沿った発赤は例外です。 この徴候は耳硬化症のすべての患者さんに見られるとは限らないので、主要な診断条件ではありません。

聴力検査

聴力検査は、従来から耳硬化症を含む聴覚障害の診断に用いられています。

オージオグラムは、音の強さ（ラウドネス）と、患者さんが音を聞き取るために必要な音の周波数を示す曲線です。 静かな部屋で、ヘッドホンをつけて検査します。 障害は片耳だけに起こることもあるので、それぞれの耳を別々に検査します。

オージオグラムは、空気伝導障害と知覚性難聴を区別することができます。

骨伝導に問題がなく、空気伝導に障害がある場合は、伝導障害です。 これは、音が中耳から内耳に伝わっていないことを意味します。 したがって、問題は中耳にあり、内耳は問題ありません。

骨伝導と空気伝導で同じように聞こえが悪い場合は、知覚障害となります。 つまり、障害は内耳にあるということです。

耳硬化症は、一般に低周波の伝音難聴で現れます。 オージオグラムでは、2,000Hz前後の周波数領域で骨伝導障害が認められます。この診断上の特徴は、カーハートのノッチと呼ばれています。

オージオグラムの曲線から、難聴の程度を判断することができます。

世界保健機関（WHO）は、国際難聴分類を策定しています：

1. 軽度難聴 - 26-40dB
2. 中等度難聴 - 41～55dB
3. 中等度難聴 - 56～70dB
4. 高度難聴 - 71～90dB
5. 高度難聴 - 91dB以上

耳硬化症の進行は、オージオグラムでも確認することができます。 病気の進行は、難聴の程度と聞こえる音の周波数の変化に正比例します。 最初は低周波の音の知覚に障害があり、骨の間の関節の硬化により伝導性が悪化した段階では、すべての周波数と高い周波数の知覚に障害が表れます。

耳硬化症患者の10%は蝸牛病変（内耳-蝸牛の損傷）も発症しています。 蝸牛病変が広範囲に及ぶと、オージオグラム上ではすべての周波数で混合難聴となります。

ティンパノメトリー

鼓膜と中耳の骨の動きに着目し、中耳の状態、特に音響エネルギーの伝達を調べます。 測定は、外耳道内の気圧の変化を原理として行われます。

病的な結果は、鼓膜の曲線の平坦化です。 これは、耳硬化症の高い段階にのみ起こります。 したがって、耳硬化症の初期の患者さんの鼓膜は、しばしば正常です。

画像検査

高分解能のCTスキャンは診断感度、特異度が高く、患者の解剖学的な異常や病気の重症度を明らかにすることができる有用な検査である。

耳硬化症のCT所見としては、耳小骨の厚さ、中耳と鼓膜の構造の大きさなど、さまざまな解剖学的異常があります。

高解像度CTでは、内耳、すなわち蝸牛の障害も発見することができます。 蝸牛の障害は、蝸牛の周囲に脱灰した部分-ダブルリングサイン-として見えます。

高解像度CTは、耳硬化症の外科的治療計画を立てる際にも使用されます。

難聴は突然始まり、徐々に悪化していきます。

耳硬化症の患者さんの多くは、初期には気づかないこともありますが、その後、低い音やささやき声が聞こえなくなったと感じます。

病気が進行すると、高周波の音を感じても聴力が低下するようになります。

耳硬化症の二次障害として、内耳の構造である蝸牛が侵されます。 蝸牛の聴覚障害は、感音性（知覚性）と伝音性の両方の難聴があるため、混合型と呼ばれます。 10人に1人が発症しています。

この病気の予後は芳しくありません。

残念ながら、病気の進行を遅らせたり止めたりする治療法は知られていません。 患者さんの中には、難聴が進行して反対側の耳にまで及ぶ方もいます。

しかし、90％の患者さんで聴力は改善し、半数の患者さんで耳鳴りは消失します。