ALSはどのように治療されるのか？ 新たな進展はあるのか？ 包括的な治療が重要

ALS患者の管理は、複数の医療分野の協力、特に緩和ケアの支援に基づいている。

ALSは不治の病であり、発症以来着実に進行しているが、その症状の一部は医学的に抑えることができる。

このような対症療法や緩和治療の目的は、患者のQOL（生活の質）と自立を可能な限り長く維持することである。

今のところ、病気の進行を遅らせることができる唯一の薬剤はリルゾールである。

この薬は神経終末からの有毒なグルタミン酸の放出を制限する。

1回50mgを1日2回投与し、常用することで3〜6ヵ月延命できるという研究もある。

他の治療法の有効性については、現在も研究が続けられているが、残念ながら期待されるような成果は得られていない。

成長因子の効果に大きな期待が寄せられているが、運動ニューロンの分野ではその生物学的利用能が低すぎる。

SOD1遺伝子に作用する遺伝子治療はまだ臨床試験中である。

幹細胞移植療法、特に胚性幹細胞療法、神経細胞療法、骨髄幹細胞療法は、実験用マウスモデルでまだ試験中である。

今のところ、これらの実験的治療法のうち、ALS患者への適用に成功したものはない。

しかし、十分な栄養摂取は患者の予後を改善する上で非常に重要な要素であることが証明されつつある。 嚥下障害や舌の萎縮がある患者は、特に筋肉の萎縮や異化がある場合、望ましい体重を維持することが困難である。

良質のタンパク質を液体で摂取することが最も重要である。

病気が進行して嚥下ができなくなると、経皮的内視鏡下胃瘻造設術を行う必要がある。 この管を通して、患者の胃に直接栄養を送り込む。 口腔と食道はバイパスされるが、胃と腸自体の機能は維持される。

これは栄養不良や栄養失調を防ぐ最も効果的な方法であり、病気の進行を早める可能性がある。

対症療法はいくつかのシステムを対象とする：

• 排痰を改善するための粘液溶解薬の投与による呼吸の促進
• 便秘の治療
• 抗てんかん薬による筋収縮の緩和
• 筋弛緩薬による疼痛性筋痙攣の軽減
• 鎮痛薬、非ステロイド性抗炎症薬、オピオイドによる疼痛管理
• 呼吸困難のある患者には、在宅陽圧換気療法を行う。
• 患者と家族の心理的サポート