重症筋無力症の治療：薬物療法とその他の対策

コリンエステラーゼ阻害薬と免疫抑制薬が重症筋無力症の治療の中心である。 これらは、体内組織に対する反応を含む免疫反応を抑制する薬物である。

重症筋無力症の症状がこれらの基本的な治療に抵抗性を示す場合、または病状が緊急を要する場合（例えば、筋無力クリーゼ）には、プラズマフェレーシスや免疫グロブリンの静脈注射が行われることがあります。

MG治療の4原則

1.対症療法

例えば、ネオスチグミンやピリドスチグミンなどの製剤が用いられる。

臭化ピリドスチグミンの方が持続時間が長いため、効果の点で優れている。

この薬で治療すると、胃や腸の不調を起こす患者がいる。 これは臭化物に対する不耐性によるものである。 この場合、治療を塩化アンベノニウムに変更することがある。

抗MuSK抗体陽性の患者は、これらの薬剤に対する反応が低いため、高用量も必要となる。

2.免疫抑制療法

これらの薬剤は体内の免疫プロセスを抑制する。 ピリドスチグミンによる治療後も症状が残る患者に適応となる。

グルココルチコイド（プレドニゾン、プレドニゾロン、メチルプレドニゾロン）とアザチオプリンが、この疾患の治療の第一選択薬である。

第二選択薬には、シクロスポリン、メトトレキサート、ミコフェノラート、シクロホスファミド、タクロリムスなどがあり、患者が治療に反応しなかったり、第一選択薬に対する不耐性などの治療禁忌がある場合に使用される。

最近、リツキシマブやエクリズマブなどの様々なモノクローナル抗体が、抵抗性MGの治療のために開発されました。

3.免疫グロブリン静注（IVIG）とプラズマフェレーシス

IVIGはIgG抗体を主成分とする薬剤で、IgG抗体は「有害な」自己抗体が結合できなくなる受容体を占有する。

そのため、特に急性期、例えば筋無力クリーゼにおいて、病気の症状を速やかに緩和する。

プラズマフェレーシスとは、血漿を血球から分離して "精製 "する治療法であり、血漿には自己抗体が含まれているため、患者の体内から比較的迅速かつ効果的に除去される。

1回のプラズマフェレーシスで、約3～5リットルの血漿がろ過され、約70％の自己抗体が除去される。

この種の治療は、手術前の患者をより安定させるために周術期の準備として推奨される。

特に免疫抑制剤に抵抗性の患者に用いられる。

4.胸腺摘出術

胸腺腫を患者の胸腔から摘出する手術法である。

胸腺腫とMGの関連が証明されている場合、AChRに対する抗体が陰性の非胸腺腫性MGの場合、特に15歳から50歳の患者、血清陰性の非胸腺腫性MGの場合に適応となる。