サルコイドーシス：サルコイドーシスとは何か、その原因・症状は何か 肺型と肺外型

サルコイドーシスは、体の様々な臓器や部分に影響を及ぼす自己免疫疾患です。 小さな炎症性小結節の形成によって現れます。 ほとんどの場合、肺領域が冒されますが、この病気はどの臓器も侵す可能性があります。

サルコイドーシスの病因、症状、治療法、その他多くの興味深い情報は以下の記事でご覧いただけます。

サルコイドーシスとは？

肉芽腫（炎症細胞の小結節）が臓器に形成される疾患で、最もよく罹患する臓器は肺と呼吸器系です。

この多臓器疾患はまれで、主に30～40歳代に発症し、女性に多くみられます。

サルコイドーシスはBesnier-Boeck病としても知られ、症状の発現期間と強さによって急性型と慢性型に分けられます。

この自己免疫疾患の結果、身体は自分自身の細胞を破壊することで反応します。

サルコイドーシスでは、体内の免疫系の誤反応があり、その結果、体内の臓器の組織が損傷する。

免疫細胞は臓器自身の組織を攻撃し、罹患した組織内に病巣と呼ばれる集団を形成します。 これが肉芽腫性の病型です。

サルコイドーシスは肺だけでなく、リンパ節、肝臓、心臓、膵臓、腎臓、皮膚、骨、眼球、場合によっては唾液腺、神経系、その他の部位も侵されることがあります。

サルコイドーシスの一般的な症状は、体温上昇、発熱、リンパ節腫大、体重減少であり、肺が侵されることが多いため、息切れの増加や空咳の発生がみられます。

サルコイドーシスを完全に治癒させることはできませんが、臨床症状をかなり軽減させることは可能です。

サルコイドーシスは、免疫系が自分自身の細胞を攻撃する自己免疫疾患群である。

正確な原因は不明である。

サルコイドーシスは自己免疫疾患であるため、正確な原因はまだ特定されていません。

サルコイドーシスは主に若年層から中年層、女性、喫煙者に発症し、黒人やアメリカ先住民では重症化することがあります。 しかし、ヨーロッパ人ではより一般的です。

サルコイドーシスの危険因子は、主に家族歴の有無、より重篤な細菌・ウイルス感染（ライム病、結核など）、シリコンやケイ素などの重金属の吸入などである。

しかし、微生物や環境因子については、まだ確定的な確証や反論は得られていない。

サルコイドーシスの症状は、疾患の病態生理学のために様々である。

しかし、一般的には、リンパ節腫大（体のいたるところ）、体重減少、疲労増加、発熱が予想される。

最も一般的な症状は肺の病変で、空咳、胸痛、息切れを引き起こし、場合によっては吐血を伴うこともある。

皮膚が侵されると、特有のピンク褐色の発疹、紅斑、発赤が現れます。

サルコイドーシスは眼にも影響を及ぼします（ぶどう膜炎、視力障害、羞明、発赤、痛みなど）。

心臓への攻撃は、主に胸痛、不整脈（不規則な心拍）、動悸から心筋症や心機能の低下によって現れます。

一般的な随伴症状として、血液中のカリウム濃度の上昇（高カルシウム血症）や、逆に貧血（貧血症）があります。

サルコイドーシスは、最初は無症状（無症状）であることもあります。 リンパ節腫大の一環として、呼吸困難、呼吸困難、胸痛、空咳などの呼吸器障害も始まります。 血中カルシウム濃度の上昇が典型的です。

サルコイドーシスが急性型であれば、発熱、咽頭痛、筋肉痛、関節痛、足首の腫れ、皮膚の発赤やデコボコした発疹など、感染症の臨床症状が現れます。

慢性型では、疲労の増加、体重減少に伴う食欲不振が特に長期的にみられる。

全身のリンパ節腫大、関節痛、視力障害、胸痛、呼吸器疾患や心臓疾患の発症が一般的である。

サルコイドーシスの可能性のある症状および徴候

• リンパ節腫大
• 呼吸困難
• 胸痛
• 乾いた咳
• 赤い発疹
• 関節の痛みと腫れ
• 疲労の増加
• 体重減少
• 不規則な心拍
• 目の痛みと視力障害

サルコイドーシスの診断は非常に困難であり、現在のところ、この疾患に対する特異的な検査法や診断法はない。

正確な経過は患者の臨床症状によって異なる。

診断には、主に貧血と血清カルシウム値の上昇を除外するための血液検査が含まれます。 サルコイドーシスは炎症性疾患であるため、急性期には血液中の赤血球沈降速度とCRPが上昇します。

免疫学的検査、呼吸器検査、気管支鏡検査、肝臓・腎臓検査、心電図検査は、医師の指示と患者の臨床症状に応じて個別に行われる。

X線検査、MRI検査、CT検査、PET検査、超音波検査などの画像診断が行われ、罹患臓器の組織生検が行われることもあります。

サルコイドーシスは、リンパ節腫大や肺病変を示す胸部X線検査で診断されることが最も多いが、サルコイドーシスに対する感度はCT（コンピュータ断層撮影）が最も高い。

組織学的検査を伴う生検は、特に皮膚病変がはっきりしないなど、診断があいまいな場合に行われます。 生検では、患部に特殊な細い針を刺し、少量の組織標本を採取して検査診断を行います。

サルコイドーシスはSACEと呼ばれる特殊な血液検査で確認することができます。 これは血清中の酵素濃度で、サルコイドーシスの活動性の指標としてよく用いられます。

サルコイドーシスの予後

患者の大部分は軽度の臨床症状であり、重症例は確立された治療によく反応し、通常数年以内に治癒する。

サルコイドーシスのほとんどの症例では生活の質は著しく低下することはなく、患者さんは充実した生活を送ることができます。 しかし、患者さんには臨床症状の再発、すなわち病気の再発のリスクがあります。 そのため、医師による定期的な経過観察が必要です。

サルコイドーシスの死亡率は比較的低く、約5％です。