血管炎とは何ですか？

血管炎という用語は、血管に影響を及ぼす広範な疾患群を指す。 基礎的な原因は炎症から壊死、すなわち血管壁の死滅である。

炎症は小さなものから大きなもの（大動脈）まで、人体のあらゆる血管を侵す可能性がある。 炎症が起こる部位も同様に広範囲で、体内のどこにでも起こりうる。

病気がどのように現れるかも異なります。

基本的に血管炎の経過は、侵される場所、大きさ、範囲、また血管の量によって異なります。

血管は主に炎症によって損傷を受け、これがいくつかの状態を引き起こします。

血管は部分的に狭くなることもありますが、完全に狭くなることもあります。

部分的な狭窄の場合、血流はある程度維持されるが、十分でないこともある。 完全な狭窄の場合、血管の閉塞部より後方の組織や臓器に血液が流れなくなり、虚血や梗塞が起こることもある。

血管の流れの部分的な制限は狭窄と呼ばれる。 狭窄は病的な（病的な）狭窄または開存性の障害であり、この場合は血管の狭窄である。 完全な制限＝血流の停止であり、抹消と呼ばれる。 これは血管の血管炎における空洞の消失を意味する。

炎症の結果、損傷した血管が広がって動脈瘤（どうみゃくりゅう）を形成することもあります。 血管はこの部分で弱くなり、出血を伴って破裂する危険性があります。

したがって、血管炎の早期発見と治療が非常に重要です。

血
管炎は多くのサブタイプに分類され、それぞれに特徴があります。 つづきを読む

血管炎は大きな疾患群です

血管炎といえば、血管の炎症を思い浮かべるでしょう。

部分的な狭窄もあれば完全な閉塞もある。

第二のメカニズムは、血管の弱くなった部分が膨らんで動脈瘤ができることである。 これは破裂や出血の点で危険である。

どちらの状態も侮れない。 炎症が体のどこで起こるかわからないので、どのように進行するか典型的なイメージはない。

一つだけ確かなことがある。

血液供給に障害が生じれば、機能障害を引き起こす。 脳、心臓、腎臓などの重要な臓器では、ただちに問題が発生する。 皮膚にある細い血管の損傷でも、解決しなければならない病状の合併症が発生する。

血管が損傷した場合、その原因の早期発見と早期治療が不可欠である。 何が血管の炎症を引き起こしているのかは、同様に幅広い問題である。

血管炎の場合、一つの病態にさまざまな病名がつけられているのは、その多様性のためです。 一方、一つの病気が人によって異なる症状を示すこともあります。 病気の多くの特徴が重要であり、血管炎の患者さん一人一人へのアプローチが重要です。

ですから、血管炎の問題全体は、専門医にとっても難しい問題なのです。 そして、そのためには、複数の医学分野の医師による協力が必要なのです。

私たちは、困難な問題に少しでも光を当てるために、複数の情報源から知識をまとめ、簡潔でありながら事実に基づいた、各人に理解しやすい方法で情報を提示することを自らに課しました。

血管炎はいくつかの適応症状によって分類される：

• 血管の大きさ
  • 大血管の血管炎
  • 中型血管炎
  • 小血管炎
• 血管の種類
  • 大動脈炎 (だいどうみゃくえん)
  • 中・細動脈炎 (ちゅう・さいどうみゃくえん) - 動脈炎
  • 細動脈炎 (さいどうみゃくえん) - arteriolitis
  • 細動脈、毛細血管、静脈の炎症 - 血管炎
  • 静脈炎 (じょうみゃくえん) - phlebitis
• 局在性
• 病因
  • 原発性 - 原因不明
  • 続発性 - 他の疾患
    • 感染性
    • 全身性結合組織疾患、ループス、関節リウマチ、シェーグレン症候群など
    • 薬物反応
    • 悪性疾患
    • その他
• 病因
• 炎症反応の種類
• 免疫異常の種類
• 組織や臓器の損傷

発見者による分類もまた興味深いものである。

チャペルヒル・コンセンサス分類は、統一するために開発され、後に修正されたものである。

チャペルヒル・コンセンサス分類を下表に示す。

何が原因なのか、それははっきりしない。

遺伝的素因、自己免疫、感染症、他の全身疾患の合併症、特定の薬物に対するアレルギー反応など、発症の危険因子がいくつか挙げられている。 多因子作用とは、相互に、複数の要因が作用することである。

問題の始まりは、あるきっかけである。

血管炎にはさまざまな原因があるため、一次性と二次性に分けられる。

血管炎の原因による分類

1. 原発性 - 病気の正確な原因は不明である。
2. 二次性-感染症、腫瘍性疾患、全身性結合組織疾患などの他の疾患が血管炎の基礎となっている。

一次性血管炎は通常、自己免疫疾患であり、その発症は未知の誘因や複数の因子の相互作用によって引き起こされる。 例えば、遺伝的素因の存在が挙げられる。

二次性血管炎は他の疾患の存在を反映するものであり、血管炎の形態を鑑別することは治療において重要である。

二次性血管炎の原因は、例えば以下のようなものです：

• 細菌、ウイルスまたは寄生虫による感染。
• 関節リウマチ、ループスなどのびまん性結合組織疾患
• 腫瘍性悪性腫瘍
• サルコイドーシスなどの全身性疾患
• 薬剤
• 相談性血管炎
• 移植

症状は、血管の場所や損傷の程度など、いくつかの要因に左右される。 小さくて重篤でない病気では、症状が現れないこともあり、時には軽症で済むこともある。

また、組織や臓器に血液を供給する中型の血管では、一か所に炎症が起こることもある。

血管は一か所に炎症を起こすことがある。 炎症性の損傷は通常、よく囲まれている。 もう一つの例は、炎症部位と健康な部位が交互に現れる場合である。 同時に1本または数本の血管だけが冒されることがある。

血管の損傷は、血流制限を伴う血栓症として現れます。 血栓はその後形成され、体の別の部位に塞栓することがあります。 前述の血管の動脈瘤は、血管壁の破壊、血管の解離や破裂の発生、出血の危険性があります。

深刻な状態は主に大動脈解離で、破壊された内皮を通して血液が血管壁の層の間に侵入します。 その程度によっては人の生命を脅かします。

大量出血を伴う大動脈の破裂（破裂）は死に至ります。

この疾患群の一般的な非特異的症状

• 全身衰弱
• 疲労、無気力、長引く原因不明の
• 発熱への体温上昇
• 発汗
• 食欲不振と体重減少
• 腹痛
• 頭痛
• めまいから失神
• 皮膚の蒼白
• 関節や筋肉の痛み
• 腎不全
• 副鼻腔炎の持続
• 聴覚障害
• 結膜炎
• 新規高血圧
• 皮膚症状もよくみられる
  • 通常は左右対称に、場合によっては主に下肢に発現する。
  • 紫斑病-赤から紫色の皮膚発疹
  • 網状皮斑-下肢の赤色からピンク色の斑状の皮膚
  • 紅斑-皮膚の平坦な発赤。
  • 点状出血-小指の先ほどの小さな血液の噴出。
  • 色素沈着
  • 皮下結節
  • 皮膚欠損-潰瘍
  • 皮膚壊死-皮膚の一部が壊死する。

例として、いくつかの病気とその症状を挙げよう。

大血管の血管炎

代表的なものは高安動脈炎と巨細胞性動脈炎で、両疾患とも大・中大血管（大動脈とその分枝）の炎症という共通の指標を持っています。

この2つの病気は非常に近い関係にあり、2つの異なる病態を示す1つの病気であるとさえ考えられている。

疲労、血管の炎症、発熱、若年での高血圧、左右の上肢の血圧測定値の差、測定不能な血圧（大動脈損傷の場合）などの症状の存在によって、両疾患は統合される。

神経症状との関連は、脳への血流障害を示しており、視覚障害と併発することもある。

正確な原因究明は複雑である。

例えば

下肢の虚血は通常、動脈硬化が原因である。

一方

上肢の血液疾患の場合、動脈硬化が存在することはまれである。 本当の原因は塞栓症、血栓症、血管炎である可能性がある。

高安動脈炎

高安動脈炎は原因不明の慢性炎症性疾患であり、女性および40歳未満に多い。

発症はアジア人に多く、人口100万人当たりの発症率は0.3～150人である。

大動脈とその主要な分枝が侵され、損傷部位によって4つの亜型に分類される：

• I型-大動脈弓、大動脈弓部、分岐枝を侵し、しばしば大動脈弁閉鎖不全を伴う。
• II型-下行大動脈、下行大動脈が侵される。
• III型は1型と2型の組み合わせである。
• IV型-肺血管の損傷の場合

症状には以下のような困難が含まれる：

• 疲労
• 脱力感
• 寝汗
• 筋肉痛
• 関節痛
• 体重減少
• 上肢痛（特に労作時
• 片方の上肢の脈が弱くなる、または完全に消失する。
• 上肢の血圧測定における10mmHg以上の左右差
• 大血管の雑音
• めまい
• 失神から意識消失
• 視覚障害～失明
• 肺障害および肺高血圧症
• 腎不全による高血圧

大動脈弓症候群 脈なし病 マルトレル症候群 高安大西症候群 などの病名がある。

巨細胞性動脈炎

成人の血管炎の中で最もよくみられるものの一つであり、通常50歳以上、より具体的には70～80歳が罹患する。

主に北米とヨーロッパで発症し、人口1,000,000人あたり年間200～250人が罹患していると推定されている。

大動脈のような太い血管、主に頸動脈と椎骨動脈が侵されますが、側頭動脈、眼窩動脈、脳の動脈のような顔の細い血管も侵されます。

GCA（巨細胞性動脈炎）という略称でも呼ばれます。

GCAの症状には以下のようなものがある：

• 発育の遅れ
• 体温上昇
• 疲労
• 食欲不振と体重減少
• 頭痛
• 視覚障害、複視から片目の失明
• 咀嚼筋の痛み-労作性
• 上肢痛
• 上肢のしびれ、レイノー症候群から指の壊死
• 脳症-脳機能障害、記憶障害、知性の変化、痴呆など
• および当該臓器の貧血に伴うその他の障害

また、かなりの割合でリウマチ性多発筋痛症と併発し、後者は朝の首のこわばり、肩や骨盤の筋肉の痛みなどの症状が特徴的である。

この病気には、Horton病や側頭動脈炎など、いくつかの病名があります。

中間血管の血管炎

その病名から明らかなように、中程度の血管が侵されます。

血管壁が損傷を受けると、血栓症による狭窄が起こりますが、動脈瘤も発生します。

代表的なものに結節性多発動脈炎があります。

結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎は、血管壁に炎症が起こり、結節が形成される病気で、壊死性血管炎、多発性結節性動脈炎とも呼ばれます。

結節は血管壁の壊死性炎症と血管壁の弱化の結果として形成され、血管瘤が形成される。

溶連菌感染症に関連するが、B型肝炎やC型肝炎とも関連する。

腎臓や消化器官に血液を運ぶ血管が最もよく冒されますが、心臓、筋肉、骨の血管も冒されます。

結節性多発動脈炎では、侵された臓器に応じて症状が現れます：

• 一般症状
  • 疲労
  • 脱力感
  • 体温上昇～発熱
  • 吐き気と食欲不振
  • 体重減少
  • 筋肉や関節の痛み
• 腎臓-腎機能障害や腎不全を伴う虚血から梗塞、尿に蛋白や血液が混じる＋それに伴う再灌流性高血圧-高血圧の重症型
• 消化管-腹痛、消化管出血、膵臓、胆嚢などの損傷
• 神経系-多発性神経炎と痛み、知覚異常（しびれ）、感覚障害、片麻痺-脳卒中、けいれん、その他の神経学的問題
• 心臓-虚血性心疾患から心不全まで
• 筋肉と関節-筋肉と関節の痛みと脱力、萎縮
• 皮膚-皮疹、紅斑（皮膚の赤み）、点状出血、皮膚結節、潰瘍、壊死（皮膚の壊死）。
  • 皮膚の紫色の変色（紫斑病）は一般的で、点状の赤から紫色の皮疹である。
• 男児の場合、精巣多汗症と痛み

川崎病

小児期に好発し、5歳まで（平均2～3歳）発症する。 原因は不明である。

アジアと日本の小児に多く発症する。

この病気は主に心臓の血管が傷害されるために危険である。

経過は以下のような症状で特徴づけられる：

• 急性期の突然の発症
• 40℃以上の発熱
• 両側結膜炎
• 粘膜の乾燥、口のひび割れ、紅斑 - 充血した赤い舌（ラズベリーまたはイチゴ舌）
• 頸部リンパ節の腫脹
• 皮膚の発赤と手の腫れ
• 鼠径部や胸部の皮膚播種
• 腹痛
• 関節の炎症
• 頭痛
• 腹痛
• 吐き気
• 脱力感
• 疲労

診断は、病歴と血液検査（CRP、血球数、沈降、生化学、抗体など）、尿検査（血液とタンパク質の有無）を用いて行われる。

複数の分野の医師が同時に診断にあたります。

画像診断

• X線
• CT
• MRI
• 超音波検査
• 血管に造影剤を注入し、X線撮影を行う血管造影法-大・中型血管疾患の診断・治療法。

また、生検（皮膚、血管、腎臓、肺などの組織）も行われます。 生検では小さなサンプルを採取し、血管炎を評価します。

病気の経過は病変の部位と範囲によって異なり、一か所の血管が侵されることもあれば、数か所の血管が侵されることもあり、数か所の血管が侵されることもある。

短期間の場合もあれば生涯続く場合もある。

さらに

もちろん、どの組織や臓器が損傷を受けていないかにもよる。

心臓の虚血であれば、冠動脈疾患、心筋梗塞、心不全が現れる。 脳の血液不足であれば、神経障害が現れ、腎臓の虚血から梗塞であれば、腎不全が現れる。

大血管の血管炎は、特徴的な2段階の経過をとる。 第1波では、疲労、発熱、食欲不振、体重減少などの炎症性疾患の一般的な症状が現れる。

第二波は、時には数年後に起こる。

急性期には血管の変化が同時に起こることもあるが、場合によっては数週間、数ヵ月、数年の間隔をおいてこれらの合併症が現れることもある。

破壊された血管内皮は血栓を捕捉し、血栓は徐々に血管を完全に閉塞させる。 あるいは、血栓は血管から脱落し、塞栓として血液中を移動する。

塞栓は血流に浮遊し、人体の全く別の場所で塞栓症（血管の閉塞）を引き起こす可能性がある。

血管壁が弱くなると、前述のような膨らみが生じ、血管の剥離や破裂、それに伴う出血など、健康や生命を脅かすことになる。

経過は軽度のものと重度のものがある。

軽症の場合は、倦怠感などの全身的な不快感や、小さな皮疹を伴いますが、健康を脅かすような深刻な症状ではありません。

中等度では、疲労、体温上昇、食欲不振などの全身症状がみられ、皮膚症状がより強く現れます。 関節痛や筋肉痛、晩期合併症を伴うこともあります。

重篤な急性経過の場合、重要な臓器が危険にさらされます。 虚血や梗塞の結果、臓器が機能不全に陥る危険性があります。 出血や突然死も深刻です。

予後は？

予後は病気全体の経過に左右されますが、病気の早期診断と早期治療によって左右されます。

適時の治療は経過を短縮し、さらに重要なことは、病気の結果や永久的な臓器障害を抑えることを目的としています。

病気を放置すれば、永久的な臓器障害や死亡のリスクが高まる。