シェーグレン症候群とは？ 症状、治療法、食事療法

シェーグレン症候群は、外分泌腺、特に涙腺と唾液腺が冒される慢性自己免疫性リウマチ性疾患である。

その結果、典型的な症状が現れ、この病気はドライ症候群とも呼ばれる。

シェーグレン症候群＝シッカ症候群・複合（シッカ＝乾燥）⇒ドライ症候群。

シェーグレン症候群は、外分泌腺の機能障害に起因する多臓器疾患であり、人体のさまざまな部位に発現する他の関連疾患もある。

外分泌腺とは、外部に分泌物を持つ腺のことである。
外分泌＝分泌物が上皮表面の出口、空洞のある器官、または体表に分泌されること。

主に女性が罹患する。

他のリウマチ性疾患や自己免疫疾患と併発することが多い。

原発性と続発性に分けられる。

本疾患の研究において新しいデータが得られつつあり、それによると、本疾患はいくつかのサブタイプに枝分かれしており、治療方針の決定に役立っている。

本疾患は長期にわたる（慢性）疾患であり、リウマチ性疾患に分類される。 その正確な原因は不明であるため、完治は不可能である。

治療は進行の予防と不快感の緩和を目的とし、しばしば生活の質を低下させ、さらに経過の悪い他の症候群と合併した場合には、罹患者を無力にする。

この病気の歴史から、スウェーデンの医師で眼科医のヘンリック・サミュエル・コンラッド・シェーグレンにちなんで命名されたことが分かっている。

他の科学者や医師もシェーグレンを研究し、その症状に関する情報を改良してきた。 その結果、シェーグレンは体のいくつかの部位に影響を及ぼすことがわかり、全身性自己免疫疾患として再分類された。

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シェーグレン症候群についてわかっていること...

シェーグレン症候群は、内分泌腺に影響を及ぼす、リウマチを基礎とする慢性全身性自己免疫性炎症性結合組織疾患である。

自己免疫とは、免疫が病的に体自身の細胞を攻撃することである。

内分泌腺は慢性の炎症プロセスにより影響を受け、その結果、内分泌腺の損傷に応じて、例えば涙、唾液、その他の分泌物の機能と分泌が低下する。 損傷は完全な機能不全のレベルに達することさえある。

主に女性が罹患し、その頻度は男性の9～13倍である。
女性人口の0.08～3％、全人口の約1.2％が罹患している。

初発症状は通常、閉経後の女性で顕著であると報告されている。 ホルモンの変化が素因と考えられているのもこのためである。

慢性疾患である。
発症年齢は20歳前後である。
小児期に発症するとも言われている。
年齢範囲は15～65歳である。

涙腺と唾液腺に好発し、胃や膵臓の消化管腺の障害も報告されている。

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鼻出血（鼻出血）や鼻粘膜の乾燥による鼻や上咽頭の炎症（鼻咽頭炎）の原因となる。

呼吸器粘膜の分泌物には防御機能と浄化機能があり、分泌量の減少によるその欠乏が、頻発する罹患の原因となっている。

皮膚の乾燥、発汗や皮脂分泌の減少もこの問題の一例である。 女性は膣の乾燥にも悩まされる。

さまざまな症状があり、さまざまな組み合わせで起こります。

シェーグレン症候群は単独で起こることもある。
その後、原発性シェーグレン症候群またはシェーグレン病と呼ばれる。
症状は単に外分泌腺の機能低下または機能不全である。

機能低下＝機能低下
機能亢進＝全機能障害

第二の病型は二次性シェーグレン症候群である。

二次性シェーグレン症候群はしばしば以下のような他のリウマチ性疾患とともに発症する：

• 関節リウマチ
• 全身性エリテマトーデス
• 強皮症
• レイノー症候群
• 多発性筋炎、原発性胆汁性肝硬変、慢性活動性肝炎などにも合併する。

自己免疫疾患の中で2番目に多い疾患であると報告されている。

一般に、自己免疫疾患は全身性結合組織病として合併して発症することが多いことが知られています。 シェーグレン症候群の約10％は、他の全身性結合組織病も合併していると報告されています。

混合性結合組織病-シャープ症候群-混合性結合組織病-全身性狼瘡-全身性強皮症-多発性筋炎。

シェーグレン症候群の原因は？

基本的な構成要素は、免疫異常、すなわち自己免疫です。 これは、防衛システムが身体自身の細胞、より具体的には結合組織を攻撃する状態です。 また、多因子の影響も示唆されています。

シェーグレン症候群の危険因子は以下の通りである：

• 遺伝的素因
• HLA抗原の存在
• 性別-女性
• ホルモンの影響および女性ホルモン
• 外的影響
  • エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス、レトロウイルスなどのウイルス性疾患

炎症過程は身体自身の細胞、特に結合組織細胞、より具体的には外分泌腺を攻撃する。

この過程で、腺とその管の構造に複数の病理学的変化が起こる。 炎症性浸潤による浸潤で、その成分は免疫の構成要素である抗体である。

腺とその管は、最初は拡張し、徐々に萎縮し、狭くなる。 また、非機能性（機能を果たさない）結合組織という価値のない組織に変化する。

悪性化する危険性もある。

シェーグレン症候群はしばしば他の自己免疫疾患と併発することがあり、その共通した特徴は、長期かつ進行性であることである。

したがって、この疾患群では早期発見と早期治療が重要である。 後者は自己免疫疾患の過程と症状の影響を緩和することを目的とする。

シェーグレン症候群の症状は2つのグループに分けられる。 これらは、腺機能の障害に関連した問題＝腺症状である。

腺＝glandulaである。

腺外障害-腺外症状-もある。

Extra = 外側。

涙腺および唾液腺の障害が典型的であるが、呼吸器、消化器、胃、膵臓、小腸または女性生殖器、皮膚および汗腺、甲状腺などの粘液腺など、他の腺の障害も起こりうる。

腺外症状

• 衰弱
• 疲労
• パフォーマンスの低下
• 集中力と記憶力の低下
• 頭痛
• 体温上昇
• 関節痛
• 関節炎
• 関節の腫れやこわばり
• 筋肉痛-筋肉痛
• 末梢神経障害 - しびれ、感覚障害など
• レイノー現象 - 症例の80%にみられる。
  • 体の四肢の変色、通常は手指と足指が淡色から紫色に変色する。
  • 寒冷、ストレス、感情的緊張によって誘発される未熟症
• 不活発
• 体重減少
• 抑うつ、不安
• 食物不耐症
• 過敏性腸症候群およびその他の消化器系疾患、腹部膨満感
• 薬物不耐症
• 肝障害
• 肺機能障害と呼吸困難、肺炎
• 腎機能障害 - 症例の約15～25％、例として糖尿病性消耗性疾患や腎不全がある。
• 紫斑病-特に下腿と脛骨の皮膚の発赤。
• 血管の損傷、血管炎-血管の炎症。
• リンパ節腫脹-リンパ節の腫大
• 悪性再発のリスク（偽性リンパ腫、リンパ腫など）

表に腺病変の症状を示す

症状が多岐にわたるため、この病気の診断は難しい。

最初は、疲労感、脱力感、パフォーマンスの低下などの一般的な訴えがあり、そのために病気の発見が数ヶ月遅れることもある。

病歴（本人が説明すること）が重要で、臨床検査と検査室検査が補完的な役割を果たします。 眼科医による涙の検査、涙液の検査、唾液分泌量の評価などが行われます。

シェーグレン症候群を評価する方法はいくつかあるが、その1つが分類基準である。

分類基準については、米国と欧州のコンセンサスがあります：

1. 眼症状
   • 毎日持続するドライアイ感-3ヵ月以上か？
   • 目に砂が入ったような感覚が繰り返しあるか？
   • 人工涙液を3ヵ月以上使用しているか？
   • 少なくとも1つの肯定的回答
2. 口腔症状
   • 3ヵ月以上、毎日口が渇く感じがあるか？
   • 唾液腺の腫脹が再発するか？
   • 頻繁に食物を摂取する必要があるか？
   • 少なくとも1つの肯定的回答
3. 眼症状 - 客観的
   • シルマー試験
   • ベンガル虫検査
   • ドライアイススコア
   • 少なくとも1つの陽性回答
4. 唾液腺組織病理学
   • 唾液腺炎の徴候-唾液腺の炎症
5. 唾液腺病変 - 客観的
   • 無刺激唾液分泌
   • 炎症所見を伴う唾液腺造影
   • 唾液腺シンチグラフィー
   • 少なくとも1つの陽性
6. 自己抗体
   1. 血清中のRo-SSAまたはLa-SSBに対する抗体の存在

原発性シェーグレン症候群の場合、6項目のうち4項目が陽性であればよい。 あるいは、4項目の客観的基準（3、4、5、6）のうち3項目が陽性であればよい。

二次性シェーグレン症候群では、基準1または2のうち2つの存在に加え、3、4、5のうちいずれか2つの存在が確認される。

+ いわゆる排他的基準も挙げられる：

• 頭頸部領域の放射線治療後の状態
• C型肝炎
• エイズ
• リンパ腫性サルコイドーシス
• 移植片対宿主病-移植合併症
• 抗コリン薬の使用

その他の臨床検査：FW沈降速度、CRP、リウマチ因子、ANA、HLA抗体など。

シェーグレン症候群の経過は、腺病変の出現によって特徴づけられる典型的なものと、全身的な問題によって特徴づけられるものがある。

シェーグレン症候群では、症状の変動は多様で、個人差があり、複数の症状が重なることもある。

主に涙腺と唾液腺が侵され、その機能不全はドライアイとドライマウス、および表に示したような他の症状によって示される。

他の問題、すなわち腺外および一般的な問題が関連することも例外ではありません。 これらは人の健康と心理状態を損ないます。

この病気は長期にわたるため、その経過は慢性的である。 数年にわたり引きずって発症し、若年期に発症し、後年になってより深刻な困難が生じる。

症状の早期発見と早期治療も非常に重要である。