ミオパチー:ミオパチーとは何か?

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ミオパチー:ミオパチーとは何か?
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ミオパチーは神経筋疾患として分類される。 つまり、その疾患は神経筋領域に関与している。 ミオパチーには、原因も症状も異なる様々な疾患が含まれる。 主に骨格筋が侵され、特定の筋群、特に近位腕神経叢筋のみが侵される。

特徴

ミオパチーは神経筋疾患に分類されます。 これらの疾患は神経筋領域に影響を及ぼしますが、ミオパチーは主に骨格筋、特に腕神経叢筋に影響を及ぼします。 ミオパチーには原因も症状も異なる多くの疾患が含まれます。

神経筋疾患は以下のような影響を及ぼす:

  • 末梢神経(神経障害や多発性神経炎など
  • 神経筋接合部
  • 筋肉、すなわちミオパチー

ミオパチーでは、ほとんどの場合左右対称に筋肉が侵される。 骨格筋、近位筋(頭部や体幹に近い筋)が侵される。 疾患は先天性(遺伝性)、後天性、あるいは原発性と続発性の両方がある。

一次性ミオパチーは遺伝性、自己免疫性であり、二次性ミオパチーは内科的疾患、代謝性疾患、がん疾患の合併症など他の疾患から生じるが、毒物曝露や薬剤によって生じることもある。

神経筋疾患はまれな疾患である。まれな疾患とは、10,000人に5人未満しか罹患しない疾患をいう。
または2,000人以上に1人の割合で罹患する。

ミオパチーは、筋肉に影響を与え、損傷する。 場合によっては、筋繊維が結合組織や脂肪組織と置き換わる。 この変化、組織のリモデリングは、機能障害を引き起こす。 しかし、ミオパチーでは、神経障害のような感覚障害は生じない。

表は先天性ミオパチーと後天性ミオパチーの一覧です。

先天性ミオパチー 後天性ミオパチー
筋ジストロフィー 炎症性ミオパチー
代謝性ミオパチー 内分泌性ミオパチー
先天性ミオパチー 全身性ミオパチー
ミオパチーおよびチャネルミオパチー 薬物ミオパチー
ミトコンドリアミオパチー 中毒性ミオパチー
イオン障害ミオパチー
腫瘍随伴性ミオパチー

原因

ミオパチーとは筋の病気であり、先天性のものもあり、その場合は遺伝性ミオパチーとも呼ばれるが、生後に発症することもあり、その場合は後天性ミオパチーと呼ばれる。

遺伝性ミオパチーには、デュシェンヌ型筋ジストロフィーなどの筋ジストロフィーも含まれます。 また、自己免疫性ミオパチーや筋炎(多発性筋炎または皮膚筋炎)も含まれます。

後天性ミオパチーもその一例です。 後天性ミオパチーは、他の疾患の結果として生じます。 例えば、甲状腺中毒症におけるミオパチーや、投薬の結果として生じるミオパチーです。 投薬ミオパチーとは、例えばスタチンミオパチーなどです。 また、ミオトニアなどもその一例です。

ミオパチーには以下のようなものがある:

  • 先天性ミオパチー:筋肉の構造の損傷。
  • 進行性筋ジストロフィー
  • 筋強直症
  • 筋強直性ジストロフィー
  • 家族性周期性麻痺
  • 内分泌性ミオパチー
  • 代謝性およびミトコンドリア性ミオパチー
  • 炎症性ミオパチー
  • 薬剤性ミオパチー(スタチンミオパチーなど
  • 毒性ミオパチー

例えば、炎症性ミオパチーや筋炎は、感染症に起因することもあるが、自己免疫過程が背景にあることもある。

感染性ミオパチーの原因は、ウイルス(コクサッキー、インフルエンザ)、細菌(ボレリア症、結核)、寄生虫(トキソプラズマ症)、真菌症などです。 自己免疫疾患の原因は、非感染性の炎症プロセスです。 これは、生体の過剰な活動の結果であり、同時に生体の細胞や組織を損傷します。

また、甲状腺中毒症や糖尿病などの代謝性ミオパチーも知られています。 原因の如何にかかわらず、特に左右対称の筋力低下など、障害の徹底的な検査が必要です。

症状

ミオパチーとは、神経筋疾患のことである。 これらの疾患には、共通の症状があるが、起こる場合と起こらない場合がある。 神経筋疾患の基本的な症状には、以下のようなものがある:

  • 筋力低下
  • 筋肉痛
  • 身体的ストレスに対する耐性の低下
  • 急激な筋疲労、特に過度の不均衡な疲労
  • 筋肉のけいれん
  • 専門的には筋収縮と呼ばれる筋痙攣
  • 筋硬直および収縮後の筋弛緩障害
  • 筋萎縮
  • 筋短縮または拘縮
  • 神経変性疾患では、感受性の障害でもある。

筋疾患(ミオパチー)は、疾患の種類によって症状が異なる。 ミオパチーは、様々な疾患を含む不均一なグループである。 しかし、筋疾患の典型的な症状には、主に筋力低下が含まれる。

多くの場合、筋力低下は左右対称で、主に上腕神経叢の筋肉が侵される。 しかし、場合によっては、筋肉の下部も侵される。 遠位型と同様である。

ミオパシーの症状を表に示す。

名称 症状
ミオパシー姿勢
  • 下垂肩
  • 弛緩した腹筋
  • 腹部の突出
  • 腰椎過長症
ミオパシー歩行 アヒル歩行
  • ふらつき歩行
  • 不安定な骨盤、骨盤がステップを踏む手足の側に下がる。
  • 下肢腕神経叢の筋力低下
ミオパシー歩行
  • しゃがんだ状態から上肢を使って立ち上がる。

ミオパチーで起こりうる症状は以下の通り:

  • 筋力低下
  • 筋緊張低下から萎縮(弛緩)
  • ふくらはぎの偽性筋肥大。
  • アキレス腱の短縮
  • 筋反射の低下、しかし感度は保たれる
  • 心筋症
  • 呼吸不全、すなわち呼吸障害
  • 骨格の変形

ミオパチーの主な問題は筋力低下である。 筋力低下は、例えば歩行障害で明らかになる。 階段の上り下りや、しゃがんだり座ったりした状態からの立ち上がりも大きな問題である。 筋力とパフォーマンスの低下。 筋力の低下は、より急速な筋疲労と筋パフォーマンスの低下として現れる。 全体として、筋の運動耐容能が低下する。

筋病変は通常両側性、すなわち左右対称であるが、場合によっては左右非対称のこともある。 筋病変は主に下肢の筋、したがってその神経叢に影響を及ぼす。

上肢の腕神経叢は肩、鎖骨、肩甲骨の領域である。
下肢の腕神経叢は骨盤と坐骨の領域である。

歩行困難や地面からの立ち上がり困難のために転倒することが多い。 走ることも問題である。 協調運動障害、筋肉の痙攣や引き攣れを伴うこともある。 上肢の腕神経叢の筋肉が侵されると、櫛でとかしたり、洗濯物を干したりする作業も困難になる。

非典型的な症状としては、発熱、筋力低下、筋肉痛などがあるが、すべての患者に起こるわけではない。

筋強直性ミオパチーでは、つまずき、発声障害、体重減少、不整脈、関節可動域障害などがみられる。

ミオパチーは神経変性疾患ではないので、神経は侵されません。 つまり、感受性は侵されません。 筋反射は障害されるかもしれませんが、完全に障害されるわけではありません。 筋肉痛はあってもなくてもかまいません。

診断

ミオパチーの診断には、臨床症状や既往歴などの病態を明らかにすることが重要です。 筋力低下は他の病気でも起こりますが、発熱やインフルエンザに伴う筋力低下や痛みがその良い例です。

さらに、筋電図検査、血液生化学検査、筋酵素検査(CK、ミオグロビン、AST、ALT、LD)、筋組織採取、筋生検などが行われます。 DNA分析も重要です。

CTやMRIなどの画像診断も補完的な検査法であるが、呼吸機能検査も重要である。 呼吸機能はスパイロメトリーで評価する。 心電図やエコーなどの心臓学的検査も重要である。

コース

病気の症状はもちろんのこと、病気の経過もミオパチーのタイプによって異なる。 先天性の病気であれば、最初の症状はすでに小児期に現れる。 例えば、さまざまな筋ジストロフィーがそうであるように。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーでは、10~13歳で自立歩行ができなくなります。

先天性筋ジストロフィーでは、進行性でより長い時間をかけて発症し、放置すれば致死的な疾患であるが、ミオパチーの多くはその性質や成り立ちから、いまだ完全に治療不可能な疾患である。

例えば、炎症性ミオパチーの場合はそうですが、他の全身疾患の結果として発症する場合もあります。 例えば、筋炎は通常30~60歳の成人に発症します。

甲状腺中毒症のように内分泌疾患が原因の場合、筋力低下や筋肉量の減少は基礎疾患の程度によります。 怪我の後にミオパチーが生じた場合、通常はすぐに影響が出ます。

処理方法: タイトル ミオパシー

ミオパシーの治療:薬物療法、リハビリテーション、食事療法

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