肝不全：それはどのような病気で、どのような症状があるのか？

肝不全は肝不全とも呼ばれ、病気の結果として起こるものです。 肝臓の組織が突然または徐々に失われることによって起こります。

肝不全の予後は非常に深刻ですが、肝臓には非常に優れた再生能力があります。

損傷した肝臓は回復することができる。

肝臓には再生能力があるが、あるレベルの損傷を受けると、再生はもはや不可能となる。 ホメオスタシスの深刻な崩壊、体内代謝の崩壊、その他生命を脅かす障害が起こる。

死亡率は50％を超える。

肝臓

肝臓は人体最大の分泌腺であり、これがなければ生きていくことは不可能である。

肝臓は横隔膜のすぐ下に位置し、肝臓の大部分は横隔膜の右肋骨の下にある。

肝臓は体内の重要な臓器であり、代謝の中心的臓器である。

肝臓は食物や体液を処理し、身体に必要なエネルギーや栄養素を作り出します。

肝臓の機能とは？

• 肝臓には解毒機能があり、血液中の有害物質を捕捉するフィルターの役割を果たしている。
• ミネラルやビタミン（ビタミンB群、ビタミンD、ビタミンA、ビタミンE、ビタミンK）を合成して貯蔵し、必要に応じて循環系に放出する。
• 糖、脂肪、タンパク質の代謝機能。
• 凝固因子の産生に関与する。
• 免疫機能 - 感染症との戦いを助ける。
• ガンマグロブリンを産生する。
• 消化に必要な胆汁を分泌する。

これらの細胞は肝臓の構造に関わっている：

• 肝細胞、これは肝臓の基本的な構成要素である。
• 非実質細胞

肝細胞

肝細胞はどのような要因で傷害されるのか？

• 感染性（肝臓に影響を及ぼすウイルス、細菌、寄生虫）
• 毒物中毒、ミドリムシ中毒（薬物、例えばパラセタモールの過剰摂取、アルコール）
• 免疫反応の異常（自己免疫疾患）
• 肝貧血を引き起こす心不全やその他の疾患における低酸素症
• 肝疾患 - 肝疾患の中には、肝不全を起こすほど肝臓を損傷するものがある。

肝臓を損傷する病気

• アルコール性肝疾患
• C型慢性肝炎
• B型慢性肝炎
• 自己免疫性肝疾患
• 原発性肝腫瘍
• 代謝性疾患

肝不全

肝不全には急性と慢性がある。

急性肝不全は、それまで肝臓の病気にかかっていなかった人が、突然肝細胞の機能が低下することによって起こります。

急性肝不全は劇症肝不全とも呼ばれます。

発症の間隔によって、次のように分けられます：

• 7日以内の超急性期肝不全
• 1～4週間以内の急性発症
• 5～12週以内の亜急性

急性肝不全は慢性肝不全より頻度は低い

急性-劇症肝不全

肝障害の原因

• ウイルス
• 細菌
• 生体内有害物質（毒物、医薬品、工業化学物質など）
• 薬物
• アルコール
• 自己免疫疾患
• 鉄、銅代謝異常
• 酵素の欠乏（不足

慢性肝不全は多くの場合、肝硬変の結果として生じる。 肝硬変は、肝炎、アルコール乱用、非アルコール性脂肪肝などによって引き起こされる。

長期にわたる慢性肝不全では、肝臓に炎症が生じます。 炎症は肝組織の瘢痕化を引き起こし、肝機能の範囲を狭めます。

代謝性肝疾患

• α1アンチトリプシン欠乏症（AATD）は遺伝性疾患である。
• 遺伝性ヘモクロマトーシスは、肝臓や他の臓器への鉄沈着が増加する遺伝性疾患です。
• ウィルソン病 - 肝臓や臓器に銅が過剰に沈着する、肝臓と銅代謝の遺伝性疾患。

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肝性昏睡

肝性昏睡は、急性または慢性の肝不全が進行することで生じる。

急性肝不全

急性肝不全の原因は、急性肝炎の経過または肝障害物質（薬物、ガマズミ）による中毒である。

慢性肝不全

肝障害による肝障害が進行したもので、毒素、薬物、アルコール、化学物質、肝炎、ウイルス、自己免疫疾患、代謝性疾患（ウィルソン病）、肝臓に転移したがん、敗血症（血液中毒）によるショックなどが原因となる。

慢性肝不全の最も一般的な原因は以下の通りである：

• 肝硬変
• C型肝炎
• アルコールの過剰摂取
• 非アルコール性脂肪性肝疾患

一般的でない原因

• 自己免疫性肝炎
• 胆道疾患
• 抗がん剤や化学療法
• 血色素症-臓器や肝臓への鉄の蓄積
• ウィルソン病-肝臓への銅の蓄積

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肝性昏睡には原因があります：

• 内因性 - 急性に肝臓が機能不全に陥り、アンモニアを代謝できなくなることで起こる。
• 外因性-主に肝硬変で起こり、毒素やアンモニアが肝臓を迂回して循環から脳に入る。
• 混合性 - 主に肝細胞の破壊による消化管出血で起こる。

肝不全になると、さまざまな症状が現れる。 最も一般的なのは、手の震えなどの神経症状や、典型的な息の甘ったるいにおいである。

肝不全の典型的な症状には以下のようなものがある：

• 吐き気
• 食欲不振
• 疲労
• 下痢
• 黄疸
• 体重減少
• あざや出血
• 体のかゆみ
• 腹水

急性肝不全

急性肝不全は急速で急激な経過をとります。

中枢神経系障害、精神神経症状、代謝症状、凝固（血液凝固）障害を伴い、出血や脳内圧亢進を引き起こす。

症状

• 皮膚、粘膜、眼の強膜の黄変
• 血糖値の変化（最も一般的なのは低血糖症
• タンパク質産生の増加
• 体温の上昇
• 白血球増加-血液中の白血球数の増加
• アレルギー性発疹-皮疹
• 右上腹部の痛み
• 腹水-腹腔内の遊離液の貯留による腹部の腫脹
• 吐き気、嘔吐
• 不快感
• 見当識障害、錯乱
• 眠気
• 体の震え
• 息の甘いにおい
• 皮膚のかゆみ
• 貧血
• 原因不明の発熱
• 精神の変化
• 軽い便
• 尿の濃い変色
• ビタミンA、D、E、K、葉酸、B1、B6の欠乏
• 重度の出血性疾患の発症-点状出血（皮膚に血液が噴き出す）、紫斑病（皮膚や粘膜に赤い斑点が多発する）、鼻血、消化管出血などの自然出血がみられる。

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急性肝不全による合併症

• 脳内水分の過剰蓄積による脳浮腫
• 凝固因子の産生が不十分な場合の出血性疾患および肝臓病変による出血で、消化管出血が一般的な症状である。
• 貧血
• 感染症-特に血液、泌尿器、呼吸器系の感染症のリスクが高まる。
• 腎不全（特に薬物の過剰投与後
• 肺水腫、肺炎、呼吸器感染症などの肺合併症

慢性肝不全

肝細胞の機能が低下し、肝機能が低下する。

肝不全の進行は遅く、長期にわたる。 アルコール摂取、多量のタンパク質摂取、消化管出血、薬剤の使用、他の疾患の有無など、他の要因にも左右される。

肝硬変で発症することが多い。

慢性肝不全では肝機能が低下し、以下のような症状が現れる：

• 脂肪、糖、タンパク質の代謝障害。
• 血漿脂肪酸値の高値
• 低タンパク血症-体内のタンパク質濃度が低い。
• 体内環境、塩分、水分の障害 - 水貯留、イオン障害、体内の過剰酸性化（アルカローシス）
• 門脈圧亢進症（もんみゃくあつこうしんしょう）- 腹水（ふくすい）- 腹部の水分が過剰になる。 その結果、内臓が圧迫され、機能が低下する。
• 黄疸 - ビリルビンの蓄積による皮膚、眼球強膜、粘膜の黄色変色。
• 慢性肝不全における臓器への血液供給の変化-脈拍の増加、安静時の微小出量の増加が特徴的
• 内分泌障害 - 男性は性欲減退、インポテンツ、女性化乳房、皮膚にクモ状のホクロができる。 女性は月経周期が乱れる。
• 肝性脳症 - 中枢神経系の障害によって起こる。 過剰なアンモニア、腸からの有害物質が原因である。

肝性脳症には4つの病期があり、下表に示す。

• クモ状静脈（ほうき静脈とも呼ばれる

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診断の基本は、十分な病歴聴取と、薬物やアルコールの使用、遺伝性疾患、あらゆる健康問題についての知識を医師に伝えることである。

肝不全の有無は、外見的な徴候、特に皮膚の黄変から判断することができます。 また、肝硬変のような肝不全を伴う疾患の徴候から診断することもできます。

肝不全は、血液を採取してさまざまな異常を調べたり、肝機能検査を行うことで容易に発見することができる。

採血により、凝固異常、肝機能検査値の上昇などが明らかになります。

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病気を早期に発見し、治療を行えば、肝障害を回復させ、肝機能を回復させることができます。

肝障害や肝不全の診断には、画像検査、超音波検査、CT、MRIなどがあります。

生検を行うことで肝障害の程度がわかりますが、必ずしも必要ではありません。

経皮的肝生検は、右肋骨弓下の注射部位に局所麻酔を行い、細い針を刺して肝組織を採取して検査します。

経頸管的肝生検は、頸部の頸静脈に細い針とチューブを穿刺して挿入し、静脈内の針とチューブを直接肝臓に挿入して肝組織を摘出する。

この検査では、出血のリスクが軽減されます。

肝不全の経過は肝不全の原因によって異なる。

経過は様々である。

脳機能障害の症状が最初に現れます。

脳障害（脳症）は、肝不全の結果として体内の代謝に変化が生じたときに起こる。

そのような毒素のひとつがアンモニアで、タンパク質代謝の過程で腸内細菌によって産生される。

健康な肝臓では、アンモニアは門脈循環を通って肝臓に入り、そこで破壊されるが、損傷した肝臓では、肝臓がその機能を果たしていないため、アンモニアを破壊するものがない。

損傷の程度によって、肝不全を患う人々の意識障害はさまざまである。

• 最初は落ち着きがなく、混乱し、眠くなり、性格も変化する。
• 徐々に肝臓が機能しなくなると、無反応になり、意識障害、さらには肝性昏睡に陥る。

中毒性障害やウイルス性障害による急性肝不全は、数時間から5～6日の短い経過をたどる。

症状の発現は突然で、努力や治療にもかかわらず、患者の生命を救う望みはほとんどない。

昏睡状態に陥り、死亡率は90％である。

慢性不全と昏睡では、死亡率は30％である。

妊娠中の肝不全

妊娠では、3種類の急性肝不全が原因となる。

具体的には

• HELLP症候群
• 肝臓破裂
• 妊娠性肝硬変

HELLP症候群と肝破裂は子癇前症や子癇に合併する傾向があります。

HELLP症候群は、子癇前症や子癇の女性の約12％にみられます。

HELLP（溶血、肝酵素上昇、血小板数低下）

妊娠後期に発症し、倦怠感、嘔吐、吐き気、右腹痛、溶血、肝機能障害、血小板数低下、肝機能検査値上昇などがみられる。

分娩を早め、急性肝不全の治療を行う必要があります。

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子癇前症では通常、自然破肝が起こり、母体と胎児の生命を脅かします。

陣痛の頻度が高い母親や高齢の母親に多くみられます。

突然の右上腹部の激痛、低ボラ血症、ショック症状を呈します。

出血が肝被膜の下で止まっている場合は止血治療が行われますが、そうでない場合は突然破裂する危険性があり、帝王切開による早急な手術、失われた体液の補給、出血している肝臓の外科的停止が必要です。

急性肝脂肪症は妊娠中のまれな肝疾患の一つであり、母体と胎児の生命を脅かす。

漠然とした痛み、疲労、嘔吐を呈し、肝不全に進行する。

治療は、胎児の分娩を早め、母体を治療することである。

妊娠中の慢性肝不全は、肝硬変の女性に影響を及ぼします。

小児の肝不全

肝不全は年齢に関係なく発症しますが、小児期にはあまりみられません。

肝不全は急性の場合もあり、数日から数週間のうちに肝機能が低下します。

肝不全を引き起こす最も一般的な原因は、肝臓にダメージを与える毒素やウイルスです。

風邪でパラセタモールを大量に飲んだり、ハーブのサプリメントを飲んだりすることも原因になる。

ウイルス性疾患では、単純ヘルペス、エプスタイン・バーウイルスなどが引き金になる。

小児の慢性肝不全は、先天性胆道閉鎖症、B型肝炎、C型肝炎、代謝性肝疾患（ウィルソン病）、肝硬変などの長期にわたる肝疾患が原因です。

アルコール性肝不全

一般的に、肝疾患はアルコールの過剰摂取によって引き起こされることがほとんどです。

アルコールは薬物であり、1日25gの飲酒でも肝硬変のリスクが高まります。

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