心筋症：小児期および成人期における心筋症、症状、原因とは？

心筋症は、心筋に影響を及ぼす疾患群の名称である。

心筋＝心臓の筋肉。
Cardio＝心臓、心筋に関するもの。
Myo＝筋肉、筋に関するもの。
Patia＝病気を示す語尾。

これらの病気はいくつかの型に分けられ、それぞれ異なる原因があり、異なる症状で現れ、異なる治療を必要とする。

心筋症では、心臓が肥大する。

肥厚した組織は異なる性質を持ち、その弾力性は要求を満たさない。

疾患の変化は心臓伝導系にも影響を及ぼし、心臓のリズム障害を引き起こす。 これらは不整脈としても知られている。

心臓は生涯を通じて人体に血液を送り出すポンプである。

血液の供給が途絶えると、脳と心臓そのものが主な被害者となる。 もちろん、他の細胞、組織、臓器も影響を受ける。 血液循環が突然途絶え、心臓がポンプとして機能しなくなると、意識障害、呼吸停止が起こり、数分後には死に至る。

最もよくある質問：
心筋症とは何か、なぜ起こるのか？
肥大型、拡張型、拘束型、ストレス型、アルコール型とは何か？
どのように現れ、どのように治療されるのか？
これらの質問に対する答えやその他の興味深い情報は、記事の中で見つけることができる。

心筋＝心臓の筋肉

心臓は血液を全身に送り出すポンプであり、それは生涯を通じて絶え間なく行われる。

心筋は心臓の壁の最も厚い層で、規則正しく動くことで、血液が体内に送り込まれ、また吐き出されるようになっている。

心筋が収縮すると、血液は大動脈に排出される。 この段階を収縮期という。

心筋が弛緩すると、大静脈から心臓に血液が再吸収されます。 この段階は拡張期と呼ばれます。

左心室は血液を大動脈へ、ひいては全身へと送り出す。
そのため、最も高い圧力に打ち勝たなければならない。
これにより、酸素を含んだ血液が心臓から体へと送り出される。

心筋は心筋細胞と呼ばれる筋肉細胞で構成され、線条筋と平滑筋が混在している。

心筋は筋繊維の一種を含むが、その機能は意志でコントロールすることはできない。 自律神経系は周波数に影響を与える。

交感神経は心臓を速くし、副交感神経は遅くする。

筋肉の収縮と弛緩を実際にコントロールするのは、心臓自身の伝達システムである。 このシステムが誤作動を起こすと、さまざまな不整脈が起こる。

心臓の細胞は、人体のすべての細胞と同様に、酸素を供給し、栄養を補給しなければならない。 血液は冠動脈または冠状動脈とも呼ばれる血管を通って心臓に流れる。

酸素と栄養の供給が妨げられると、筋肉への血流の制限や遮断の程度に応じて、冠動脈疾患や 心筋梗塞が起こる。

心臓の層と被膜：
心臓の内層＝心内膜
心内膜は、心臓の空洞の内側にある内張りである。 また、心臓弁を形成する。
中層＝心筋
心臓の外層＝心外膜
心臓を包む袋＝心膜。

+

心臓には4つの空洞がある：
右心房 - 大静脈の入り口であり、体内から酸素を含んだ血液を流出させる
右心室 - 肺に血液を流出させ、そこで再酸素化させる
左心房 - 酸素を含んだ血液を心臓に戻す入り口
左心室 - 酸素を含んだ血液を大動脈、ひいては全身に流出させる。

左心室の筋肉量は右心室の約3倍。

心筋症とは何か、どのように分けられるのか。
スポーツ選手や若い人の突然死。
心筋症はなぜ起こるのか。
症状と可能な治療法について。

心筋症の詳細

心筋症は心筋自体の病気です。 根本的な原因は心臓の大きさの変化です。

この病気の変化は、心筋と伝導系の機能の変化をもたらし、心臓のポンプとしての機能や心臓のリズムに悪影響を及ぼします。

心不整脈に加えて、心不全のリスクもある。

心筋症は原発性と続発性に分けられる。

二次性心筋症は原因がわかっている特定の病気です。

心筋症はKMPという略称でも呼ばれる。

心筋症は以下の表のようにいくつかのタイプに分けられる。

若年者やスポーツ選手の突然死

若年者の死亡は、これまで確定されていなかった心臓障害の最初の徴候かもしれない。

それまで健康であった人が、死に至るまでめまいがするような健康状態の変化を経験するという事実は、破壊的である。

その原因の多くは、認識されていない肥大型心筋症や右心室の不整脈形成異常である。 その他の原因もある。

重症の悪性心リズム障害
=
心室頻拍
→
心室細動へと進行する。

これら2つのリズム障害は、心臓が血液で満たされず、心臓から血液が排出される原因である。

心臓はポンプとして機能しない。
即時の救助、
除細動、
蘇生がなければ、死に至る。

従って、若者の虚脱、特にスポーツ活動中や運動量の増加時に注意を払うことは重要である。

警告徴候の早期発見が重要である。

注意すべき徴候

• 意識消失、虚脱、失神、失神
  • 約18％は心臓に原因がある
  • 20秒以内に意識が急速に戻る
    • 合併症のない失神は良い徴候である
• 持続的な意識障害 - 意識障害
  • 意識が戻らない場合
• てんかんの治療を受けていない人の身体のけいれん
  • 意識消失後のけいれん発症
  • てんかんの場合、通常は意識消失と同時に起こる。
• 呼吸困難から呼吸なし
  • うなり呼吸
  • あえぎ呼吸 - 魚呼吸
  • 不規則で効果的でない呼吸
• 顔や唇の皮膚の変色
  • 灰色の変色
  • 青みがかった紫色
  • 心臓の機能不全

注意:
脈拍測定は誤った結果をもたらすかもしれない。
救助者は自分の脈拍を感じるかもしれない！
犠牲者の脈拍ではない。

あなたは尋ねます：

どうすればいいですか？

次のように進めます：

1. 安全なアプローチ
2. 意識チェック - 声、触覚。
3. 反応なし？
4. 助けを呼ぶ
   • 緊急オペレーターが質問
   • 質問に答える
   • 生命や身体に直ちに危険が及ぶような状況で何をすべきかアドバイスする。
5. 呼吸の確認
6. 正常に呼吸していないか？
7. 胸と腹腔が盛り上がっていない
8. 気道を確保する
   • 頭を傾ける
9. まだ正常に呼吸していないか？
10. 心肺蘇生
    • 深さ5～6cmまで胸骨圧迫
    • 毎分100回
    • 胸の中心
    • 救助者は応急手当の講習を受けているか？
      • + 口呼吸
      • 胸骨圧迫30回と呼吸2回の割合 - 30：2
      • 吸入に要する時間は約1秒
    • 応急手当の講習を受けていない場合は、胸骨圧迫のみを行う！
11. 小児の場合、最初の呼吸はどのような場合でも
    • 最初の呼吸5回
    • その後、高さの約3分の1まで胸骨圧迫を行う。
    • 小児の場合、呼吸器系の原因で最も多いのは循環停止である。

子供の場合、5回の初期呼吸の後、胸骨圧迫を行う。
応急手当の講習を受けていないか？＝胸骨圧迫「のみ」。
1分間で100回。
蘇生によって損をすることはない。
折れた肋骨は治る。
死は不可逆的である。
だからこそ、不完全な蘇生でも何もしないよりはましである！

これは心臓の伝導系をリセットすることとも言える。
除細動は正常な心臓リズム機能を回復させるはずである。

自動体外式除細動器、略称AEDは、公共の場での除細動に使用される。

駅
スタジアム
スポーツホール
ショッピングモール
職場
緑地に稲妻のついた白いハートマークが目印。

しかし

最初の症状が現れる前に、偶然に欠陥が発見される場合もある。 あるいは、最初の症状が動悸のような軽いものである場合もある。

この場合、危険性のある人には予防的に除細動器の植え込みが選択されることもある。 もう一つの治療法はカテーテルアブレーションで、これは心臓を通るインパルスの病的な伝導を遮断し、不整脈の発生を防ぐものである。

心筋症の原因は様々であり、正確な原因が見つからない場合もある。 この場合は原発性心筋症と呼ばれる。

第二のグループは二次性心筋症で、上の表に示したような特定の病型である。 その原因は異なる傾向がある。

表はCVDの病型による原因の分布を示している。

肥大型心筋症では60ミリにもなる。

肥大型心筋症は何歳で発症しますか？

小児、若年者、成人のいずれにも発症します。

心筋症にはそれぞれ異なった症状があるが、無症状の場合もある。

例えば、動悸を伴う心臓のリズム障害などである。

また、突然死が最も深刻な最初の症状である場合もある。 この情報は、特に若いスポーツ選手の死の場合に響く。

この場合、2つの心筋症が特に関連する：

• 不整脈源性右室形成不全
• 肥大型心筋症

これらは無症状であり、それまで診断されることはない。 引き金は肉体的労作である。

心筋症の症状を正確に要約することはできない。 心筋症がまったく現れないこともあれば、心臓疾患の典型的な症状を示すこともある。

特に劇的なのは、冒頭の「若年者やスポーツ選手の死」の項で述べたような、意識障害や呼吸障害を伴う状態である。

一般的な症状としては、例えば以下のようなものがある：

• 疲労と脱力
• 失神、虚脱、失神
• 疲労の増大とパフォーマンスの低下
• めまい
• 足のむくみ、足首のむくみ、高所のむくみ
• 心臓のリズム障害、不整脈、動悸
• 息切れ
• 胸痛

最初は、より激しい運動によってのみ症状が現れることがある。 必要な運動の程度と程度に応じて、運動レベルは低下する。 心筋の重篤な損傷は、最小限の運動でも起こる。

+

心臓の空洞の大きさの不均衡が血栓（血栓）の形成につながる。 心臓不整脈と似ている。

血栓が心臓から体内に排出される危険性がある。 重篤な合併症は脳卒中である。

心臓内の血栓 → その放出 → 塞栓 →
体の他の部位の血管が閉塞する危険性 → 塞栓。

脳出血の原因として多いのは、心臓から外れた血栓。 心房細動、弁膜症などもその例。

アスリートの心臓

心臓は長時間のスポーツ負荷や活動に適応することができるため、スポーツ選手、特にエリートスポーツ選手では心臓がある程度肥大することがよくある。

これは肥大でもある。

この場合、通常、心室の厚さが最大13mm増加する。

心筋の厚さは通常12ミリまでと報告されている。

あるいは

この場合、さらなる検査と経過観察が必要である。

診断の中心は病歴と臨床像、すなわち病気の症状である。 病気が進行すると、心臓に原因があることを示唆する症状が現れるのが普通である。

身体検査に加え、その他の特別な検査ももちろん必要である。

例えば、心電図、つまり心臓の電気的活動の記録である。 不整脈も検出され、特定の心電図パターンが決定される。 24時間記録、すなわちホルター心電図が有用である。

心エコー検査（超音波による心臓の検査）は、心臓の大きさ、空洞、心筋壁の肥厚、心臓区画の拡大、弁の状態、その他のパラメーターを決定することができる。

また、冠動脈疾患とその動脈硬化の検出には、冠動脈造影が追加される。

基本的な診断の一環として、X線検査、CTスキャン、肺と心臓の検査、検査室検査のための採血が行われる。 もちろん、血圧、心拍数、その規則性が測定される。 必要に応じて、遺伝子検査が行われる。

心臓の肥大は、特に初期には無症状で進行することがある。 無症状の経過は、特に労作時に、時折、困難によって中断される。

例えば、動悸、疲労感やめまいの増加、失神感などである。

身体的労作や誘発機序のレベルが高くなると、最初は軽度の困難が生じるが、時間の経過とともに中等度の労作でも症状が出現するようになる。

心不全が発症する。

完全に健康な状態から急激に悪化する状態は、健康と生命に高いリスクをもたらす。 特に心臓のリズム障害は危険で、意識障害、呼吸不全、死に至ることさえある。

以下の表は、拡張型心筋症や肥大型心筋症で起こる症状の一部です。

A...

下肢のむくみも起こる。 時間とともに、また心臓の病変の程度に応じて発症する。 下肢から足首、すねを経て大腿部、腹部へと高くなる。 慢性心不全の徴候であることもある。

心筋症と診断された人は、悪性不整脈＝重篤な心臓のリズム障害を発症するリスクもある。 例えば、心室頻拍や細動などがある。