仮性頭蓋内圧亢進症：特発性頭蓋内圧亢進症とは？

特発性頭蓋内圧亢進症は、明らかな原因なしに頭蓋内の圧力（頭蓋内圧）が過度に上昇することで発症する。 そのため、原因不明を意味する "特発性 "と呼ばれる。

症状は脳腫瘍に似るが、画像検査では脳に膨張過程は認められない。

偽性小脳腫脹は小児にも成人にも起こりうるが、出産適齢期の肥満女性に最も多い。

この疾患は、頭痛、視神経乳頭の腫脹（それに伴う視力障害）または拍動性耳鳴によって発現する。

仮性頭蓋内圧亢進症は、特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）と呼ばれる神経疾患の古い名称である。

特発性頭蓋内圧亢進症は、同定可能な原因因子がないにもかかわらず、頭蓋内圧が上昇することを特徴とする臨床症状である。

つまり、頭蓋内圧亢進症の二次的な発症を引き起こす可能性のある医学的状態、静脈の異常、薬剤の使用や曝露は、適切な検査によって除外されなければならない。

そうすれば、仮性脳圧亢進症と診断できる。

欧米諸国におけるこの疾患の発生率は、人口10万人あたり年間約0.9人であり、15歳から44歳の女性のみを対象とすると、人口10万人あたり年間3.5人となる。

このような頭蓋内圧亢進症の女性は、人口10万人あたり年間19人にのぼる。

アジア諸国では、有病率はより低い（0.03/100,000人/年）。 これは、世界的に肥満の有病率が異なるためである。 例えば、米国ではアジア諸国よりも肥満の人が10倍多い。

これらのデータは、女性の性別と肥満が仮性脳腫瘍による罹患率と強く関連していることを示している。

男性は診断された症例のわずか9％であり、生殖年齢の女性における疾患の原因としての性ホルモンの役割の可能性を示唆している。

女性同様、IIHに罹患する男性は通常肥満であり、発症は遅く、平均37歳である。 女性の場合は28歳と早い。

ごくまれに、高齢者や3歳未満の小児に発症することもあります。

脳脊髄液（CSF）動態の調節異常がこの疾患の発症に関与しているが、正確な機序はまだ不明である。

脳内での髄液の過剰産生、再吸収の低下、脳静脈内の異常な圧力勾配が関与している。

肥満に関しては、体格指数（BMI）値の上昇は頭蓋内圧亢進症のリスクと直接相関し、より重篤な経過をたどる。

IIHが治癒した後のBMIの上昇も再発の危険因子である。

肥満が仮性小脳腫脹の発症にどのように関与しているかについては、多くの仮説がある。 一つは、体脂肪が腹部周辺に集中的に分布することで、静脈圧が上昇し、脳内の体液再吸収が阻害されることである。

もう1つの説は、特に肥満患者では血管内の微小血栓の形成が亢進し、静脈循環が阻害されるため、体液の再循環が阻害されるというものである。

さらに、フブリノーゲン、D-ダイマー、凝固因子、レプチンの高値がIIHの肥満患者で認められ、これらの因子は、体内のさまざまな複雑な反応によって脳内液の産生、分泌、再吸収を調節している。

IIHは出産適齢期の肥満女性に多くみられることから、女性ステロイドホルモンの影響が想定される。

仮性小脳腫瘍の発症の危険因子となるもう一つの疾患は、いわゆる閉塞性睡眠時無呼吸症候群である。 この疾患は肥満の人、特に男性に非常に多くみられる。

ビタミンAやレチノイドもこの病気のリスクを高める要因である。 これは主にビタミンAの過剰摂取や、逆に長期にわたる低用量摂取によるものである。

酒類の再吸収は、静脈閉塞による静脈流出の変化によっても阻害される。 酒類の再吸収は、脳静脈洞に突出するいわゆるクモ膜顆粒によって確保される。

静脈洞に狭窄がある場合、その機能は損なわれる。

二次性頭蓋内圧亢進症に関連するその他の疾患

• アジソン病
• 貧血
• 血液凝固障害
• 腎臓病
• 狼瘡
• 多嚢胞性卵巣症候群
• 睡眠時無呼吸症候群
• 副甲状腺機能不全

IIHと妊娠、甲状腺疾患、鉄欠乏性貧血、抗生物質の使用との関連は確認されていない。

ホルモンによる避妊については、IHの増加に及ぼす影響はまだわかっていない。

頭痛

この疾患の患者の最大84％が頭痛を訴える。 患者が診察に訪れる最も一般的な最初の症状である。

咳やバルサルバ法（鼻をつまんで口を閉じて息を吐く）で悪化し、脈打つことのない一定の痛みである。

緊張型頭痛や片頭痛に似ている。

片頭痛として経験される場合、片側の痛みは、光、騒音、吐き気、嘔吐に対する不耐性を伴う。

視覚障害

2番目に多い症状は視覚障害である。

視野障害から視力喪失に至るまで、その症状は常にあるわけではなく、様々である。 しかし、病気が進行するにつれて症状は悪化する。

最も一般的なのは、外側側方の周辺視野の喪失で、それほど多くはないが、鼻に向かう視野の側方に視力喪失が現れ始める。

これらは一過性の「霧視」であり、視神経標的（視神経が網膜から出る部分）の部分的虚血による片側または両側の視力低下の一過性のエピソードである。 霧視は組織への圧力の増加によって起こる。

発作は通常1分未満で、体位の変化によって誘発されることが多い。 時間の経過とともに、視力は完全に回復する。

重度の視力低下や、眼球で最も鋭く見える部位である乳頭部に視力障害がある患者を除き、2/3までの症例で視力は正常である。

患者の約5分の1は複視と呼ばれる二重視に悩まされるが、これは眼筋を支配する第6脳神経の麻痺が原因である。

乳頭浮腫

乳頭浮腫は頭蓋内圧亢進症の最も特異的な症状であり、眼底検査で認められる。

視神経に作用する圧力の増加により、視神経乳頭（網膜に巻きついている部分）が腫れるものです。

乳頭水腫には4つの悪性度がある：

• 早期
• 本格的
• 慢性
• 萎縮性乳頭浮腫

臨床では、乳頭浮腫の評価にはいわゆるフリゼン・スケールが用いられる。

腫脹は通常両側性であるが、一定の割合の患者では、腫脹が非対称であるか、あるいはFriesen scaleによると片眼の所見が対側眼に比べて悪化している。

乳頭浮腫は通常急速に進行し、最大10％の症例が永久的な視力喪失に至る。

聴覚障害

耳鳴りは、外部刺激なしに不快な口笛音、ハミング音、リンギング音などを知覚することである。 ほとんどの場合、両側性で、拍動性で、心拍数と同期している。 頻度は変動することがあり、1日～1ヵ月に1回程度である。

嗅覚障害

無嗅覚症と呼ばれる嗅覚の変化、あるいは嗅覚の完全な消失を訴える患者もいる。

耳漏または鼻漏

比較的まれな症状である。

慢性的な頭蓋内圧の上昇により、頭蓋底が改造され、内部環境と副鼻腔との間に連絡部が形成されることによって起こる。

偽性頭蓋内圧亢進症では、頭蓋内圧が低下する頭蓋内圧亢進症の症状もみられることがあるが、これはこの疾患とは逆の症状である。

精神神経疾患

仮性小脳腫では、患者の精神状態は通常正常であるが、思考速度、注意力、視空間処理などの神経心理学的機能が悪影響を受けることがある。

頭蓋内圧亢進症の徴候や症状を有する患者の診断には、神経画像診断、腰椎穿刺による圧力の評価と酒類の生化学的分析、眼底鏡検査、視力検査、周辺部検査、全血球計算などが含まれる。

神経画像検査

静脈造影（MRV）を伴う磁気共鳴画像法（MRI）は、頭蓋内圧亢進症の他の二次的原因を除外するために使用される。

検査では脳実質と脳室がよく映る。

仮性小脳腫症の診断を示唆しうるMRI上のその他の所見（ただし、100％診断できるものではない）としては、横静脈洞の狭窄（静脈流出の狭窄）、後強膜神経叢、視神経周囲くも膜下腔の膨張、空鞍（下垂体の欠損）、視神経異常などがある。

コンピュータ断層撮影（CT）は、脳虚血または腫瘍の急性除外が必要な場合、または患者にMRIの禁忌がある場合に実施される。 ただし、この方法はMRIよりも感度と特異度が低い。

腰椎穿刺

有用な検査は、腰椎穿刺時のリンパ液とその圧力の検査である。

成人では25cmH2O以上、1～18歳の小児では28cmH2O以上で、神経画像所見が陰性であれば、偽小脳腫瘍の診断を支持する。

検査室での液の分析には、細胞数および微分分析、グルコースおよび蛋白含有量、グラム染色、微生物学的培養が含まれる。

眼科検査

眼科検査では、視神経乳頭浮腫、視神経円板混濁を検出する。

視力検査では、疾患による視力低下の程度を評価する。

周辺部視力検査は、周辺視力の低下に関する情報を提供する。

完全血球計算

視神経乳頭浮腫の原因として貧血やリンパ増殖性疾患を除外するために行う。

病気の経過はいくつかの要因に左右される。 まず、症状の発現の速さである。 発症が早ければ早いほど、より積極的な治療が必要となる。

初診時の視力低下の程度と乳頭浮腫の程度も重要で、診断時に視力低下が著しく、乳頭浮腫の程度が悪いほど、永久的な視力低下のリスクが高くなります。

仮性小脳腫瘍の患者は、たとえ早期に治療を開始したとしても、数カ月から数年にわたり生活を著しく複雑にするこの疾患の症状に悩まされる。

乳頭浮腫の持続、頭蓋内圧の上昇、永続的な視野欠損など、永続的な影響を受ける患者もいる。