骨がんとは何か、その症状は？ + 目覚ましい症状

悪性骨腫瘍（骨がん）は、より稀ながんの一つです。

原発性骨腫瘍（主に骨に発生する）は、全骨癌の約0.3％を占めています。

骨癌の発生率は思春期にピークを迎え、60歳前後で2度目の小さなピークを迎えます。

これらの腫瘍の診断には、部位の偏り、性別の偏り、年齢の偏りが参考になる。

腫瘍の挙動（生物学的性質）を決定することは、腫瘍学において特に重要である。

組織型分類、組織分化の程度（グレーディング）、範囲（病期分類）は、定義すべき基本的なパラメータである。

肉腫はリンパ節への転移が少ないため、骨腫瘍では古典的な腫瘍病期分類であるTNM（Tumour Nodal Metastasis）には限界があります。 したがって、他の分類が使用されています。

骨とその役割

• 人体の柔らかい臓器を保護する
• しっかりとした支持を行う
• 筋肉が付着するための土台を形成する
• 体の動きを確保する
• ミネラルの代謝に関与している
• 移動性カルシウムの貯蔵庫である
• 骨髄は血液形成の場である。

すべての骨の集合体を骨格と呼びます。

筋肉がない骨は能動的な動きができないので、受動的な筋骨格系と呼んでいます。

骨の区分

• 長骨（上腕骨、大腿骨、太ももの骨、前腕の骨、すねの骨）
• 平たい
• 短い
• 不定形骨
• 空気骨、ゴマ骨と呼ばれる特殊なタイプ

骨の本体を骨幹部、末端を骨端部と呼びます。

骨の中には骨髄があり、ここで血液が作られます。 この過程を造血といいます。

骨は骨組織で構成され、その他に靭帯、軟骨、血管、神経などの組織が含まれています。

骨の表面は、骨膜と呼ばれるもので覆われています。

骨の実際の形や強さは、主に2種類の細胞によって支えられています。

骨芽細胞は骨組織の形成に関与し、破骨細胞は形成された余分な組織を除去し、骨の必要な形状を維持するのに役立ちます。

骨格は、いわゆる軸性骨格（アキシャルスケルトン）と四肢の骨格から構成されています。 軸性骨格には、背骨、胸の骨、頭蓋骨の骨などがあります。

背骨は33～34個の椎骨（頸椎7個、胸椎12個、腰椎5～6個、尾椎4～5個）で構成されています。

軟部組織は単純化して非上皮性（被覆組織の外側）骨格外組織（骨格の外側）と呼ばれています。

骨腫瘍の特徴

骨軟部腫瘍は、生物学的、組織学的に非常に複雑な腫瘍群である。

転移は主に血液を介して行われます。

骨肉腫は、間葉系（結合組織、筋肉、血管が形成される胚組織）由来の悪性腫瘍の一群である。

骨・軟部組織腫瘍の簡単な分類

軟骨から発生する非悪性腫瘍（良性腫瘍）には以下のものがあります：

• 骨軟骨腫
• 軟骨腫
• 内軟骨腫
• 多発性軟骨腫症
• 軟骨芽細胞腫など。

軟骨から発生する悪性腫瘍：

• 軟骨肉腫

骨を形成する良性腫瘍

• 骨腫
• オステオイドオステオーマ
• 骨芽腫（こつがしゅ

骨の悪性腫瘍

• 骨肉腫

結合組織の腫瘍

• 良性：デスモプラスト線維腫
• 悪性：線維肉腫

その他

• 線維組織性腫瘍（Fibrohistocytic tumor
• ユーイング肉腫
• 造血器腫瘍：骨髄腫、悪性骨リンパ腫
• 巨大細胞腫（破骨細胞腫）
• 脊索腫
• 血管系腫瘍：血管腫、リンパ管腫（良性）、血管肉腫（悪性）
• 平滑筋腫瘍：平滑筋腫（良性）、平滑筋肉腫（悪性）
• 横紋筋腫瘍：横紋筋腫（良性）、横紋筋肉腫（悪性）
• 脂肪組織腫瘍：脂肪腫（良性）、脂肪肉腫（悪性）
• 神経系腫瘍：神経鞘腫（しんけいししょう
• 骨転移
• 腫瘍の影響-骨嚢胞、発育不全所見（例：異形成、過誤腫など
• など

悪性骨腫瘍の代表的なものは以下の通りです：

• 骨肉腫
• 軟骨肉腫
• 骨肉腫（ユーイング肉腫

骨肉腫（こつにくしゅ

• 骨組織から発生する最も一般的な悪性腫瘍です。
• 小児では全悪性腫瘍の約5％、青年では頭蓋外（非頭蓋）悪性腫瘍の15％、成人では悪性腫瘍の0.2％を占めます。
• 長骨に多く、骨肉腫の約60%は膝に発生します。
• 骨肉腫は、放射線照射を受けた部位に発生しやすいと言われています。

パジェット病、多発性遺伝性骨軟骨腫などの一部の骨疾患や、網膜芽細胞腫、Li-Fraumeni症候群などの一部の癌症候群では、骨軟骨腫のリスクが高まることが報告されています。

• 骨に局所的に浸潤し、周囲の軟部組織にも浸潤し、肺や他の骨に転移することもあります。
• 残念ながら、骨肉腫の約75%は進行した段階でしか発見されません。
• 多くの場合、夜間痛や歩行障害まで現れます。
• 時には、最小限の外傷で病的な骨折（骨折）が起こり、骨折が最初の症状であることもあります。
• 進行した骨肉腫では、血液中のアルカリフォスファターゼや乳酸脱水素酵素が高値で検出されることがよくあります

軟骨肉腫（なんこつにくしゅ

• 2番目に多い悪性骨腫瘍です。
• 異常な軟骨細胞によって形成されます。
• 中年から晩年にかけての腫瘍を代表する。
• 通常、骨盤、大腿骨、上腕骨、肋骨に有痛性の腫瘤として現れる。
• 腫瘍組織の分化度合いにより腫瘍の挙動が決定されますが、残念ながら約10％の症例は最終的に予後不良の低分化組織へと変化します。
• 成長も遅く、転移も遅くなります。
• 症状は漠然とした痛みで、関節性のものが多い。

ユーイング肉腫（Ewing sarcoma

• この腫瘍は、1926年にニューヨークの病理学者J.Ewingによって初めて報告されました。
• 発症率が最も高いのは10～20歳代です。
• 原因は不明で、癌の家族歴とは関係ありません。
• ほぼすべての骨に発生する可能性があり、約55％が軸骨格（長骨、特に中骨、骨盤、胸骨）に発生する。
• また、軟部組織にも発生することがあります。
• 骨外腫瘍は、事実上身体のどこにでも発生する可能性があります。
• 局所的に侵攻性のある腫瘍で、主に男性に発生する。
• ユーイング肉腫は、肺、骨髄、リンパ節に早期に転移する。

骨転移

骨転移は、がん患者さんの痛みの原因として最も一般的なものの一つです。

多くの場合、活動的な日常生活を制限し、QOLを損なう原因となっています。

その他、骨折、神経症状を伴う圧迫感、効果的でない造血（hematopoiesis）、カルシウムバランスの乱れなどがあります。

悪性組織の浸潤は、溶解と呼ばれる骨破壊と、骨形成と呼ばれる骨形成をもたらす。 従って、転移は、溶骨性、骨形成性に鑑別される。

骨転移を有する特定の腫瘍では、ある種の骨転移しか生じないという厳密な決まりはない。

一般に、ある種の必要な抗がん剤治療でも、骨の脱灰が起こることがあります。 こうして、骨の合併症が起こります。

骨はがん転移の最も一般的な部位の1つであり、多発性骨髄腫、乳がん、前立腺がん、肺がん、腎臓がん、甲状腺がん、膀胱がんにおいてです。

前立腺がん、乳がん、胃がん、膀胱がんなどの一部のがんでは、骨芽細胞による転移が起こることがあります。

骨細胞である骨芽細胞は、海綿骨の形成を促す因子を促進し、その鉱化によって低カルシウム血症（カルシウム濃度の低下）を引き起こすことがある。

骨溶解性転移は、腎細胞がん、甲状腺がん、形質細胞腫で起こりうる。 腫瘍細胞は、その後、骨組織を破壊する因子を放出する。 これらは、いわゆる破骨細胞によって活性化される。

そのため、カルシウム濃度が上昇し、高カルシウム血症が認められることがあります。

原発巣が見つからない場合、あるいは技術的に骨転移巣から直接組織標本を採取することができない場合は、組織標本を採取する。

骨腫瘍の正確な病因は、正確にはわかっていない。

筋骨格系細胞の悪性化に影響を与える化学的影響、放射線、発癌物質、腫瘍ウイルスなどによる生体の慢性的なストレスが一役買っている可能性があります。

この診断の早期発見は命を救うことができます。 患者が病理学的骨折や脊髄癌の苦痛な症状を発症した場合、その所見はより進行した段階であることを示しています。

病的骨折（上腕骨、大腿骨、椎体、椎弓）は最悪の痛みをもたらす。 骨の安定化を図る迅速な手術が必要である。

残念ながら、倒れた椎骨の破片による脊髄の圧迫（圧迫）は、ほとんどの場合、不可逆的なままです。 患者の移動は制限されます。 患者は完全に寝たきりで車椅子に乗っています。 患者はその時点から他の人の手助けに頼ることになります。

患者さんの症状は、腫瘍の大きさや位置によって異なります。

• 痛み（特に夜間、大きな痛みで目を覚ますことが多いです。）
• 腫れ
• 患部の軟部組織の発赤、圧痛
• 運動制限、歩行障害、跛行など
• 病的な骨折
• 全身症状 脱力感、倦怠感、疲労感、体重減少
• 遠隔転移に伴う症状（例：肺転移） 咳、呼吸困難
• ユーイング腫瘍では、腹部臓器、神経、尿路の軸圧により痛みが生じることがあり、患者の約10%は発熱、手足の熱腫れ、しばしば炎症（骨髄炎と呼ばれる）に似ることがある。

注意すべき症状：夜間痛、従来の鎮痛剤ではおさまらない痛み。

小児の症状を甘く見てはいけません！

• 初期段階では、他のあまり深刻でない病気の症状に似ていることがあります。特にスポーツ、子供の過度な活動、怪我。 医師による診察が遅れることが多いです。
• 初発症状である患者の痛みや腫れは、長い間見過ごされ、十分な注意が払われません。 時には、幼い患者が画像検査を受けるまでに長い時間が経過し、予後を悪化させることがあります。
• 特に夜間、繰り返し痛む、あるいは止まらない痛みを訴える子供の受傷歴も忘れてはいけない。
• 成長促進期！成長促進期は、女子では13歳頃、男子では15〜17歳頃である。 このことは、急激な骨の成長と悪性化との間に何らかの相互作用がある可能性を示唆している。
• いくつかの臨床研究、疫学的データでは、骨肉腫の患者さんはより高いことが報告されています。

背中の痛み

約80％の人が一生のうちに腰痛を経験すると言われています。

長期間の痛みを甘く見てはいけません！ 本当に原因がわかっているのでしょうか？

腰痛の前兆は？

• 問題がおさまらず、悪化する。
• 痛みが広がり、悪化し、場合によっては感覚がなくなることもある
• 尿が出にくい、あるいは出なくなる
• 便を空にするのが難しい
• 薬に反応しない痛み
• 年齢が17歳未満または50歳以上
• 副腎皮質ステロイドの使用
• 安静時や夜間でも治まらない一定の痛み
• 不要な体重減少、食欲不振、疲労感
• 癌の家族歴がある
• 発熱、高い炎症パラメータ
• 静脈内麻薬の使用
• 外傷（高齢者では軽度の外傷も含む

医療システムにおける患者の最初の接点である成人の一般開業医や小児科医（小児科医）は、早期診断に欠かすことのできない存在である。

詳細な病歴の聴取、困難の正確な説明、腫瘍の陽性家族歴の発見、仕事での筋骨格系への過度の定期的な過負荷、怪我の履歴、免疫系の弱化、全身疾患の症状など、これらは医師との会話の柱となるものである。

患者さんの臨床検査、局所所見、可動性、痛み、全身状態の評価。

この後、専門医（整形外科医）による診察が行われます。 時には、神経学的な検査も追加で行われます。

基本的な血液・生化学的パラメータに加えて、オンコマーカー（アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素、チミジンキナーゼ、β2ミクログロブリン）が臨床検査に有用である場合があります。

これは、悪性腫瘍の患者さん全員がオンコマーカー値を上昇させるということではありません。

すべての腫瘍ですべてのオンコマーカーを採取しなければならないというわけではありません。 これは腫瘍の種類によって異なり、通常は腫瘍医から指示されます。

迷信：オンコマーカーを取れば、がんは除外される...。

診断に用いられる画像診断法には、X線、CT（コンピュータ断層撮影）、MRI（磁気共鳴画像）、全身骨シンチグラフィー、PET-CT（陽電子放射断層撮影）などがあります。

USG（超音波）は、筋骨格系の軟部組織の検査に役立ちます。

医療分野間の連携や患者の一元管理は特に重要であり、必要なことです。

骨癌の場合、腫瘍の種類を正確に判断することが非常に困難であることがよくあります。

特に複数の組織型が存在する場合、異常な腫瘍組織細胞の分化が不十分なことがあり、病理組織学的な評価が非常に困難です。

このような場合、患者さんの生検サンプルは、この分野で限りなく経験豊富な上記のセンターに送られます。

組織学的評価を行うまでの期間が長すぎないことが非常に重要です。

患者さんは、最初にサンプルが送られたセンターで、結果と次のステップを知ることができます。

もちろん、徹底した組織学的検査や様々な特異的検査（免疫組織化学的検査、分子遺伝学的検査）にはどうしても時間がかかることを忘れてはならない。 特に骨癌では、術後数日で決定的な所見を得ることは困難である。

予後について

予後は通常、診断されたがんのステージと患者さんの全体的な臨床状態によって異なります。

早期診断により予後が改善され、全生存期間が延長され、命が救われることもあります。

手術で腫瘍を完全に取り除けば、治癒の可能性は高くなります。

治療後、患者さんを長期に渡ってモニターすることが不可欠です。

監視すべき最も一般的な後遺症には、心臓や肺の障害、難聴、成長遅延、性的発達や子供を持つ能力の変化、学習障害（幼い子供）、二次性悪性腫瘍の発生などがあります。