円錐角膜とは何か、その症状は何か + 診断と治療

円錐角膜は非感染性の角膜変性疾患で、角膜が非対称に円錐状に凸になり、視力障害や失明に至ることもある。

ほとんどの場合、この病気は近視や乱視と混同され、初期には同じような症状がみられますが、何年もの間、まったく気づかれずに進行することもあり、その後の治療が難しくなります。

両眼の角膜に発症することが最も多く、85％の症例に見られます。

原因は角膜組織の先天性劣性と考えられているが、正確な理由はまだ解明されていない。 遺伝的、部分的な遺伝的基盤が想定されている。

アレルギー、アトピー性湿疹、ダウン症、ターナー症候群、マルファン症候群などの他の疾患と併発することが多い。

小児の過剰な眼球運動も発症のリスクを高める。 小児期および思春期、10～20歳に発症する。 発症が早ければ早いほど、進行も早い。 40歳を過ぎると、全体的な進行は穏やかになる。

この病気はまれで、1500人に1人の割合で発症するといわれています。 若い男性に多く発症するため、若者の病気と呼ばれることもあります。

角膜は眼球の光学系の重要な部分であり、これが障害されると視力が低下する。 角膜は規則正しいドーム状の湾曲した形状をしているが、円錐角膜ではその円錐状の膨らみが非対称になり、薄くなる。

円錐角膜の視力は徐々に低下し、矯正は非常に困難です。 最悪の場合、かすみ目、腫れ、角膜破裂さえ起こります。 この場合、唯一の解決策は角膜移植です。

角膜とは何ですか？

角膜は白目（強膜）と共に眼球を覆っている固い膜です。 角膜は白目とは異なる配列の繊維を持っており、これが透明性を与えています。

角膜は眼球表面の約20％を占めている。

そのため透明で重要であり、眼球の光学系の最初の要素である。 その総光学力は全体の3分の2までで、43ディオプターである。

健康な眼の視力は約60ディオプターである。

角膜は外界と眼球内部を隔てる最初の機械的・化学的バリアであり、眼球の中で最も負荷がかかり、外界の影響に抵抗し、傷害のリスクにさらされる部分です。

角膜の損傷や傷害は、眼球を刺すような鋭い痛みや涙の増加を引き起こします。

角膜は眼球の内側を眼房水に囲まれ、外側を涙液膜に覆われています。

角膜には血管はなく、多くの神経終末があり、触覚、温度、化学変化に敏感で、角膜に触れると反射的にまぶたが閉じる。

角膜の厚さは1ミリもなく、外側（周辺部）が0.8ミリ、内側（中心部）が0.6ミリで、直径は12ミリ。

幅は小さいが、5層構造になっている。

角膜の5層

1. 上皮
2. ボーマン膜
3. 間質
4. デスメ膜
5. 内皮

角膜の5つの層を表に示します。

角膜には血管がなく、血液は周辺層から供給される。 周辺層は血管が織り込まれ、辺縁と呼ばれる。

さらに、栄養分は脳室液と涙を通して角膜に供給される。

最も重要な役割を果たすのは涙液膜で、涙液膜は角膜を覆っているため、その質は非常に重要であり、ドライアイ症候群は視力に対するリスクとなる。

涙液膜と涙には、角膜を保護し、清浄化する機能もあり、角膜の混濁や乾燥を防ぎます。 また、光学的特性にも影響を与えます。

光学的特性という点では、角膜は外傷や変性変化の影響を受けやすい。 円錐角膜に加えて、以下のような他の問題にも影響を受ける可能性がある：

• 角膜硝子体
• 多層縁変性
• ワニ皮膚変性症
• 小斑点角膜
• 脂質角膜症
• ゾンラー角膜症
• 上皮およびボーマン膜のジストロフィー
• その他

角膜円錐角膜症、角膜黒子症、辺縁性多角体変性症は、外来性角膜変性症に分類される。

円錐角膜は角膜の変性疾患であり、角膜の膨隆と薄化を特徴とし、視力障害を引き起こす。

両目とも罹患するが、非対称的に、つまり片方だけが罹患する。

家族性（遺伝性）と考えられており、遺伝的要因が関与している。

多くの場合、アトピー性湿疹や花粉症などのアレルギー性疾患と併発するが、ダウン症、ターナー症候群、マルファン症候群などの疾患とも併発する。

また、ストレスや生活習慣の乱れなどの文明的要因も発症に関与していると考えられている。 コンタクトレンズの誤った装用や子供の頻繁な眼球運動などの機械的ストレスも悪影響を及ぼす。

発症は比較的若く、早ければ10～30歳。 症状も早期に現れる。 また、原則として早期発症は病気の進行も早いという特徴がある。

初期症状は通常13歳から27歳にかけて現れる。

次にリスクが高いのは40歳から60歳ですが、この場合、経過はそれほど顕著ではありません。

最も一般的な最初の症状は目のかすみで、これは主にディオプトル、つまり眼鏡やコンタクトで補われます。

そのため、近視や乱視と混同されることが非常に多い。

適切な治療が遅れると、全体的な症状が複雑になるため、これは間違いです。

視力が1年に1シリンダー・ディオプターずつ低下するのは憂慮すべき指標です。

近視や乱視が深まるのです。

円錐角膜の症状は、以下のような問題です：

• 視力の低下
  • 近視（マイナス・ディオプター）の増加
  • 乱視（円柱ディオプター）の増加
  • 視力矯正不良
  • 進行が早く、1年に1ディオプターずつでも悪化する。
• 像の歪み
• 像のぼやけや歪み
• 複視
• 運転や読書にも支障をきたす
• 観察対象が二重に見える。
• コンタクトレンズの装用耐性低下
• 不自然な首の傾き
• 角膜混濁の進行
  • 透明度の低下
  • 失明
  • 軽度失明
  • 水腫（角膜の腫れ
  • 痛みの原因

円錐角膜は慢性疾患であり、病歴の聴取は重要ですが、特に専門的な眼科検査が必要です。

視力検査では、視標を用いた視力（視力）の評価、オートレフラクターを用いた客観的屈折の評価、主観的屈折の評価が行われます。

前眼部の検査では、まぶた、結膜、涙液の検査を行う。

角膜トポグラフィー、前眼部写真、すなわちアベロメトリーも行われる。

最新の検査機器には、Galilei、PENTACUT、Orbscanなどがあります。

検査では、以下のような特徴が観察されます：

1. ボーマン影 - 角膜瘢痕が原因で、角膜が徐々に膨らむ。
2. フライシャー輪-角膜が黄色、茶色、または灰色に着色する。
3. マンソン徴候 - マンソン徴候とも呼ばれる。
   • 進行すると
   • 下を向いたときに下まぶたがV字型に曲がる。
4. アクセンフェルド徴候-角膜の膨隆部が特徴的で、触覚が鈍くなる。
5. Vogt'sストレッチマーク-デスメ膜の裂け目。
6. 円錐角膜の瘢痕 - 角膜の膨らみの部分にできる瘢痕。
7. 急性期の水腫（むくみ
   • デスメ膜の破裂によるもの。
   • 急激な視力低下

一般的に、発症が早ければ早いほど、進行や悪化が早まります。

最も一般的な症状は視力の低下で、近視や乱視と混同されます。

徐々に問題が進行し、視力が著しく低下します。

治療を怠ると角膜が混濁し、破裂して失明に至ることもあります。

ほとんどの場合、円錐角膜は両眼に存在し、非対称的に進行するのが特徴です。 簡単に言えば、片方の眼がわずかに影響を受けるということです。

この病気は最新の治療法で緩和することができますが、それでも完全に治すことはできません。