血友病の治療:血液凝固因子を置換する薬剤
血友病の治療は、主に代用療法、すなわち代替物の投与です。 終身治療です。 主に代用凝固因子の血液中への投与に基づいています。 この因子は血漿ドナーから入手します。 この因子は組み換えによって人工的に入手することもできますが、この方法はまだ普及していません。
患者の状態や個々の状況に応じて、投与形態や投与間隔が選択され、多くの場合は注射によって行われる。 治療は自宅でも行われる。 さらに、凝固した血液の再溶解を阻止するための薬剤が投与されることもある。
DDAVP(1-DEAMINO-8-D-ARGININバソプレシン)は脳を刺激することで血液中の凝固因子の濃度を短期的に上昇させますが、注射に代わる本格的な治療法ではありません。
予防的治療は、小児期および重症型の血友病を対象としており、関節や筋肉の障害などの合併症を予防することを目的としています。 また、生命を脅かす出血を予防することも目的としています。
定期的な関節のモニタリングも治療の一環です。 整形外科的検査やX線検査が行われます。 関節の状態や変形があれば定期的にモニタリングされます。 リハビリテーションも重要です。 血友病治療センター(HTC)や包括的ケアセンター(CCC)などの血友病ケアセンターに加入することが望ましいです。 例えば、治療センターもあります。
Bc. Lukáš Tóth
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