レイノー症候群：指のしびれの原因は？

レイノー症候群は、血管神経症（血管の機能的疾患）に分類される。 この問題の基本は、身体の四肢（主に手指または足指）の発作性で一過性の貧血である。

血管神経症＝器質的損傷のない血管の機能的疾患。

レイノー症候群は最も一般的な血管神経症の一つである。

この疾患は、1862年にフランスの医師モーリス・オーギュスト・ガブリエル・レイノーによって初めて報告された。 長年にわたり、振動する道具を使用する作業負荷との関連も指摘されている。

レイノー症候群＝レイノー現象＝レイノー病＝手足の冷え現象。

問題には2つの病型が挙げられているが、いくつかの特徴によって互いに異なっている。

レイノー症候群は2つの型に分けられる：

1. 一次性 - 原因が正確に解明されていない。
2. 二次性 - 他の病気の結果として

血管は体の細胞、組織、臓器、器官系に血液を運びます。 血液中には、体の機能、代謝に必要な酸素や様々な栄養素が運ばれます。 代謝の過程で、毒性を持つ老廃物も生成されます。 したがって、それらは体外に排出されなければなりません。

血液を運ぶ血管は、動脈（arteries）と静脈（veins）に分けられる。 動脈は心臓から血液を運び、静脈は心臓に血液を運ぶ。 また、代謝が行われる小さな小さな血管のシステムもわかっている。 これは毛細血管（capillaries）と呼ばれる。

毛細血管の面積は約6000^{平方メートル}である。

この症候群では、主に細い血管が侵され、微小循環が障害される。

原発性レイノー症候群

この型はより一般的で、症例の60～90％（平均80％）を占めると報告されている。 主に15～40歳の女性が罹患する。

この場合、血管は損傷しておらず、正常な構造をしている。

基本的なメカニズムは、細い血管の収縮と微小循環の障害である。

この引きこもりは一過性の血流低下を引き起こし、典型的な経過を示す。

なぜこのようなことが起こるのかは、正確には説明されていない。

従って、二次性レイノー症候群との主な違いは、血管の構造が正常であることである。 この疾患は、組織の臨界壊死（虚血）や壊疽を引き起こしていない。

二次性レイノー症候群

二次性のレイノー症候群は、他の疾患と直接関係しています。 レイノー症候群は、実際には以下のような病態です。

患部の血管の器質的損傷も存在します。

診断においては、この一次型と二次型の区別が非常に重要である。 二次型では、一次型の問題とは異なる治療や管理が必要となる。

早期発見、早期治療により、重篤な合併症や壊死、患部の欠損を防ぐ必要がある。

二次性の有病率は約20％で、他の疾患（多くの場合、リウマチや自己免疫疾患）につながる徴候である。 あるいは、労働負荷や職業病が発症の背景にあることもある。

人口における血管神経炎の有病率は全体で2～20％と報告されており、最も多いのはレイノー症候群である。 レイノー症候群の場合、有病率は5～20％と報告されている。

有病率は統計的な数字で、ある集団におけるある疾患の発生率を表します。 ある場所のある期間に応じて、ある人数との関係で示されます。 例えば、人口100人当たり、1000人当たり、10万人当たりなどです。

初発型では、気候条件にもよるが、女性の有病率が高いことが報告されている。

原発性レイノー症候群の原因は明らかではない。 重要なことは、機能的な循環障害であるということである。 血管に器質的な障害があるわけではない。

なぜ起こるかというと、多因子作用によるものである。

例えば、血管拡張と血管収縮の間の複雑なアンバランスである。 神経学的、あるいはホルモン学的な原因による血管壁の異常や血管緊張の異常も加わる。

血管拡張＝血管を拡張させる能力、血管収縮＝血管を収縮させる能力。

寒さにさらされたり、ストレスや感情が引き金になることもある。

ホルモンの作用により女性の発症率が高く、男性の7倍以上と報告されている。 思春期以降、通常は20歳以降の女児に発症することがある。

更年期以降に問題が再燃することもある。

一方、二次性の場合は...

多くの場合、より重篤な疾患の症状として現れることがある。

レイノー症候群が症状として現れる疾患の例は以下の通りである：

• 全身性疾患
  • 自己免疫疾患
  • リウマチ性疾患
    • 関節リウマチ
    • 強皮症
    • 全身性エリテマトーデス
    • シェーグレン症候群
• 血管疾患、アテローム性動脈硬化症、血管炎、抑圧症候群
• 内分泌疾患、甲状腺機能低下症などの甲状腺疾患
• 外傷性血管損傷、外傷
• 神経疾患、手根管症候群、頸肩腕症候群
• 血液疾患
• 肝臓疾患
• 腫瘍性疾患
• 四肢への長時間・片側過負荷
• 作業過負荷、振動 - 振動病
• 重金属（ヒ素、鉛、真菌など）による中毒
• β遮断薬、化学療法、片頭痛治療薬などの特定の薬物。

発症の危険因子として以下のものが挙げられる：

• 性別 - 女性に多い。
• 年齢-15歳から30歳、40歳まで。ホルモンの影響もある。
• 気候環境-寒い地域に多い。
• 遺伝的素因および家族歴の可能性
• 喫煙
• 作業負荷、反復振動、四肢の片側過負荷、ピアニスト、ドリル、ジャックハンマー、チェーンソーなどの使用。
• 特定の薬剤の使用、化学物質（塩化ビニール）への暴露
• ストレスや持続的な心理的過負荷
• 窮屈な服装
• 高血圧
• 糖尿病
• 慢性炎症
• 高脂血症
• 腫瘍性疾患

レイノー症候群の症状の特徴は、発作の再発（反復）である。 これは、身体の先端部（末端部）への血液供給の障害である。

まず手の指が最も多く、次いで足の指が侵される。

血流障害は鼻、顎、耳、乳首などにも起こる。

誘発因子は寒さやストレス、感情的な動揺などです。 また、誘発因子がなくても自然に起こることもあります。 他の病気の場合は、その症状として現れます。

レイノー症候群の典型的な症状

• 手指や他の部位の皮膚が青白くなる。
• その後、指や指先などの患部が青くなる。
• 最後に伸ばした部分の赤み
• 患部の痛み
• ピリピリ感、ヒリヒリ感
• チクチク感、灼熱感
• 患部のしびれ
• 腫れ
• 発作を繰り返したり、他の病気にかかったりすると、皮膚に光沢が出たり、つっぱったりすることがある。

発作の持続時間は、数分から数時間までさまざまである。

寒冷により誘発された後、再び手を温めると症状が改善し、緩和する。

多くは上肢に発現し、1本の指、指の先、指の先だけでなく、数本の指、あるいはそれ以上の部分に発現することもある。

二次性の場合、重篤な虚血（硬結）のような合併症の存在により、より悪い経過をたどる可能性がある。 硬結により、特徴的な虚血性疼痛が生じる。

出血性疾患の持続に伴う皮膚の損傷は、壊死と壊疽が交互に起こり、損傷部位の切断が必要となる。

本症の一次型と二次型の鑑別は重要であり、二次型は他の疾患の初期症状であることもある。

まず、病歴（患者自身からの情報）が重要である。

以下のような情報である：

• 非疲労発作が交互に起こる頻度
• 症状の持続時間（数分から数時間単位
• 疾患の経過と症状、三徴、痛みの有無。
• すでに確認されている他の疾患の有無
• 家族歴
• 薬の使用
• 怪我や化学物質への暴露など

脈動の有無、両肢の血圧を測定する。

Lewis-Prusikテストは、爪床を押して6～10秒以内に色を調整するものである（標準範囲内）。 寒冷テストも実施できる（例えば、Rejsekによる寒冷テスト）。

毛細血管内視鏡検査は、小さな血液線維の状態を評価し、原発性か続発性かを判断するのに重要である。

毛細血管の外観と形態を評価し、多くの場合、指や爪の生え際、あるいは動脈瘤の出現する別の部位で行う。

さらに

鑑別診断では、血球数、生化学、CRP、IGなどの臨床検査も必要です。 もちろん、リウマチ学的検査や神経学的検査なども加わります。

レイノー症候群では、典型的な三相性経過（三色性経過）が報告されている。 これは、症候群の発症に伴って生じる皮膚の色調変化によって示される。

しかし、1～2色の変化しかみられないこともある（単相性／二相性経過）。

トリコロール症候群は以下のように表現される：

1. 白色相-血管収縮、すなわち血管の収縮により、皮膚が青白くなる。
2. 青色-血液の停滞（蓄積）による皮膚のチアノーゼ。
3. 赤色-血管の再伸張と急激な血流増加により、皮膚が赤くなる（充血）。

皮膚の色の変化は、一過性の痛みや、患部の漠然とした不快感、知覚異常（ピリピリ感）、チクチク感、しびれなどを伴うことがある。

血液障害が長引くと、虚血性疼痛だけでなく、皮膚損傷、皮膚欠損、潰瘍、未治癒部の壊死の危険性が特徴的である。 死亡部は外科的に除去しなければならない。

この合併症は二次的なものにのみ起こる。

時間の経過とともに、皮膚欠損から壊死、典型的な黒色の壊死末端部＝二次性レイノー症候群となる。

一次型は血流が器質的、構造的に障害されていないため、このような合併症を伴わない。