天疱瘡：天疱瘡とは何か、なぜ起こるのか、その症状は？

天疱瘡は慢性水疱性皮膚疾患に属する。

水疱瘡は皮膚および粘膜を侵し、ほとんどの場合、原因は不明である。

水疱形成の部位および経過によって、以下の水疱形成性皮膚疾患群が区別される：

1. 天疱瘡群
2. 類天疱瘡
3. 遺伝性表皮水疱症群

天疱瘡は非常にまれな疾患である。

天疱瘡の主な症状は水疱であると考えられている。 水疱は隣接する細胞間の接着が緩むことによって形成される。 その後、緩んだ部分に液体が蓄積する。

自己抗体は表皮の接着分子に対して指向し、標的抗原は接着機能を失う。 その結果、水疱が生じる。

天疱瘡グループには以下が含まれる：

• 尋常性天疱瘡
• 植物性天疱瘡
• 疱疹状天疱瘡
• 落葉状天疱瘡
• 紅斑性天疱瘡
• 腫瘍随伴性天疱瘡

天疱瘡の原因はウイルスまたは毒性代謝障害であると考えられている。

この疾患の全過程は、皮膚細胞間の架橋が破壊されるか完全に消失した時点から始まるようである。

表皮の細胞間成分に特異的な親和性を持つ自己抗体が天疱瘡患者で証明されている。 これらの自己抗体が細胞間結合の強度を破壊し、水疱形成を引き起こす。

危険因子には以下が含まれる

地理的起源

天疱瘡は世界中に分布しているが、発生率が最も高いのは中近東、西ヨーロッパおよび北米である。

興味深いことに、落葉状天疱瘡は主にブラジルおよびチュニジアの農村地域でみられる。

民族

天疱瘡はすべての民族で発症する可能性があるが、ユダヤ系の患者はより発症しやすい。

性別および年齢

一般に、天疱瘡は両性に発現するが、一部の型では女性に多く発現する。 天疱瘡は通常30～60歳の間に発現するが、時に小児期または老年期に発現することもある。

遺伝的素因

天疱瘡は遺伝的素因によって発症しやすい集団がある。

様々な危険因子（薬剤、紫外線、食事、ウイルス）が天疱瘡の引き金になることがありますが、これらの因子が天疱瘡の引き金になるのは、遺伝的素因を持つ人に限られます。

薬剤

天疱瘡は、イブプロフェン、インドメタシン、フェニルブタゾン、プロプラノロールを含む薬剤によって誘発されることがあります。

ご存知でしたか？

いくつかの研究結果では、喫煙が天疱瘡を予防する効果があることが示唆されています。

天疱瘡の主な症状は、水疱の形成である。 水疱は、皮膚または粘膜（口、鼻、咽頭、性器）に形成される。 症状は、天疱瘡の型によって異なることがある。

1.尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡は一般的な疾患ではなく、天疱瘡の中で最も多い疾患です（80％）。

30～60歳代に発症し、小児に発症することもあります。

ユダヤ人や地中海周辺に住む人に多い。

尋常性天疱瘡は微妙に始まり、症状は皮膚のどこにでも現れます。 最初に小さな水疱が現れ、しばらくすると破裂します。

約50％の患者では、最初の症状は口腔に現れる。 この部位での症状にはアフタ性口内炎が含まれる。

以下の例も参照してください：

アフタ：何が原因か？ どのように症状が現れるか？

この疾患の典型的な症状には、疼痛、亀裂、出血、痂皮形成および二次感染の発生が含まれます。

天疱瘡は、次第に周囲に広がっていく拡大した水疱によって特徴づけられる。 正常な皮膚を指で押したり引っ張ったりすると、皮膚の表面が剥離したりずれたりする。

上記の理由から、圧迫や摩擦を受ける部位（背中、膝、肘）に水疱が形成されます。

持続性または広範囲の天疱瘡には、一般症状が伴うことがある。 一般症状には、食欲不振および進行性の消耗が含まれる。 末期には、敗血症性の体温上昇がみられることがある。

こちらも参照：

血液中毒（敗血症）とは何か、その症状と進行は？

2.植物性天疱瘡

尋常性天疱瘡の1つに植物性天疱瘡があり、尋常性天疱瘡の約3分の1にみられ、50～70歳が最も多い。

2つの型がある：

• ノイマン型

ノイマン型は、尋常性天疱瘡の経過中に発現する。 この疾患の主な症状は、急速に破裂する弛緩性の水疱である。 主に口唇、鼻唇溝または外陰部に発現する。

• ハロポー型

この疾患の症状は、主に腋窩、肛門部などの間擦部に発現する。 主な症状は、黄色い水疱である。 水疱が破裂した後、腫脹し、不快な臭いが形成される。

二次的な細菌感染や真菌感染が問題となる。

症状は主に以下の部位に現れる：

• 性器周囲および肛門周囲
• 腋窩
• 乳腺下
• 口角
• 口腔および鼻腔
• 喉頭および咽頭

3.疱疹状天疱瘡

肘、膝、肩、仙骨部に水疱ができる。

4.落葉状天疱瘡

このタイプの天疱瘡は非常にまれである。

主に50～60歳の成人が罹患する。 成人では慢性に経過するが、時に小児に発症することもある。 興味深いことに、小児では自然治癒することもある。

この疾患は日光や薬剤によって誘発されることがあります。 この疾患の症状は主に体の脂漏部位（頭皮、顔、胸、背中）に現れます。 この型の天疱瘡の症状が粘膜に現れることはありません。

この型の天疱瘡の特徴は、扁平で弛緩した小水疱が形成され、それが破裂することである。 同時に、葉の形をした痂皮および層状の鱗屑が形成される。 その後、腫脹し、粘着性があり、湿潤した症状が形成され、不快な臭いが特徴的である。

経過中に発熱、二次感染、下痢、尿量減少および腎不全が起こることがある。

5.紅斑性天疱瘡（脂漏性天疱瘡、Senear-Usher症候群）

このタイプの天疱瘡は非常にまれで、主に女性に発症する。

この疾患の症状は主に日光に曝される場所に現れる。

そのため脂漏性天疱瘡と呼ばれる。 主に顔面、頭部、胸部および背部に発現する。

顔面に発現する症状は脂漏性皮膚炎に類似している。 症状には弛緩性の水疱が含まれる。 経過は限局性であるが、場合によっては落葉状天疱瘡に移行することもある。

水疱が治癒した後、色素沈着が残る。

6.腫瘍随伴性天疱瘡

腫瘍随伴性天疱瘡は多くの場合、腫瘍とともに診断される。

ホジキン病や慢性リンパ性白血病と合併することが多い。

天疱瘡の正しい診断は、病歴、臨床像、組織学的検査、免疫蛍光検査、循環抗体の測定に基づいて行われる。

その他のルーチン検査としては、血球数、生化学的検査、がん検診、肺X線検査、細菌学的塗抹検査などがある。

診断はほとんどの場合難しくないが、関連する慢性水疱性皮膚疾患（水疱症）を除外する必要がある。

以下の表は、さまざまな水疱性疾患の特徴を示したものである。

経過は長い。

天疱瘡の初期症状は目立たず、火傷していない正常な皮膚に、透明な内容物を含む水疱が形成される。

水疱の外縁が周囲に広がることもある。

病気が進行すると、水疱の発疹が続きます。 古い水疱の周囲には炎症性の縁が形成されることがあります。 水疱の被膜が薄くなり、それが徐々に周囲に広がることで、広範囲のびらんが生じます。

さらに多くの水疱が形成され、病気はさらに広がります。

進行の悪化を防ぐには？

• 口腔粘膜を刺激するような辛いものを食べない。
• 水分を十分にとる
• コーヒー、アルコール、甘い飲み物を控える
• タバコを吸わない
• カロリーとタンパク質の多い食事を摂る
• ビタミンを多く摂取する
• 刺激の少ない石鹸を使う
• 日光を避ける
• 医師の指示に従う