血管腫とは何か、なぜ発生するのか、その症状と経過

血管腫は血管から発生する良性の腫瘍で、血管があればどこにでもできます。

皮膚や粘膜にできることが多く、表面的な腫瘍であるため、発見や診断も非常に早い。

しかし、血管腫は肝臓、腎臓、脳、脾臓、肺などの内臓にも発生することがあります。 血管腫は筋肉内に発生することもあります。 骨にも栄養を供給する血管があるため、血管腫は骨にも発生することがあります。

血管腫には多くの病型があり、孤立性のものと多発性のものがある。 血管腫が体内に多発する場合は血管腫症と呼ばれる疾患である。

血管の種類別の血管腫

毛細血管腫と海綿状血管腫は成人期に発生し、血管腫が多発した場合は前述の血管腫症となる。

毛細血管腫は最も細い血管である毛細血管から発生する。 この血管は内腔が非常に狭く、人体の最も細い部分、すなわち皮膚および粘膜を栄養する。 毛細血管腫の多くは頭部および頸部に発生する。

血液が豊富に供給されるため、毛細血管腫は深紅色で、大きさはわずか数mmである。

空洞性血管腫は広い内腔を持つ血管から発生する。 この名前は空洞を意味する "cavern "に由来する。 通常は胸部の皮膚に発生し、赤色または青色を呈する。

発生部位別の血管腫

筋肉内血管腫は筋肉組織に発生し、年齢を問わず発生する可能性があるが、若年成人に最も多くみられる。

毛細血管腫は筋肉組織に発生し、まれに海綿状血管腫も発生する。 全身の筋肉が侵される可能性がある。

筋肉内に発生するため目には見えないが、周囲に腫れを生じ、筋肉が活動すると腫れが増大し、筋肉が痛むこともある。

骨血管腫は骨の内部に発生し、最も一般的には頭蓋骨や脊椎に発生する。 典型的な発生年齢は50～70歳である。 毛細血管型と空洞型の両方の病変が骨に発生する可能性がある。 これらは不快感を引き起こすことはなく、通常は偶発的な所見である。

内臓の血管腫は上記よりもまれで、年齢に関係なく発生し、肝臓や腸に発生することが多い。 治療の必要はなく、不都合は生じない。

小児期の血管腫

血管腫はどの年齢でも発生しうるが、小児期の血管腫はいわゆる先天性血管腫および乳児血管腫に特徴づけられる。 これらは小児期に最もよくみられる良性腫瘍である。

出生直後に発生する血管腫は先天性血管腫であり、小児期の後半に発生する血管腫は乳児血管腫である。 これらの血管腫は、その典型的な外観から「イチゴのほくろ」として知られている。

乳児血管腫は発症が遅いことが特徴で、急速に成長し、増大した後に自然消退する。

乳児血管腫は新生児の約4～5％が罹患し、他の人種と比較して白人（欧州系）の乳児に多い。

また、早産児、低出生体重児、分娩後低酸素症の乳児および高齢の母親の乳児に多い。

症例の大部分は散発性であるが、家族内遺伝や代々の家系での発生もある。 乳児血管腫が遺伝することは分かっているが、この遺伝子変異の伝播に関与する特定の遺伝子はまだ発見されていない。

血管腫の原因はまだ不明である。

小児血管腫では、低酸素ストレスが成長因子の濃度を上昇させ、内皮細胞の増殖および血管の新生につながると考えられている。

成人では、散発性血管腫の増殖に対する危険因子は知られていない。 遺伝性血管腫では、これらの血液病変の発生に対する遺伝的素因が存在する。

血管腫は生まれつき存在することもあるが、生後数ヶ月の間に発生することが多い。

血管腫の最初の徴候は、体のどこにでもある小さな平らな赤いほくろのように見えます。 血管腫が現れる最も一般的な場所は、顔、頭皮、胸、背中です。

双子や三つ子で生まれた子どもは複数の血管腫を持つこともあります。

生後1年間は、血管腫は急速に成長し、例えば、小葉状、スポンジ状、ゴム状の隆起など、さまざまな形状に変化する。

このような急成長と増大の段階が終わると、血管腫は停止し、いわゆるプラトー期と呼ばれる安定した大きさになります。 この時期を過ぎると、血管腫は徐々に消失し始めます。

血管腫が消失した後、血管腫があった部分の皮膚がわずかに変色したり、わずかに盛り上がったりすることがあります。

典型的な外観や美容上の問題を除けば、血管腫が体や内臓の他の場所にできたとしても、他の問題を引き起こすことはない。

合併症

血管腫の発生には、患者の年齢、血管腫の大きさおよび部位によっていくつかの合併症が伴う。

最も一般的な合併症は以下の通りである：

• 最も一般的な合併症は潰瘍形成で、血管腫に潰瘍が形成される。 これは血管腫の最も一般的な合併症で、患者の10人に1人が罹患する。
• 弱視（鈍視）はまぶたにできた血管腫によって引き起こされる。
• 乱視（目の角膜が不規則に湾曲し、視界がぼやけたり二重に見えたりする）。
• その他の眼合併症には、近視、後眼房炎、涙道閉塞などがある。
• 気道閉塞
• 口唇血管腫の授乳困難
• 鼻先（シラノ鼻）、耳、口などの顔面の美容的醜形

ほとんどの小児血管腫はその典型的な外見に基づいて診断される。 鑑別診断や他の腫瘍との鑑別を試みる場合、私たちは常に可能な限り侵襲の少ない検査法から始める。

ドップラー信号（血管の検査に特に使用される）を用いた超音波検査（USG）により、血管腫の典型的な特徴である病変部の血流増加を確認することができる。

USGでは毛細血管腫と海綿状血管腫を区別できるが、範囲、深さ、および周囲の解剖学的構造との関係を決定することはできない。

血管腫が広がる深さを決定するには、磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピュータ断層撮影法（CT）がより適切である。

皮膚に多発性の血管腫が認められる場合は、腹部臓器のUSGまたはMRI検査を補完して、この部位にも血管腫が存在するかどうかを確認することが望ましい。

血液検査では、特に適切な治療を検討するために凝固パラメータおよび血球数を測定する。

正しい診断に疑問がある場合は、皮膚生検を実施し、そのサンプルを病理組織学的評価に供することができる。

小児（いわゆる乳児）血管腫には特徴的な経過があり、それには3つの段階がある：

1.初期増殖期または成長期。

約3ヵ月続くこの最初の段階では、非常に急速な増殖が起こる。 次の5～8ヵ月では、増殖は鈍化するが継続する。 深在性の乳児血管腫は表在性のものよりも増殖に時間がかかる。 その増殖は9～12ヵ月観察される。

2.プラトー期

この段階は血管腫が成長し続けず、直径が増大しない休止期である。 この期間は約6ヵ月から1年続く。

3.進展期

この時期の病変は軟らかく、圧迫することができ、鮮やかな赤色から紫色、灰青色へと変色する。

退縮は最初の1年間に起こり、数年間続きます。

退縮期の後に血管腫の代わりとなる健康な皮膚は完全に正常である場合もあるが、欠損や瘢痕がある場合もある。

一般的な皮膚の欠陥には、脂肪組織の沈着、毛細血管拡張症（赤い糸状に見える毛細血管の拡張）、皮膚の薄さや斑点などがある。