肺高血圧症：それは何であり、なぜ起こるのか？

肺高血圧症は、全身のパフォーマンスを低下させるため、生活の質に影響を及ぼす深刻な病気です。 その欠点は、寿命も縮めることです。

この病気の本質は、肺系の高血圧です。

この病気は他の病気でもよくみられますが、原因がはっきりしない場合もあります。

病気の経過はいくつかの要因に左右されるが、適切な治療を適時に行うことで、急速な進行や罹患者の死亡を防ぐことができる。

1891年、ドイツの医師エルンスト・フォン・ロンベルグが肺動脈硬化症について初めて記述した。 原発性肺高血圧症であると考えられている。 この用語は1951年にデビッド・ドレスデールによって紹介された。

彼の心臓と肺循環の入門書の中で次のように述べられている。

心臓は血液を循環させる筋肉ポンプである。

実際的な用語では、循環は小循環と大循環に分けられる。

我々は大循環の最後の部分から始める。

大循環は2つの大きな静脈によって終端される。 これらは上大静脈と下大静脈で、脱酸素化された血液を心臓に運ぶ。

この血液は、体内の細胞によって酸素が消費されたものである。 この血液を再び体循環に戻すためには、再酸素化が必要である。 この酸素化は肺で行われる。

行間にいくつかの事実がある：

1. 心臓に血液を運ぶ血管は静脈と呼ばれる。
2. 心臓から血液を送り出す血管は動脈である。
3. 最大の動脈は大動脈＝心臓の動脈である。
4. 心臓には4つの空洞がある：
   • 右心房
   • 右心室
   • 左心房
   • 左心室
5. 心臓の活動は連続的＝ノンストップ

血液は心臓、正確にはその右半分に戻る。 小肺循環の始まり。

血液は右心房に入り、そこから右心室へ。

肺では血液は酸素で飽和する。

酸素は赤血球の色素であるヘモグロビンと結合する。

ヘモグロビン1グラムは1.34ミリリットルの酸素を運ぶことができる。

そして小循環（肺循環）からさらに続く。

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肺から血液は4本の肺静脈を通って左心房に入る。 そこで長くはとどまらず、左心室へと続く。

大循環。

左心室から血液が大循環に押し出されるのは、左心室収縮期（左心室が収縮し、血液が心腔から排出されるとき）である。

一方、拡張期という用語は、心腔の弛緩と血液の吸引を示す。

収縮期と拡張期が常に交互に繰り返されることで、心臓はポンプとして機能し、血液は酸素、血液成分、栄養素など生命維持に必要な物質を運搬する。

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心臓の血液の流れの中で、心臓弁についても触れなければならない。

心臓は筋肉の臓器である。 心筋（心筋）は心臓壁の最も厚い層であり、心臓の中央に位置する。

外側は心外膜に覆われ、心臓は心膜の中に収まっている。

心臓の内面は心内膜と呼ばれる薄い膜で覆われている。 心内膜は血管にもシームレスに通じている。 しかし、重要な情報は、心臓弁も形成しているということである。

弁＝血液を前方に流す一方通行の弁で、血液が逆流するのを防ぐ。

弁にさまざまな病気があると、病的な血液の逆流が起こり、その結果、体内の酸素が減少し、心筋がうっ血する。

重篤な結果は心不全である。

血液循環の低下

肺循環の血圧は比較的低く、正常な状態では25mmHg（水銀柱ミリメートル）を超えることはなく、肺動脈の平均血圧は約15mmHgである。

このような低圧であっても、過度の圧力上昇を伴わずに、肺を通る血流を数倍に増加させることが可能である。 これは特に、身体細胞への十分な酸素供給が必要な、運動量の増加時に役立つ。

左心室収縮期には血液が大動脈に押し出され、血圧が80mmHg以上に上昇します。

収縮期血圧の上限は120～140mmHgです。

そして右心室の圧力は20～30mmHgです。

肺高血圧症についてもっと知りたいですか？ 肺高血圧症の原因は何ですか？ 肺高血圧症はどのように現れ、どのように治療されるのですか？

肺高血圧症とは...

肺循環における高血圧です。

と定義されています：

肺高血圧症は、平均肺動脈圧が25mmHg以上の血行動態学的・病態生理学的状態であり、安静時に測定される値である。

肺高血圧症では、血圧値は以下を超える：

1. 収縮期血圧35mmHg以上
2. 平均圧25mmHg以上
3. 拡張期血圧12mmHg以上

平均動脈圧＝1心周期の血圧の平均値。

肺動脈圧の測定は右側カテーテル検査で行われる。 これは侵襲的な血圧測定法である。

• 正常な肺動脈圧の上限は20.6mmHgである。
• 21～24mmHgの値は正確に分類されない（境界値/リスク値）。
• 軽症肺高血圧症＝26～35mmHg
• 中等度肺高血圧症＝36～45mmHg
• 重症肺高血圧症＝45mmHg以上

診断には侵襲的な方法が必要で、具体的には右心カテーテル検査時の圧力の測定が必要である。

しかし

ドップラー心エコー検査で推定することができる。 三尖弁の逆流ジェットの速度によって決定される：

3.0～3.5m/s＝肺動脈圧40mmHg以上。

肺高血圧症では、肺循環圧が25mmHg以上に上昇することにより、長期的に過度の負荷に適応できない右心室への負担が増大し、右心室に血液が貯留して左心へ十分に送り出せなくなる。

急性期には右心室壁の伸展がみられ、この状態は拡張と呼ばれる。

右心室前面の抵抗と血圧がゆっくりと上昇し、右心室が適応するのに時間がかかる。 その後、心筋が溢れ、容積が増大する。 右心室は肥大する。

心筋の変化は心筋症と呼ばれる。

これらの病態はいずれも右室不全につながる。

肺高血圧症の正確な原因は不明で、原発性あるいは特発性と呼ばれる。

もう一つのグループは二次性肺高血圧症を引き起こす疾患である。

この疾患の発症には多因子作用が関与している。

遺伝的影響、遺伝性（遺伝性）家族性（まれ）が関与しているが、その他の関連する危険因子の存在も影響する。

例えば、体重減少薬や食欲抑制薬などの特定の薬剤を数年後でも使用している場合です。 また、毒素や放射能の影響もあります。

肝疾患、甲状腺疾患、リウマチ性疾患、血管の炎症、HIVでも起こりうる。

左心疾患や左心不全のような機能不全に多く、大動脈弁や僧帽弁の病変でもよくみられる。

= その割合は約75％である。

2番目に多い原因は肺疾患で、慢性閉塞性肺疾患としても知られている。

急性型は通常、肺動脈への塞栓によって起こる。

= 約10-15％である。

例えば

肺動脈性肺高血圧症は肺の血管の狭窄に起因する。 このため肺の血圧が上昇し、右心室は体への血液供給の需要を満たすために、この血圧に打ち勝たなければならない。

+

一次性と二次性に分類されるようになったのは古く、現在では肺循環の高血圧は病因、臨床的、治療的側面など複数の条件によって分類されている。

表に肺高血圧症の分類を示す。

血行動態と病態生理による分類もある：

1. 前毛細管性肺高血圧症-正常楔入圧
2. 毛細血管後肺高血圧症-楔入圧上昇
3. 運動性肺高血圧症-持続性肺管などの先天性狭窄のほか、甲状腺機能亢進症で起こる微小心拍出量の増加でも起こる。

楔状動脈における圧力の測定に何の意味があるのか？

左房圧＝循環静脈側の血管の圧力。

しかし、左房圧を侵襲的な方法で測定することは難しい。

そのため、侵襲的方法（右側心臓カテーテル検査）で測定される圧力のうち、最後にカテーテルが留置された血管の高さで測定されるウェッジング圧が採用されることになった。

楔入圧は5mmHgである。

表は肺高血圧症の病型とその原因の一覧である。

肺高血圧症の症状は、初期の段階でははっきりしないことがある。 ほとんどの場合、症状は非特異的であり、これが診断の遅い症例の数の一因となっている。

ほとんどの場合、肺循環の圧力の上昇の程度が高くなって初めて問題が明らかになる。

起こる症状には以下のようなものがある。

症状の現れ方には個人差があり、関連する基礎疾患にも左右される。 個々の愁訴が組み合わさることもあれば、まったく起こらないこともある。

この病気の診断は難しく、さまざまな診断法に基づいている。

病歴と臨床像（どのように症状が現れるか）が最初のはしごであり、次に血圧、脈拍、血中酸素飽和度などの生理機能の検査が続く。 呼吸を聴き、呼吸の評価、心音、雑音の有無が重要である。

基本はX線検査、血液検査、心電図検査である。

心エコー検査は、心臓の超音波検査で、心臓の大きさや区画を調べるもので、先天異常、弁膜症、大血管の状態などを診断する。

エコー・ドップラー法 - ドップラー心エコー検査は診断上重要である。

その他の検査には以下が含まれる：

• ストレステスト
• 6分間歩行試験
• エルゴメーター
• スパイロメトリー
• CT
• MRI
• 肺血管造影
• 冠動脈造影
• 鑑別診断と検査
  • リウマチ科
  • 呼吸器内科
  • 消化器内科
  • 血液学

右心カテーテル治療

この方法では、カテーテルを太い静脈に挿入する。

カテーテルは右心を通って肺循環に入り、最終的に肺動脈の末梢枝に留まる。

この場合、血圧の測定が重要である：

• 右心室
• 肺
• 楔入部＝左心房内圧

肺動脈圧が上昇し、楔入圧が正常値であれば塞栓の可能性があり、肺動脈圧が上昇し、楔入圧が上昇すれば左心不全の可能性がある。

さらに、微小心拍出量や全体的な血行動態などの他のパラメータもこの方法でモニターすることができる。

病気の経過は、肺系の血圧上昇の程度に左右される。

基礎疾患も全身状態に影響を及ぼす。

特発性の原発性疾患として発症することはまれで、左心機能障害や慢性肺疾患などの二次性疾患として発症することが多い。

肺循環の障害によって右心室内圧が上昇する肺塞栓症では、急性に病状が悪化する。 治療が間に合わなければ、時間の経過とともに機能不全が生じ、死に至ることもある。

時間の経過とともに肺性心疾患は発症する。

初期の段階では、病気が顕在化しないこともある。

その場合、肺血圧は正常血圧の2倍に上昇する。

特徴的な現象は、息切れを伴うことである。 これは、最初の瞬間、特に負荷が増加したときに現れる。 例えば、運動、スポーツ活動、ランニング、階段の上り下りなどである。

この病気は進行性（病状の悪化）が特徴です。

呼吸困難は、通常の日常生活で起こるようになり、最終的には労作なしでも起こるようになります。 その後は安静時呼吸困難となります。

最初の非特異的な徴候には、疲労や疲労感の増大が含まれる。

失神を繰り返し、めまいや脱力感を伴う場合（前昏睡状態）には、原因究明が必要である。

下肢のむくみが進行し、最初は足首、最終的には脛骨がむくみ、末期には腹部や全身がむくむこともあります。

心筋への血液供給の低下から、胸痛や圧迫感も生じます。

胸の中に石があるような感じです。

進行中の問題の全体像は、もちろん個人差があり、主診断に大きく左右される。