セリアック病：どのようにして発症するのか、原因は何か、症状は？ どのようにして発見されるのか？ 未治療＝問題である！

セリアック病は、グルテンの一部であるグリアジンを許容できないことを特徴とする、生涯にわたる深刻な消化器疾患である。

グルテン（gluten）は、小麦、スペルト小麦、大麦、ライ麦、オート麦などの穀物の表面部分に含まれるタンパク質です。

罹患者はグルテンを含む食品を食べてはならない。

自己免疫疾患の中で最も一般的な疾患であり、世界中で約100人に1人が罹患している。

グルテン過敏性腸症、スプルーという別名もある。

なぜ、どのように発症するのか？

この病気は、様々な環境要因、遺伝要因、免疫要因の相互作用の結果、患者に発症する。

グルテンを摂取すると、免疫反応によって小腸の細胞（腸細胞）が傷害される遺伝的素因のある人に発症する。

グルテンを摂取すると、小腸に張り巡らされ、栄養吸収をサポートする腸細胞の小さな指のような突起である絨毛が傷つき、腸の吸収面が破壊されることで、消化不良や吸収不良症候群（栄養を吸収できない）が引き起こされる。

消化不良、吸収不良症候群＝腸が栄養を吸収できないこと。

感染症、特に腸の感染症に加え、授乳期間が短く、4ヶ月目終了前または7ヶ月目終了後にグルテンを食事に取り入れることで、セリアック病のリスクが高まる可能性が高い。

第一度近親者にセリアック病の人（親、子、兄弟姉妹）がいる人は、セリアック病を発症するリスクが10人に1人と言われています。

セリアック病の症状は...

セリアック病の症状および臨床像は非常に多様である。 そのため、この病気は先進国でも診断されないことが多い。

消化管症状 = 消化管に関するもの

最も一般的な消化管障害は以下の通りである：

• 下痢-患者の45-85％にみられる。
• 便秘を伴うこともある
• 腹部膨満感-患者の28
• 腹鳴-排便時に腹部が大きく鳴る-患者の35～72％。
• 体重減少-患者の45
  • 未治療のセリアック病の乳幼児では、成長障害や発育不全がよくみられる。
• 衰弱と疲労-患者の78-80
  • 栄養不足が原因
• 激しい腹痛-患者の34～64％。

腸管外症状 = 消化管以外の部分

この疾患の典型的な特徴は、消化管以外でも人体に影響を及ぼすことである。

腸管外症状の例としては

• 貧血、貧血-患者の10～15％。
• 骨減少または骨粗しょう症（骨が薄くなる）-患者の1～34％。
• 神経症状 - 患者の8-14
  • 運動機能低下
  • 感覚障害を伴う知覚異常（しびれ）（感覚の喪失）
  • 運動失調（協調運動障害）
  • 発作が起こることもある。
• 皮膚症状-患者の10～20
  • デューリング疱疹状皮膚炎（炎症性皮膚疾患）
  • かゆみなどの症状
  • 皮膚播種
    • 四肢外面
    • 胴体
    • 臀部
    • 頭頂部
    • 頸部
• ホルモン障害
  • 無月経（月経の消失）
  • 月経遅延
  • 女性の不妊症
  • 男性のインポテンスと不妊症
• 出血症状-ビタミンK欠乏による凝固因子の産生不全が原因

成人の場合、抗体検査と胃カメラ検査での小腸サンプリングがなければ診断はできない。 注意すべきは、グルテンフリー食を実施していない患者での診断である。 グルテンフリー食を実施した後に実施される検査には偏りがある可能性がある。

臨床検査

• 抗体-抗グリアジン抗体、組織トランスグルタミナーゼ抗体-最も特異的、エンドミシウム抗体
• 電解質 - 栄養不良の証拠としての電解質不均衡。
• 血液学的検査 - 貧血、鉄レベルの低下、出血性疾患。
• 検便-脂肪消化障害
• 経口負荷試験-乳糖不耐症

内視鏡検査および生検

すべての成人患者に対して、胃カメラと呼ばれる上部消化管の内視鏡検査が実施される。 検査中、小腸からサンプルが採取され、小腸壁の組織学的変化が病理学者によって検査される。

病変は重症度に応じて5段階に分類される。

画像検査

未治療のセリアック病では、バリウム粥を飲んだ後に行うX線検査が有効である。 小腸の腫大を見つけることができる。 しかし、これらの検査は標準的な検査として行われていない。

セリアック病はどのようにして合併症を引き起こし、なぜ深刻になるのでしょうか？

セリアック病患者は、いくつかの合併症のリスクがある：

1.非応答性セリアック病（難治性スプルー）-下痢、腹痛、栄養失調の悪化など、セリアック病と同様の症状があるが、グルテンフリー食に反応しない。

狭義には、グルテンフリー食が効かなくなったセリアック病を指す。

2.潰瘍を伴う小腸の炎症（潰瘍性空腸炎）-セリアック病の地形にある小腸に潰瘍が見つかる小腸のまれな病気です。

その結果、腸が狭くなることもある。

3.悪性IgAリンパ腫-未治療のセリアック病で、腸の完全萎縮（腸の吸収面の消失）を伴って発生する。 長年のセリアック病で発生することもあるが、セリアック病の最初の症状として現れることもある。

セリアック病の予防

母乳で育てられた乳児は、6ヶ月目以降、遅くとも7ヶ月目までにグルテンを摂取させる。

部分母乳または非母乳の子どもは、4ヶ月目以降、遅くとも6ヶ月目までにグルテンを摂取させるべきである。

2008年の欧州消化器肝臓栄養学会（ESPGHAN）の勧告によると、グルテンを摂取させる特定の月が最も重要なのではない。

実際、この勧告では、グルテン導入中（および導入後）に母乳で育てられた子どもでは、セリアック病の発症リスクが低くなるとしている。

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