神経鞘腫、静音神経鞘腫とその症状とは？

音響神経鞘腫、神経鞘腫...

脳から直接出る神経で 聴覚と平衡感覚を司り 最も深刻な影響を与える

悪性ではないし、本当の意味でのガンでもないが、腫瘍は大きくなり、拡張していく。 頭蓋骨の狭い空間では、脳の重要な中枢が抑制される。

静音神経（第8脳神経、ラテン語で前庭蝸牛神経）は、頭蓋骨の底を内耳に向かって走る神経である。

内耳の平衡感覚をつかさどる。

すべての脳神経の表面には、線維を保護し、栄養を与え、誘導する役割を果たす鞘がある。 この鞘はミエリン鞘と呼ばれる。 シュワン細胞と呼ばれる細胞でできており、生理学者テオドール・シュワンにちなんで名付けられた。

こうして1つのシュワン細胞が1つの神経終末、つまり1本の軸索の鞘を形成している。

シュワン細胞が制御不能に増殖し始めると、神経鞘腫と呼ばれる腫瘍のようなものが形成される。 この腫瘍は膨張性に増殖するが、過剰に増殖することはなく、周囲の組織に浸潤することもない。 したがって良性の過程である。

神経鞘腫は脳腫瘍全体の約8％を占め、最も発生率が高いのは40～60歳で、女性は男性の2倍以上の頻度で発生する。

シュワンノーマは12本の脳神経のいずれにも発生する可能性があるが、最も多いのは静音神経である。 三叉神経は2番目に多い。

前庭神経鞘腫の直接的な原因はまだわかっていない。 ほとんどの患者で危険因子は明らかではない。

疫学的研究では携帯電話の使用による影響が調査されているが、その結果、無線電話の使用と前庭神経鞘腫の発生率との直接的な関連は示されていない。

他の研究では、潜在的な危険因子として、神経鞘腫の発生率と水痘または頭蓋骨の複数回のX線被曝を関連付けている。

これまでのところ、神経鞘腫の素因として唯一確立されているのは、神経線維腫症II型と呼ばれる遺伝性疾患である。

神経線維腫症II型は、染色体22q12.2に位置する癌抑制遺伝子に欠陥がある患者に発症する。変異した遺伝子によって産生される破壊されたタンパク質はマーリンまたはシュワノメインと呼ばれる。

神経線維腫症II型の主な臨床的特徴は、両側性の聴神経腫瘍である。

その他の症状としては、末梢神経線維腫、脳および脊髄の髄膜腫、神経膠腫がある。

患者は通常、青年期後期または成人期早期に診断される。

このような患者では腫瘍の成長が非常に遅いため、圧迫による症状が明らかになるのが遅くなる。

良性腫瘍である神経鞘腫は、非常にゆっくりと成長します。 神経症状が現れ始めるまで、通常数年間は脳内に存在します。

小さな腫瘍であれば通常症状はみられませんが、成長が早かったり大きかったりすると、徐々に症状が現れ始めます。

特に特異的な症状を示すことはなく、他の一般的な神経疾患とよく似た症状を示しますが、脳内の病理学的過程とは無関係な場合もあります。

例えば、めまいや平衡感覚障害は腫瘍とは関係なく、肩こりや頸椎の問題と関連している可能性があります。 しかし、いくつかの症状は、特に長期間続き、改善せず、徐々に悪化する場合は注意が必要です。

神経鞘腫の最も一般的な症状は以下の通りである：

• 徐々に進行する難聴

後に音響神経腫と診断される人の約80～90％は、様々なレベルの難聴に悩まされる。

例えば、電話で話すときに片耳の方がよく聞こえることに気づくなどです。

悪化していることに気づくのは、通常の対人会話で耳が聞こえなくなり、社会生活に支障をきたすようになってからである。

神経性の難聴は知覚性（感音性）難聴と呼ばれ、腫瘍の成長によって聴神経が直接傷害されることによって起こる。

• 口笛、ハミング、タッピングなどの耳鳴り

音響神経腫が片側性に成長した場合、この雑音は通常片耳に現れます。

基本的には、患者さんが耳にするさまざまな音です。 必ずしも耳鳴りがするだけとは限りません。 患者さんが耳にする音にはさまざまな種類がありますが、外部からの音源はありません。

しかし、耳鳴りは他の病気、例えば貧血（赤血球数の低下）のような非神経疾患でも起こります。

非悪性の耳鳴りは、綿棒で耳垢を押したり、耳の中で炎症が続いていたり、過度の騒音にさらされたり、耳が聞こえなくなるような不快な刺激や加齢によって起こります。

耳鳴りは一過性のものから長期にわたるもの、静かなものから非常に騒々しいものまであり、長期にわたる騒々しい耳鳴りの場合、患者は深刻な心理的困難に悩まされることになります。

• めまい

静止音神経は音だけでなく、頭や体の位置に関する情報も脳に伝達しているため、この神経が損傷を受けると、聴力障害に加えて平衡感覚障害も生じる。 この非特異的な症状は患者の約半数にみられる。

しかし、患者さんに病気を知らせる最初の症状であることは稀で、他の症状の中で最も不快な症状かもしれません。

• 顔の半分の知覚障害

これは顔の片側半分に、程度の差はありますが、ピリピリ感、引きつれ感、しびれ感、あるいは放散痛を感じるものです。 これらの感覚は、成長した腫瘍が、静止音響神経の近くを走っている他の脳神経を圧迫することによるものです。

顔面の知覚神経支配を担う三叉神経（nerus trigeminus）が圧迫の影響を受けることが最も多い。 そのため、その損傷によってこのようなさまざまな知覚障害が生じる。

顔面半分の完全なしびれは、静的音響神経腫では比較的まれである。

• 頭痛

頭痛は、静的音響神経腫ではまれな症状である。 腫瘍はゆっくりと成長し、痛みを引き起こすほどの巨大な大きさになることはまれである。 しかし、腫瘍が酒路を圧迫し始めると、痛みが生じることがある。

水頭症は、酒管を通る脳脊髄液の流出が妨げられ、頭蓋骨内の頭蓋内圧が上昇することによって起こる。

この症候群は水頭症、俗に脳内水腫と呼ばれ、頭蓋骨の狭い空間で脳が圧迫され、脳を損傷します。 痛みだけでなく、さまざまな神経症状、さらには意識障害を引き起こします。

• 脳幹圧迫

静的音響神経腫の合併症で最も恐れられている危険なものは、脳幹が徐々に圧迫されることです。

これは、腫瘍が診断されずに急速に大きくなり始めた場合に起こる可能性があります。

静止音神経は先小脳角にあり、解剖学的に脳幹に非常に近く、脳幹は人の生命機能を制御する中枢である。

この圧迫が脳幹を傷つけ始めると、呼吸、意識、循環、協調運動、平衡感覚に問題が生じ、最終的には、視力、眼球運動、顔面筋や手足の麻痺にも問題が生じる。

• 疲労とエネルギー不足

非常に非特異的な症状だが、良性・悪性にかかわらず、腫瘍の成長に伴う進行中の疾患で最もよくみられる。

シュワンノーマは通常、難聴や、脳のMRI検査で他の疾患の偶発所見として診断される。

静的音響神経鞘腫の診断に用いられる基本的な検査方法は以下の通り：

トーンオージオメトリー。

これは電気音響法による聴力検査で、トーンジェネレーターを用いて特定の音に対する耳の感度を調べます。 オージオメーターは、一定の周波数と強度の音を発生させる特殊な装置です。

検査を受ける患者は防音ブースに座り、オージオメーターが発生する音をイヤホンで片方の耳に伝えます。

このとき、検査者は音の強さのレベルをグラフに記録します。 このようにしてすべての音を検査し、グラフ上のマークを組み合わせて特徴的な曲線、すなわちオージオグラムを形成します。

左右非対称の難聴が検出された場合は、BERA（BAEP）やMRIなど、さらなる診断のための検査が必要となります。

難聴の程度は腫瘍の大きさと相関しないことに注意することが重要である。 腫瘍が大きくても、有用聴力は保たれていることがある。

有用聴力は、いわゆるガードナー・ロバートソンスケールを用いた音波聴力検査で評価する。

有用聴力の維持は、患耳に電話をかける能力と相関する。

BERAまたはBAEP（脳幹聴覚誘発電位検査）

聴神経と脳幹を伝搬する生体電位を記録する客観的な検査です。

この検査では、蝸牛神経と後蝸牛神経の病変を区別することができる。 BAEPの感度は腫瘍の大きさによって異なる。 腫瘍が1cmまでの小さいものであれば、感度は約85％である。 腫瘍が1cmを超える大きなものであれば、検査の感度は95％まで上昇する。

画像診断法

最も感度の高い画像診断法は磁気共鳴画像法（MRI）である。 さらに、神経鞘腫は頭部CTで画像診断が可能である。 特殊な検査法として、造影剤として特殊な放射性医薬品を用いたポジトロン断層撮影法（PET/CT）がある。

神経鞘腫は良性で増殖の遅い腫瘍であるため、進行は緩やかで匍匐前進的であり、徐々に進行し一部の機能が微妙に低下する。

シュワンノーマは、聴力の悪化やめまいで受診された患者さんで診断されます。 脳卒中など、他の病気に伴う困難がある場合もあります。 このような病気のため、MRI検査が行われますが、その際に神経鞘腫が偶発所見として認められます。

この場合、"watch and wait "アプローチが選択される。つまり、患者に病気の制限的な症状がなければ、約1年から2年の間隔でMRIによって定期的にモニターされる。

しかし、腫瘍が大きくなり、難聴や脳幹圧迫の危険性がある場合は、具体的な治療法が患者に提案される。