耳硬化症の治療：治療法はない、手術は有効か？

残念ながら、耳硬化症に対する有効な治療法は今のところ知られていません。

以前はフッ化ナトリウムが処方されていました。 フッ化ナトリウムは骨のリモデリングに拮抗し、骨を「かじる」細胞である破骨細胞を不活性化させますが、この作用は全身の骨系で行われます。 したがって、中耳の骨のリモデリングを止めるのに十分で、他の体に有害でない十分量のフッ化ナトリウムを処方することが必要となります。

現在、この用量を確立するための臨床試験が行われています。

ビスフォスフォネートとビタミンDは、耳硬化症の患者さんに対する将来的な治療法の候補です。 この研究はまだ初期段階にあります。

外科的治療

もう一つの治療法として、手術があります。

中耳手術の原則は、中耳を通る音の機械的伝達を機能的に回復させることです。 この手術により、伝導性難聴は改善されます。

しかし、この手術では、蝸牛の障害に起因する感音難聴を改善することはできません。

この手術は、全身麻酔で行う低侵襲の日帰り手術です。

この手術には2つの種類があります：

1. ステープドトミー - 人工内耳を挿入するあぶみの根元に、マイクロフックやレーザーで小さな穴を開けます。 人工内耳を挿入する前に、アンビルとあぶみの接続部を脱臼させます。 この手術は、あぶみをすべて取り外すことなく行われます。
2. あぶみ切除術：あぶみの両腕を含むほぼすべての部分を切除し、人工器官と置き換えます。 人工器官は内耳の卵円窓の脂肪組織片の上に置かれます。 ハンマーからアンビルを通して人工器官に振動が伝わり、内耳内の液体が撹拌されます。

手術の適応は以下の通りです：

• 伝達性難聴
• 少なくとも20dBの難聴度
• 言語識別能力が60%以上である
• 患者の健康状態が良好であること

禁忌は以下の通りです：

• 患者の体調が悪い
• 不安定な聴力低下
• めまい
• 鼓膜穿孔を伴う中耳炎の既往がある。
• 70dB以上の難聴
• 言語識別能力80％以上

手術の合併症はまれで、難聴、アンビル壊死、鼓膜穿孔、顔面神経損傷、味覚障害、めまいなどです。

補聴器

補聴器は、手術が禁忌で、鼓膜切開術や階段切開術が適さない患者さんに適した代替手段です。 感音性難聴、つまり二次性蝸牛障害を、適切なインプラントで矯正できることが利点です。

補聴器は、音を増幅し、硬くなった耳小骨を通して伝達エネルギーを増加させる原理で、内耳への音の伝達を改善します。 補聴器の適合者は、25dBを超える難聴の患者さんです。

補聴器は、聴力検査によって患者さんにとって問題のある周波数のみを増幅するように調整することができます。 耳硬化症が進行し、問題のある周波数が増加すると、補聴器はさらに調整され、設定を変更することができます。

現在、耳硬化症の患者さんには、中耳インプラントや骨伝導インプラントなどの埋め込み型補聴器が最も一般的に使用されています。

これらの埋め込み型補聴器は、蝸牛に伝わる音響信号を増幅するもので、補聴器と似ていますが、技術的には全く異なるものです。

• 中耳インプラントは、中耳の骨に手術で取り付けられ、骨を機械的に振動させることで音を増幅します。 このインプラントは、骨を動かす必要があるため、耳硬化症の患者さんには使用が制限されています。
• 骨伝導インプラントは、伝導障害や混合性難聴で蝸牛の感音障害が少ない患者さんに適応されます。 側頭骨から内耳に直接振動を伝えることで、外耳と中耳をバイパスする原理です。 インプラントは外科的に側頭骨に取り付けられます。 骨伝導インプラントは両側装着可能ですが、通常は片側装着で十分です。 伝えられる振動が非常に強力なので、二次蝸牛を刺激します。
• 蝸牛インプラントは、音響信号を増幅するのではなく、音響信号を直接電気信号に変換し、聴覚神経に直接伝え、そこから脳に伝えます。 中耳と内耳を完全にバイパスするため、感音性難聴の患者さんに適したインプラントです。