脳性小児麻痺：その原因は何か、どのような形で現れるのか？

脳性麻痺は、子どもの運動発達に影響を及ぼす神経発達障害と定義される。 運動発達の障害とは、運動能力、協調性、全体的な動きのコントロールに障害があることを意味する。

運動障害に加えて、神経系に関連する他の部分にも影響を及ぼす。 これには以下が含まれる：

• 視覚障害などの感覚障害
• 知覚障害
• 注意力の障害
• 言語障害と言語発達の遅れ
• 知能の低下
• 行動障害
• 精神遅滞
• てんかん発作が多い

脳性まひは遺伝性ではなく、健康以外の面にも影響を及ぼします。 教育的、社会的レベルでの困難を伴います。 小児科医、小児神経科医、心理学者、言語療法士、整形外科医、リハビリテーション従事者など、学際的なアプローチが必要です。

脳性麻痺は、運動発達の遅れや欠損があり、通常、生後6ヵ月以内に発症します。 脳性麻痺にはいくつかの病型があります。 より正確には、脳性麻痺は3つの病型に分けられます：

1. 痙性型
2. 非痙性型
3. 無けいれん型
4. 特殊なグループとして、複合型があります。

表に脳性麻痺の分類を示す。

脳性まひは、発達中の脳へのダメージの結果として起こる。 脳性まひは先天性のものと後天性のものがある。 遺伝性はない。 脳へのダメージはさまざまな段階で起こりうる。 たとえば、出生前の発達段階、出生時、出生後の時期などである。

出生前の発達段階での損傷

例えば、妊娠中の母親の感染によって起こります。 トキソプラズマ症、風疹、ヘルペス感染、CMV（サイトメガロウイルス）、HIVなどの病気が危険です。 また、発達異常もあります。

妊娠中の中毒（中毒症）もリスクであり、これは通常アルコール、アヘン、麻薬などの薬物、鉛によって引き起こされる。 妊娠中の母親の飢餓や、高血圧、糖尿病、てんかん、精神障害などの関連疾患も重要である。

胎盤への血液供給が減少し、胎児が低酸素状態（酸素不足）になるような状態はすべて深刻です。

陣痛中の合併症

早産や、逆に胎児移動が長引くと危険です。 その他の原因としては、鉗子分娩、逆子分娩、低出生体重児、やはり酸素不足、多胎妊娠などが考えられます。

陣痛期間

新生児だけでなく、6ヶ月までの子どもは外部環境に敏感です。 これはもちろん、小児期の全期間に当てはまります。 後天性の脳性麻痺は、髄膜炎や百日咳など、6ヶ月までの感染症が原因となることがあります。 新生児黄疸も原因となることがありますが、事故による脳損傷も原因となります。 事故の原因としては、転倒だけでなく、虐待も考えられます。

運動障害にはいくつかの病型がある。 最も一般的なのは痙性型である。 痙性型は筋肉の硬直によって発現する。 筋肉の硬直は脱力、部分的な麻痺、あるいは完全な運動障害を引き起こす。

非痙性型は最も一般的でない。 無タクティック型は最も一般的でない。 非痙性型では、交互の筋緊張によって引き起こされる不随意運動がみられる。 運動障害型とも呼ばれる。 筋緊張の消失によって現れる低緊張型も非痙性型に該当する。 また、不安定な歩行がみられることもある。 この型は通常3歳までに別の型に変化する。

不定愁訴型は、小脳の障害によって引き起こされ、歩行障害、平衡感覚障害、運動協調運動障害全般を引き起こす。 いわゆる酔歩が典型的で、特定の活動中に震えが生じることもある。

特殊なものとして、混合型または複合型があります。 これは、脳のさまざまな部位の障害によるいくつかの障害をまとめたものです。 痙性型と運動障害型が組み合わされることがほとんどです。

脳性麻痺の症状には、感覚障害、言語障害、精神運動障害、集中困難、疲労、記憶障害などがある。

原則として、これらの症状は3歳までに徐々に見られるようになります。 運動に問題があり、特に、よじ登る、座る、立つ、寝返りを打つ、歩くなどの運動能力の発達が遅れます。

脳性麻痺は、以下のような症状によって判断されます：

• 運動障害
• 運動発達の遅れ
• 咬筋反射の亢進
• 感覚障害、聴覚障害、視覚障害、眼筋障害（斜視）。
• 言語障害、構音障害、吃音
• 言語発達遅延
• 知能の低下
• 行動障害、神経症、感情障害
• 精神遅滞
• 集中力の低下
• 記憶障害および学習障害
• 疲労感の増大
• 唾液分泌過多
• 嚥下障害
• 免疫力の低下と中毒リスクの増大
• てんかんなどの痙攣性障害
• 膀胱のコントロールと排尿障害

脳性麻痺の診断は出生後が難しい。 精神運動発達の進行度を評価する。 体位テストなどの神経学的検査が重要である。 脳の超音波検査が有用である。 重症型は出生後に発見されることがある。

脳性麻痺は、症状や徴候の有無によって診断される。 診断は生後6ヶ月から12ヶ月の間が容易である。 症状の漸進的な進展は3歳まで観察することができる。

出生後の診断は難しく、通常は数ヵ月後に初めて可能となる。

脳性麻痺の診断には、専門医による診察と成長期の経過観察が必要である。

脳性まひの子どもは、目にさまざまな混濁や炎症があることがよくあります。 また、中枢神経系の変化を見つけるために、脳や脊椎のMRI検査やCT検査が行われ、さまざまな遺伝子検査が行われることもあります。

リスクのある子どもでは、約2週間ごとに定期検診を行います。 てんかん発作の発生が診断につながる てんかんは、脳性麻痺の約35～55％の症例で伴います。 その症状はさまざまで、不随意運動、叫び声、視線消失、全身けいれんなどがあります。

この病気は通常、生後早期に現れ始める。 眠い、無気力、運動能力の低下、一般的な運動発達の遅れ、視線追従の遅れ、物体の把持の遅れなどが見られる。

6ヵ月目以降になると、基本的な運動や動作の障害がみられるようになる。 運動動作の発達が遅いか、不十分である。 その後、姿勢やひねり動作の問題が加わったり、形態によっては四肢の運動障害がみられるようになる。

手足の震えだけでなく、てんかんの症状であるけいれん発作を起こすこともあります。 その後、精神運動発達の遅れや精神遅滞、成長、聴覚、視覚の問題が生じます。

不注意、落ち着きのなさ、全体的な緩慢さなど、集中力、学習、記憶、行動の障害が伴うこともある。

神経症性障害、爆発的情動行動、不機嫌。