若年性特発性関節炎：リウマチの症状、子供の関節炎？

若年性特発性関節炎は、小児期の最も一般的な長期にわたるリウマチ性炎症性疾患の一つであるが、同時に小児における最も重要な慢性疾患の一つでもある。

この長い名前の意味は何でしょうか？

より正確には、16歳以前に発症した小児期に関連する疾患を指す。

特発性＝原因不明の病気。

関節炎＝関節の炎症性疾患の総称。

JIAという略称でも呼ばれる。

この小児型関節炎のより正確な定義については、以下を参照のこと：
16歳以前に発症し、少なくとも6週間以上持続する、原因不明の少なくとも1つの関節の関節炎である。

この病気の基本は自己免疫性炎症であり、基本的にこの炎症は子供の免疫が正常に働かず、体自身の細胞や組織を攻撃することによって起こります。

この病気は、小児期の慢性リウマチ性疾患の中で最も頻度の高いもののひとつであり、小児10万人あたり約2～20人、女児の方が2～3倍多いと報告されている。

小児の年齢との関連から、若年性特発性関節炎には2つの主な発症のピークがあることが示唆される。

若年性特発性関節炎には7つの病型がある

若年性特発性関節炎は1つの疾患ではなく、いくつかのサブタイプがあり、7つの型に分類されます。

若年性特発性関節炎の分類は、2011年に国際対リウマチ連盟（ILAR International League of Associations for Rheumatology）によって修正されました。

表における若年性特発性関節炎の7つの病型

若年性特発性関節炎の原因は不明であるが、多因子の影響が推測される。

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若年性特発性関節炎の発症にはいくつかの要因が関与している。 引き金となるのは、遺伝的素因と環境的要因、つまり外部環境の影響の組み合わせである。

発症の背後には、関節とその周囲を損傷する炎症反応がある。 自己免疫的な要素は、身体自身の細胞を攻撃する病的に変化した免疫反応であることを示している。

関節にはクッションの役割を持ち、関節の骨を保護する軟骨があり、軟骨の上には薄い滑液の層があり、滑液は滑膜からできている。

滑液＝潤滑油で、摩擦を軽減する。

損傷の基本は滑膜の炎症-滑膜炎-である。

関節液が増加すると同時に、滑膜の層が厚くなり、余分な病的組織（パンヌス）が形成されます。 軟骨は徐々に破壊され、関節付近の骨も損傷します。

炎症はその後、以下のように現れます：

1. 痛み
2. 腫脹（腫瘍）
3. 局所の温度上昇
4. 発赤
5. 機能障害 (functio laesa)

若年性特発性関節炎の危険因子

• 遺伝的素因
• 家族歴 - 直接遺伝はしないが、家族にリウマチ性疾患の既往がある場合は素因が増加する。
• HLA抗原の存在
• 感染症-ウイルス、細菌、感染後の発症
• ホルモンの変化
• ストレスや長期的な心理的過負荷
• 外傷
• 薬物療法-いくつかの薬物
• 自律神経系の調節障害

家族性の場合、若年性特発性関節炎の発症リスクは12倍にもなる。

若年性特発性関節炎の症状は、関節の損傷によって特徴付けられます。 1つの関節だけが侵されることもあれば、人体の複数の関節が侵されることもあります。

異なる亜型は、手や足の関節のような小さな関節や小関節を優先的に侵します。 また、足首、膝、股関節のような大きな関節を侵すものもあります。

関節が1～4個の場合は小関節型、5個以上の場合は多関節型となる。

若年性特発性関節炎の病型と主な特徴を表に示します。

炎症性関節炎には典型的な症状があります。

1.疼痛
2.腫脹
3.炎症部位の温度上昇
4.炎症関節上の皮膚の発赤
5.関節機能の障害。

関節炎における一般的な症状は、これら5つの症状の中間に位置します。 多様性、強さ、相互の組み合わせが可能です。

代表的な関節症状

• 関節のこわばり
  • 主に朝の起床時や運動不足の時に起こる。
  • 約30～60分以内に治まる。
• 関節の腫れ - 関節の腫れ
• 関節痛
• 関節部と腱の圧痛
• 関節部皮膚の発赤
• 関節部皮膚の温感
• ウォームアップと運動が不快感を和らげる。
• 関節可動域の制限-足を引きずる、立てない、移動障害など

幼い子どもは、痛みや脱力感などの主観的な不快感を表現することがまだできない。 外見上、足を引きずったり、通常の運動活動を拒否したりすることが観察される。

可動性の障害や跛行は、怪我をしなくても起こります。

また、疲労の増大、全身倦怠感、脱力感、脱力感を示すこともある。 長時間の歩行や手指の操作の後、脚や腕の痛みを訴えることもある。 朝、ベッドから起き上がるのが困難になることもある。

若年性特発性関節炎では、成長障害も起こりうる。 成長裂の近傍に影響する炎症は、2つの状態＝非対称な四肢の成長を引き起こす可能性がある。

1. 炎症による成長裂の刺激＝炎症側の手足が長くなる。
2. 成長裂の早期閉鎖による成長停止＝炎症側の手足が短くなる。

特に障害に注意が必要である：

• 顎関節 - 顎関節
  • 関節の痛み
  • 運動制限 - 摂食障害
  • 片側性障害における顎の脱臼
  • 顎の成長制限 - 歯の成長への悪影響
• 頚椎椎間関節 - 頭蓋骨と脊椎の連結部
  • 炎症プロセスが頚椎に変化をもたらす。
  • 脊髄圧迫のリスク
  • 頚椎と頭部の痛み
  • 首のこわばり

若年性特発性関節炎の関節外症状

関節症状だけとは限りません。

自己免疫性リウマチ性疾患では、関節外症状を伴うことがよくあります。 これらは体のさまざまな部位に影響を及ぼします。

眼と視覚の問題

眼は一般的な例ですが、心臓や循環器系、消化器系にも影響を及ぼします。

ぶどう膜炎（虹彩の炎症）、角膜炎（角膜の炎症）、虹彩毛様体炎（前眼部、すなわち虹彩と毛様体の炎症）など、目に炎症が起こることもあります。

重症の場合、視力障害や失明の危険性もあります。

心臓と血管

心膜の炎症（心膜炎）や心筋の炎症（心筋炎）、血管の炎症（血管炎）、肺の損傷も危険です。

消化器系も...

消化器系にも問題がある可能性があります。 ここでは、腸の非特異的な炎症だけでなく、肝臓の肥大もあります。

リンパ節

リンパ節の腫大も忘れてはならない。これは全身性のリンパ節腫脹として現れることもある。 さらに脾臓の腫大もある。

皮膚はどうだろう？

皮膚では、全身型若年性特発性関節炎の場合、体幹と上肢に播種が起こる。

乾癬型は、白い鱗屑が形成されて剥がれ落ちる地図状の皮膚の発赤が出現するのが特徴である。

リウマチはまた、外からはっきりと見えるリウマチ結節の形成によって特徴づけられる。

全身の不快感も一般的である。

さらに、一般的な症状として、以下のようなものがあります：

• 疲労
• 疲労の増加
• 疲労
• 筋力低下
• 体温上昇から発熱
• 発汗、寝汗
• 無気力、体重減少
• 気分障害、不安から抑うつ
• 全身の痛み、関節痛、筋肉痛-ウイルス感染と同様
• 成長の遅れ、発育不良

診断には、小児科医と小児リウマチ専門医のほか、他科の専門医（眼科医、心臓専門医、呼吸器専門医など）が関与することもある。

リウマチ学的検査、血液検査、尿検査による臨床検査、炎症因子やリウマチ因子のパラメータの評価、定期的な血球計算やその他の検査も行われます。

初期段階では、特に低年齢児や急性増悪で発熱を伴う場合には入院が必要なこともある。

鑑別診断を行い、正確な原因を特定する。

X線、CT、MRI、超音波などの画像診断、関節鏡や滑膜生検も重要である。

診断が遅れれば治療も遅れ、一時的な障害や後遺症が残ることもある。

疾患の経過は多様であり、個人差がある。 疾患の症状により、当然、適切な亜型の形態が決定される。

若年性特発性関節炎は16歳以前に発症する疾患で、3歳以下の小児に発症することもあれば、年長児や思春期の小児に発症することもある。

乾癬性関節炎や多関節にリウマトイド因子が陽性となる若年性特発性関節炎は女児に多く、一方、腱鞘炎を伴う関節炎は男児に多くみられます。

全身型若年性特発性関節炎では、発熱やその他の全身愁訴が最初に起こるのが一般的である。 あるいは、これらが同時に起こることもある。

手足の小さな関節や、足首、膝、股関節などの大きな関節が侵されることもあります。 片側または両方に発症します。

合併症のリスクも同様です。

すべての子供が同じ経過をたどり、同じ進行率や重症度になるとは言い切れない。

幼い子どもは自分の困難をどう表現すればよいのかわからないため、親は疲労の増加や動くのを嫌がるようになったり、足を引きずるようになったりすることに気づくかもしれない。

リウマチは長期にわたる疾患であり、ゆっくり発症することもあれば、急激な疼痛や関節外の不定愁訴を伴うこともある。

リューマチとは「引きずる」「引きずる」という意味である。 長期にわたる疾患であり、特に放置すると進行する。

この病気には寛解期と再発期の2つの段階がある。

寛解＝不快な症状が低下している時期-比較的関節炎のない時期。 治療は必要ないか、維持療法のみでよい。

再発＝病気の症状が再発する段階。 少なくとも6ヶ月以上の安静期間の後に起こる。

若年性特発性関節炎の早期発見と早期治療は、進行（病気の進行）を抑え、不快感を和らげ、晩期合併症を避けるのに役立ちます。