強皮症とは何か、どのような病型か 全身性・局所性＋症状

強皮症は慢性全身性自己免疫疾患であり、進行性であることが特徴である。

限局型と全身型に分けられ、限局型は軽症であり、全身型は重症である。

以前は、限局型は重篤ではなく、合併症の可能性はないと考えられていたが、最近の知見により、この説は否定された。

このように、合併症はどちらの型の強皮症でも起こりうる。

強皮症＝障害が皮膚変化として現れるため。

強皮症＝皮膚が硬くなることで、ギリシャ語のskleros（硬い）、derma（皮膚）が語源である。
しかし、この病気は皮膚だけに影響を及ぼすわけではないので注意が必要である。

通常、皮膚、皮下組織、または筋肉や骨などの近傍の皮下構造物が侵されるため、限局型とも呼ばれる。

全身型はより重篤で、皮膚の変化に加え、身体のいくつかの部位に障害が起こるのが特徴である。 その全体的な経過は、問題となっている臓器や身体系統の病変に起因する合併症に左右される。

その原因は不明であるが、ある程度は病気の症状や生活の質への悪影響に影響を与えることができる治療法がある。

早期発見、病型による分類、早期治療が重要であり、全身型ではより重篤な経過をたどるため、生命が脅かされる可能性がある。

強皮症に関する興味深い事実:
強皮症は、女性の罹患率が男性の8倍です。
通常、25～55歳の間に発症します。
しかし、小児も罹患します。
世界では、約250万人が罹患していると報告されています。

強皮症についてもっと知りたい方は、そのまま読み進めてください。

強皮症は単なる皮膚病ではない

強皮症は全身性の自己免疫疾患に分類され、主に結合組織に影響を及ぼし、さらに微小循環障害（最も細い血管レベルの血流障害）が関与していると報告されています。

コラーゲンは病理学的に皮膚、皮下組織、場合によっては臓器などに沈着し、線維化変化や瘢痕形成は機能障害と関連する。

この疾患は全身性で進行性であり、皮膚のみならず、様々な内臓の病変を合併することがある。

例えば、消化管、腸（消化管）、肺、心臓、腎臓、眼などである。

進行性疾患とは、時間の経過とともに発症・悪化することを意味し、そのため早期発見・早期治療が重要となります。

強皮症は局所型と全身型の2つの基本型に分けられ、さらに小児では若年性強皮症と呼ばれます。

表における強皮症の分類

強皮症の原因はわかっていない。 自己免疫性リウマチ疾患に分類される病気である。 自己免疫とは、自己の細胞に対する体の免疫が病的に変化したもので、これが関与している。

加えて

この自己免疫反応の引き金となるのは、すなわち多因子の影響であると考えられている：

• 遺伝的素因
  • 直接的な家族性遺伝は確認されていない。
• HLAシステム抗原の存在
• 内皮機能障害
• 特定の民族
• 女性
• ホルモンの変化
• ストレスと感情的緊張
• 外部環境の影響
  • 特定の化学物質や薬剤への暴露（有機溶剤、塩化ビニル、ブレオマイシン）
  • ウイルスや細菌への感染、ボレリア・ブルグドルフェリ病による集団発生
  • 作業負荷、頻繁な振動など

しかし、皮膚や皮下組織を侵す慢性炎症反応であり、筋骨格系や内臓（消化器、肺、心臓、血管、腎臓、目など）も侵される。

要するに

自己免疫過程は、コラーゲンの過剰産生＋微小循環障害（最小血管レベルの血流障害）を引き起こす。 コラーゲンはその後、皮膚、皮下組織、場合によっては臓器に沈着する。 また、産生の増加に伴い、線維化や他の物質の沈着も起こる。

その結果、皮膚や皮下の隣接構造に変化が生じ、罹患した臓器の機能が損なわれる。

約15-20％の症例は、他の自己免疫疾患を合併している。

+

この病気は人から人へ感染することはない（感染性、伝染性）。 しかし、ウイルスや細菌に感染することで発症することがあると言われている。

強皮症の症状は、その病型によって異なります。 表が示すように、強皮症にはいくつかの選択肢があります。

強皮症という用語は、皮膚の肥厚と硬化を表しています。

しかし、強皮症は内臓も損傷する全身性の疾患です。

典型的には、皮膚と皮下組織の病変を伴い、場合によっては筋肉や骨の深部にまで及ぶ。
しかし、これは100％の症例に当てはまるわけではない。
したがって、他の随伴症状を認識し、疾患の正確な形態を決定することが重要である。

初期には、脱力感、疲労感、体重減少を伴う食欲不振といった一般的な症状だけでなく、関節痛が現れることもある。

このような症状はレイノー症候群と呼ばれています。

強皮症の症状は非常に多様で、個人差があります。

小児期には、合併症として手足に線状の病変が生じます。 その後、皮膚に加えて筋肉や骨も侵されます。 その結果、片方の手足の骨の成長が遅くなります。

皮膚の変化は

限局性強皮症は皮膚の硬化として現れ、最初は色素脱失した淡い皮膚に赤から紫色の縁取りがある。

+ その後、打撲に似た色調の変化と、白っぽい沈着に変化する。

罹患した皮膚の縞は四肢または体幹だけでなく、頚部および頭部にも生じる。 皮下組織、筋肉または骨への深部浸潤の可能性もある。

全身型はより重症である。

全身性強皮症は、人体の他の部位、臓器への浸潤を特徴とする。

食道への障害を伴うこともあり、嚥下障害、胸やけ（膿胸）、腸への波及、消化障害、体重減少などを伴います。

肺合併症、特に肺組織の線維性変化は深刻で、この時期には呼吸困難がみられ、肺障害が進行すると死に至ることもある。

皮膚の変化は3つの段階で起こる：

1. 腫脹を伴う炎症期：腫脹を伴う最初の皮膚漏出。
2. 硬化期-腫れが治まり、皮膚と皮下組織が硬くなる。
3. 萎縮期-皮膚が硬くなり、弾力性を失い、顔の表情がなくなり、手では関節を曲げることができなくなる（鉤爪手）。

強皮症のいくつかの症状

• 皮膚の変化、円形または帯状
  • 色調の変化、色素脱失、蒼白、色素沈着が交互に起こることもある。
  • むくみ
  • 光沢のある引き締まった皮膚
  • 体毛の喪失
  • 皮膚の深層への固定
  • 硬化
  • 皮膚の石灰化 - カルシウムの沈着
  • 毛細血管拡張 - 毛細血管拡張症
  • レイノー現象 - 鼻や顎、上肢（手）、下肢（足）に起こり、壊死や壊疽を起こすこともある。
  • 指や、かかと、足首などよく履く部分の皮膚欠損、潰瘍。
  • 無表情、仮面のような顔 - アミミア
  • 口の開きが小さくなる-小顎症
  • 狭い唇
  • 口の周りの皮膚のしわ
  • 爪のある手
• 筋力低下と疲労
• 筋力低下、萎縮、筋肉痛
• 朝のこわばりを伴う関節痛
• 関節の変形と硬化、腱病変
• 骨粗鬆症
• 目の虹彩の炎症-ぶどう膜炎
• 食道機能障害とそれに伴う嚥下障害、膿栓症
• 腸障害 - 腹痛やけいれん、体重減少、消化不良、腸での吸収不足、腹部膨満感や食欲不振、便秘や下痢、腸閉塞 - イレウス
• 肺の障害-肺線維症は生命を脅かすが、肺活量の低下やそれに伴う息苦しさ、肺高血圧症もある。
• 心臓障害 - 不整脈、心膜炎、心筋炎、または心臓の炎症、心不全。
• 血管の損傷、さまざまな臓器や心臓への血液供給障害
• 重度の高血圧クリーゼを伴う腎機能障害-悪性高血圧、脳卒中や心臓発作のリスク
• 神経障害-神経障害、手根管症候群など
• 性機能-男性では勃起不全の可能性
• 心理的変化 - 抑うつ、不安

病気の症状は人それぞれであり、
、生活の質を著しく低下させ、制限する可能性がある。

診断には病歴と臨床像が重要であり、病歴は愁訴や病気に関連した問題を説明し、その後に皮膚診察と一般的な身体診察を行います。

これは治療上も重要であり、合併症を予測する上でも重要である。

診断には、皮膚生検、血液や尿の採取による検査も行われます。 この場合、さまざまな抗体の有無、CRP、血球数などが評価されます。

レイノー現象の検査とそれに関連した診断法（毛細血管鏡検査）も補足される。 他の臓器障害がある場合は、X線、CT、心電図、エコー、血圧、気管支鏡、GFSなどの検査が行われる。

病気の経過には個人差がある。

限局性強皮症は予後がよく、数年後には自然に治癒しますが、4分の1の症例は合併症を伴います。

小児では主に成長期に発症し、四肢の長さが不揃いになることもあります。

臓器合併症はないが、治療と経過観察は軽視できない。

一方、若年性全身性強皮症は臓器障害を伴います。 小児期に発症することは非常にまれです。

自然寛解の可能性もありますが、治療が重要です。

全身性強皮症は急性で急速に進行し、短期間で臓器変化を伴うこともあります。 この場合、早期治療がより重要になります。

レイノー症候群は、臓器障害が出現する数年前から発症することが多い。

特に発症後3年以内に腎臓、心臓、肺に障害が現れた場合、45歳以降、男性、腎臓、心臓、肺に障害が現れた場合、より悪い経過をたどることが予想されます。

適切な治療の必要性はこの場合にも当てはまる。

早期発見、早期治療＝予後と生活の質の向上である。