全身性エリテマトーデス：どのように現れ、障害を引き起こすのか？

全身性エリテマトーデスは慢性炎症性自己免疫疾患であり、全身に障害を引き起こす免疫疾患です。

全身性エリテマトーデス。

全身性エリテマトーデスは、全身性のエリテマトーデスである。

自己免疫性とは、自己の細胞、組織、臓器、全身に対する身体の防御機能（免疫）が病気に関与しているためである。

皮膚、関節に影響を及ぼすだけでなく、心臓血管系、血液、腎臓、肺、神経系などにも影響を及ぼす。

この病気に罹患した人は、合併症のリスクが高い。 問題は、問題の臓器または臓器系の損傷の有病率に応じて発症する。

その範囲は心臓、血管、血液、腎臓、皮膚、関節など多岐にわたる。

経過や重症度にも個人差がある。

そのため、明確な症状や経過を示すことはできない。
そのため、診断が難しいこともある。

もちろん、ループスでもいくつかの典型的な症状が報告されている。

また、休養期と再燃期が交互に訪れることも特徴である。

この病気に関する興味深い事実:
この病気は男性よりも女性に多く発症し、患者10人のうち9人が女性である。
小児、成人、高齢者に発症する可能性がある。
通常15歳から45歳の間に発症し、最も多いのは20歳から30歳の間である。
新規患者の発生率は人口10万人あたり約10人である。

自己免疫疾患

自己免疫疾患とは、免疫系の特定の構成要素が体自身の細胞、組織、構造に反応する過程である。

その結果、例えば罹患した臓器や損傷の程度によって、様々な症状や問題が生じる。

免疫の構成要素は身体自身の抗原を攻撃する。

自己寛容の過程（自己抗原を許容する能力）も障害される。

正確な原因はわかっていないが、遺伝、ホルモン調節、紫外線、化学物質、感染症などの外部環境の影響など、いくつかの要因が絡み合っていると考えられている。

多くの自己免疫疾患や障害が、この疾患過程に関与していることが知られている。

例えば、乾癬、甲状腺中毒症、I型糖尿病、多発性硬化症、関節リウマチ、強皮症などである。

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ループスとは

全身性狼瘡は重症の慢性自己免疫疾患であり、多臓器にわたって発症し、心臓、脳、腎臓などの重要な臓器も障害されます。

発症の特徴は、細胞内抗原に比べて自己抗体が過剰に産生されることである。

Lupus = ラテン語で狼を意味し、典型的な皮膚症状は狼の斑点に似ている。
Erythematodes = 赤い皮膚症状。

Lupus = オオカミ。

昔の医師は、狼の顔の皮膚病変を連想したと考えられている。 しかし、狼の噛み跡に似ていたからでもある。

あるいは

フランス語のmasque loup（スクレーパー）から。 女性が顔の皮膚の斑点を隠すためにスクレーパーを使ったから。

かつては女性も多く、その割合は9：1であった。 小児期にも発症するが、主な発症時期は20歳から45歳である。

前述したホルモンの変化がこの年齢層の前提条件となる。

ループスはなぜ発症するのでしょうか？ そのヒントは原因の一部にあります。

自己免疫疾患にはさまざまな原因があるが、ループスも同様である。

世界で約500万人が罹患している。
ヨーロッパでは0.5百万人が罹患している。

多因子性であり、様々な因子の作用が想定されている。

遺伝的素因、ホルモンの制御、環境的影響、すなわち紫外線、化学物質、感染基盤などが前面に出ている。

自己免疫反応は、B細胞が自己の抗原を攻撃することによって起こる。 B細胞の異常な活性化は、自己の組織や臓器を攻撃し、それらの損傷や機能不全を引き起こす。

=
遺伝的素因＋ホルモン成分＋外因性因子＋年齢＝全身性エリテマトーデス

エリテマトーデスの発症に関与する危険因子をいくつか挙げる：

• 年齢
• 遺伝的基盤、HLA、HLA-DR3またはHLA-DR2障害
• 家族性素因
• ホルモンの変化、思春期、妊娠、ホルモン避妊、エストロゲン、プロラクチンまたはアンドロゲンのレベル
• 外的要因
  • 紫外線および日光暴露
  • 化学物質（ヒドラジン、染料、芳香族アミン、シリコン、アスベスト、塩化ビニール）
  • 特定の薬物（イソニアジド、プロカインアミド、抗けいれん薬）
  • 感染症、特にウイルス感染
  • キノコ、プソラレン、燻製など特定の食品成分
  • ストレスや過度の精神的緊張
  • 喫煙
  • 長時間の肉体的ストレス
  • 休息不足

全身性エリテマトーデスは感染症ではない。

全身性狼瘡の症状は多種多様であるが、その主な理由は、多臓器疾患であり、複数の構造、臓器、臓器系が同時に侵されるからである。

皮膚、関節、心臓、肺、腎臓、脳、消化器系などが侵され、個々の臓器の障害は全身症状を伴う。

全身性エリテマトーデスは、その後、不定愁訴の優位性によって、慢性皮膚型、重症度の低い臓器病変を伴う型（亜急性型）、重症の臓器病変を伴う型（急性型）に分けられる。

狼瘡の主な症状および特徴的な警告徴候は以下の通りである：

• 蝶形紅斑-蝶に似た発疹
  • 両頬、鼻根部の顔面発赤。
• 光に対する過敏症-「日光アレルギー」
  • 日光に当たると皮膚が激しく反応する。
  • 衣服で覆われた皮膚は皮膚反応がない
• 口と鼻の粘膜の欠陥
• 関節の炎症、腫れ、特に小関節の痛み
• 腎臓の損傷と機能低下
• 頭痛、気分障害、記憶障害、集中力障害、うつ病、痙攣などの神経障害
• 血管と心臓の損傷
  • レイノー症候群＝紫色の末端、冷たい指
  • 動脈硬化
  • 貧血
  • 血管の炎症
  • 細い血管の拡張
• 肺障害
• 消化管の損傷
• 目の掻破や炎症などの視覚障害
• 一般症状
  • 疲労
  • 疲労
  • 体温の上昇
  • 食欲不振
  • 体重減少

表は全身性狼瘡で起こりうる症状の一覧である。

診断には病歴が重要で、自己免疫疾患と診断されるに至った経緯を説明する。 これに患者の診察が加わる。

血液検査も重要で、具体的には、血球成分、血沈、CRP値などを調べる血球計数検査がある。 自己抗体の証拠も加わる。

診断のために、全身性エリテマトーデスの分類のための以下の基準が開発されている。

診断基準＝症状の存在：

1. 蝶形紅斑-顔面および鼻根部の発赤。
2. 円板状紅斑
   • 円形皮膚変化
   • 円形脱毛
   • 顔面、毛深い部分、頚部、肩、腕、上胸部
3. 光線過敏症-光に過敏で、皮膚の照明に過敏に反応する。
4. 口腔および鼻腔の欠損、口や鼻の粘膜の小さな隆起
5. 関節炎
   • 小さな関節の腫れや痛み
   • 手および指、手首、肘、膝、足首
   • リウマチのような変形はない。
6. 漿膜炎：胸膜と心膜の炎症。
7. 腎臓病変-最も一般的な合併症
   • 高血圧に伴う機能障害
   • 下肢やまぶたの腫れ
   • 血尿と蛋白尿
8. 神経学的問題-頭痛、記憶力や集中力の問題、気分の変化、うつ病などの精神障害。
9. 血液学的問題
   • 溶血性貧血-赤血球の減少。
   • 白血球減少症-白血球の減少
   • 血小板減少症-血小板の減少、それに伴うあざ、消化管や尿などでの出血。
10. 免疫異常
11. 抗体値

病気の経過は、重症度だけでなく、困難の関連性においても様々である。 病気を評価するのに使用できる典型的な経過はない。

そのため、様々な異質な症状が存在することが、診断ミスを引き起こし、正しい病気を探すのに長期間を要する原因となっている。

全身性エリテマトーデスは、休止期（寛解期）と急性障害（増悪期）が交互に現れるのが特徴である。

全身の脱力感や疲労感から皮膚症状までの典型的な症状に加えて、特定の臓器または臓器系の病変から生じる合併症があります。

症状表に示したように、あらゆる臓器または臓器系の損傷による症状が関連する可能性がある。

皮膚症状および関節症状は臓器病変と関連している。

全身性エリテマトーデスは、日常生活に制限を与えない軽度の経過をたどることもあれば、障害を引き起こし、生活の質を著しく低下させることもあります。

身体的な労作、ストレス、精神的な緊張、過食や不適切な食事によって症状が悪化することもある。

この病気は通常女性が罹患するが、男性では少し異なる特徴を持つこともある。

予後も男性の方が悪い。 平均的には30歳以降に診断されるが、女性では主に30歳以前に診断される。

したがって、全体的な予後は臓器の病変や臓器機能の障害によって異なる。
例としては、重度の脳卒中や心臓発作のほか、腎不全や高血圧に伴う腎障害などがある。

腎臓は人体にあるいくつかの血圧調整因子の一つである。

全身性狼瘡と妊娠

ループスは通常、妊娠可能な時期に若い女性に発症します。 これは、ホルモンの影響に関連して若い女性が頻繁に発症するという仮定に関連しています。

女性が妊娠した場合、その妊娠は危険妊娠とみなされなければならない。

受精は通常、急性の問題がない病気の減少期に起こる。

問題は、そもそも妊娠そのものとホルモンの変化が、問題の増悪（再燃）につながる可能性があることです。

増悪（再燃）とは、症状のない休止期（寛解期）から症状のある有症状期に移行することを意味する。

その時、妊娠を脅かすこともあります。

そのリスクとは、子癇前症から流産に至ることです。

流産のリスクは20～30％と報告されています。
+ 全身性エリテマトーデスは不妊症や胎児を産むことができない原因になります。

主な機序は胎児血管の血栓症と考えられ、その結果胎児が貧血になり、貧血胎児は酸素と栄養が不足し死亡する。

予防として、妊娠中は血液凝固と血栓形成を防ぐために血液希釈剤が使用される。

抗リン脂質症候群の女性は、妊娠前からリスクが高くなります。

胎児は新生児ループスを発症する危険性があります。

一般的に...
病気を完全に治すことはできませんが、全身性エリテマトーデスに罹患した人の合併症を減らし、寿命を延ばすためには、その治療は効果的です。