リンパ浮腫:リンパ浮腫とは何か?

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リンパ浮腫:リンパ浮腫とは何か?
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リンパ浮腫は、時間とともに悪化(進行)する長期的な疾患である。 原発性と続発性に分けられ、後者の場合は他の疾患に原因を求める必要がある。 リンパ系の機能不全の結果として生じることもある。 体液が組織に蓄積し、その後むくみが生じる。

特徴

リンパ浮腫は、リンパ液の生産と排出のバランスが崩れ、組織内にリンパ液が貯留する慢性疾患である。

腫脹はタンパク質(蛋白質)含量の増加の結果として起こる。 頻繁な炎症と皮下組織および組織の線維性変化を合併する。 原発性だけでなく続発性もある。 主に発育障害として生じるが、遺伝的要因の結果としても生じる。 二次的には、他の疾患またはリンパ系の損傷の結果として生じる。

リンパ系は別名リンパ系と呼ばれ、リンパ(リンパ液)を全身に運ぶ役割を担っている。 主に血液と間質空間の間にある。 リンパ系はまた、人間の免疫においても重要な役割を果たしている。

リンパ系とは?

リンパ系は人体の大きなシステムであり、体内の免疫プロセスにおいて重要な役割を果たしている。 例えばリンパ液(すなわちリンパ)、リンパ管、リンパ節、胸腺、脾臓が含まれる。 消化器系や骨髄、肺、肝臓も重要な構成要素である。

リンパ液の産生は血管のレベルで行われ、そこから濾過されて血管外(いわゆる間質)腔に流れ込む。 この液体は一日におよそ2~4リットル産生される。 リンパ液には様々な代謝産物が含まれるが、例えば塩分やタンパク質も含まれる。

リンパ液は無色の液体で、細胞代謝の産物として生成されるが、血管からの濾液としても生成される。 以下のような成分を含む:

  • 血漿
  • タンパク質
  • 血液中の血漿蛋白質、腸管内の脂肪、肝臓に運ばれる
  • リンパ球

リンパはリンパ管でさらに運ばれる。 リンパ管は間質腔、すなわち間質から盲目的に始まる。 この小さな血管のもつれは、大きなリンパ管コレクターにつながる。 リンパ管の壁は血管の壁と違って非常に薄い。

1日に20リットルの組織液が産生される。
10%(約2〜4リットル)がリンパである。
この液の90%は血管に再吸収される。

リンパ管は非常に透過性が高く、血管壁を通過しない細菌でさえ透過することができる。 リンパはその後リンパ節に移動する。 リンパ節はろ過機能を持ち、免疫反応において重要な役割を果たす。

リンパ節は全身にあり、多くの場合、太い血管の近くにある。 そのろ過能力により、さまざまな異物を捕捉することができる。 たとえば、前述の細菌だけでなく、その他の細菌や腫瘍細胞もそうである。 また、この性質により、さまざまな炎症や病気ではリンパ節が腫大する。 免疫の一部であるリンパ球はリンパ節に存在する。

脊髄は、細胞の代謝産物として、または血液の濾液として生成されるリンパの排出システムとして機能している。
体の免疫プロセスにおいて重要な役割を果たしている。
リンパ管は、転移としても知られている、体内のがん細胞の一般的な伝達経路である。

原因

リンパ浮腫の原因は、リンパ系の機能不全にあり、組織内の余分な水分を排出することができず、その結果、さまざまな場所にリンパ液がたまり、むくみが生じます。

リンパ浮腫の原因はさまざまです。

リンパ浮腫の原因はさまざまで、例えば、リンパ管の構造の損傷や弁のレベルでの機能障害、血管の閉塞によるものなどがあります。 その結果、リンパ液やリンパ液に含まれる他の物質、例えばタンパク質、代謝産物、異物などが蓄積し、むくみの原因となります。

その蓄積は腫れを引き起こします。 合併症は炎症ですが、皮下組織の木質化も起こします。 炎症は非感染性の場合もあります。 皮膚は赤くなります。 腫れは時間とともに悪化します。

リンパ浮腫は原発性と続発性に分けられます:

  • 原発性はリンパ系の先天性欠損または遺伝によるものである。
  • 二次性のものは、リンパ系の障害の結果として、また以下のような他の疾患の症状として生じます:
    • 感染症
    • 炎症(非感染性)
    • 血管疾患
    • 腫瘍性疾患
    • 事故、外傷、手術中の損傷
    • 長期固定

原発性の場合は、リンパ系の発育異常です。 例えば、リンパ管異形成症などです。 また、遺伝的要因、すなわち家族性に起こることもあります。 主に女性が罹患します。

リンパ浮腫は先天性のものですが、思春期に発症することもあり、その場合は原因が不明です。 発生部位として最も多いのは下肢、特に下肢です。 その後、上方に広がります。

二次的な原因は、多くの場合、リンパ系の損傷の結果である。 リンパ系の閉塞または閉塞の結果として生じる。 例えば、手術、特に癌の根治的拡大手術の結果である。 しかし、炎症や外傷の結果でもある。

腫れは、リンパ液の排出が制限された部位に生じます。 そして、下方に広がります。 女性も男性も同じように発症します。 最も多いのは、乳房の手術後や乳がんの乳房切除後の上肢リンパ浮腫です。

症状

リンパ浮腫の最も特徴的な症状は腫れの出現ですが、これが最初の症状ではありません。 利用可能な情報源によると、リンパ浮腫は基本的に4つの段階に分けられます。

表にリンパ浮腫の4つの段階を示します。

名称 説明
段階 潜在性(隠れている) 移送機能はまだ十分である
以下のような主観的な困難が生じる:
  • 患部の緊張感
  • 痛み
  • 手足の重だるさ
  • 四肢の疲労
病期 自然に可逆的(可逆性) この段階では、自覚的不快感が増大する
1日の労作後に腫脹が生じる
四肢のポジショニングが有効
組織の海綿化が特徴
指で押してもくぼみが残らない
ステージIII 不可逆的(元に戻らない) 組織が硬くなる
圧迫後も腫脹部位に窪みが残る
皮下線維化
四肢が拡大する(片側性)。
ステージIV リンパ性象皮病 四肢の形状の変化
四肢の変形
関節可動域の制限
組織は完全に線維化している。

もう一つの形態は、リンパ浮腫を表に示すように病期に分けることである。

名称 説明
グレード 1 軽度の腫脹 四肢が完全に侵されていない。
グレード2 中等度の腫脹 健側の四肢の周囲径の差が4~6cmの場合
腫脹が四肢全体に及ぶ
皮膚を圧迫すると、腫脹部にくぼみが残る。
グレード3a 重度の腫脹 その差が6cm以上
四肢に加えて、腫脹が身体の対応する四肢に影響を及ぼす
皮膚変化も認められる
グレード3b 腫脹が2肢以上に及ぶ
グレード4 象皮病 四肢の変形を伴う

原発性リンパ浮腫の場合、特徴的な腫脹は下肢から始まり、その後、腫脹は四肢の上方に広がります。 二次性リンパ浮腫の場合、経過は異なります。

二次性リンパ浮腫は、手術、化学療法、放射線療法の後に生じることが多く、がん治療後1年以内に生じることがほとんどです。 腫脹はリンパ系の損傷部より下方に現れ、そこから下方に広がります。 早発性浮腫とも呼ばれます。

後期型のリンパ浮腫は、生涯にわたって発症します。 リンパ浮腫はまだ発見されていませんが、事故や虫刺され、採血などが引き金になることもあります。 もう一つの例は悪性浮腫で、基礎疾患の悪化の結果として生じます。 その症状は、例えば著しい痛みです。

その他の症状としては

  • 青白い皮膚
  • 発汗
  • 皮膚温度の上昇
  • 特に手の甲の血管パターンの消失。
  • 皮膚の角化亢進(角化の亢進
  • 潰瘍の表面的損傷、すなわち皮膚の潰瘍化
  • 皮下組織の著明な線維化の場合、四肢は縮小し、硬くなり、動きが制限される。
  • 脱毛

合併症は病態を悪化させる大きなリスクである。

リンパ浮腫では合併症がよくみられ、悪化や進行の重大なリスクとなります。 合併症には以下のようなものがあります:

  • 皮膚の炎症または皮膚炎(感染性の炎症は特に危険で、ブドウ球菌や連鎖球菌などの細菌が関与していることが多い)
  • 湿疹
  • 炎症性リウマチ性疾患
  • 真菌症(主に腫れた組織やその切開部の湿った環境の合併症として起こる)
  • 関節可動域障害
  • 日常生活の制限
  • Stewart-Treves症候群またはリンパ管肉腫(まれな発生例)

診断

病歴は、外傷、手術、化学療法、放射線療法、その他の疾患の有無を調べるのに十分である。 その後、臨床像の評価を行う。 そのため、困難がいつから続き、どのように進行したかを示すことが重要である。

診断には、指を皮膚に当て、その部分にくぼみが残っているかどうかを評価することも含まれる。 その後、四肢の周囲を測定する。 皮膚の変化を評価することも重要である。 いわゆるKaposi-Stemmer徴候は、第2指の皮睫の可能性を判断するために用いられる。 この徴候は、特に原発性の腫脹の場合に評価される。

リンパ浮腫には画像検査も行われます。 例えば、リンパグラフィ、シンチグラフィ(リンパシンチグラフィ)、CT、MRI、軟部組織X線検査、USG(SONOとしても知られています)などが行われます。 癌が疑われる場合には、生検サンプルが採取されます。 臨床検査には、甲状腺ホルモン、血糖、血球数、FW、CRP、クレアチニン、尿素、アルブミン、蛋白などが含まれます。

コース

リンパ浮腫は、初期の段階では手足が腫れたり大きくなったりすることなく、隠れていることがあります。 最初の症状は、手足の圧迫感、脱力感、疲労感です。 その後、日中の運動中にむくみが生じます。 しかし、この時点では、ポジショニング、すなわち手足を高くするポジショニングが有効です。

第3段階は、持続的な腫脹を特徴とする。 これは、指を皮膚に押し当てたときの皮膚のくぼみによって証明される。 これは時間とともに消失する。 しかし、この状態が持続する期間はより短い。 より広範な線維性組織損傷の場合、皮膚は硬くなる。 この圧迫テストでさえ決定的なものではない。

この時期の腫脹は大きく、四肢は拡大します。 逆説的ですが、広範な線維性変化では、四肢は縮小します。 皮膚は硬く、関節の動きは制限されます。 皮膚炎症は、表面的な損傷や大きな潰瘍形成という形でも起こることがあります。

末期には、四肢の変形が特徴的で、象皮病としても知られています。 合併症の場合、リンパ浮腫は悪化することが知られています。 一次性リンパ浮腫の場合、腫れは下肢の下部から発生し、上方に進行します。 二次性腫脹の場合、患部より下方の部位に発生します。

下肢リンパ浮腫、象皮病
リンパ浮腫、下肢象皮病 出典:Getty Images

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