子どもたちを脅かすリウマチ熱：その原因と現れ方は？

リウマチ熱は、結合組織を侵し、損傷する急性の多系統炎症性疾患である。 体内の複数のシステムを侵すため、多系統と呼ばれる。 最も一般的には、関節、心臓、神経系、皮膚を侵す。

溶連菌による上気道や扁桃腺の感染後に発症する。

最も頻繁に発症するのは就学前および就学年齢の時期、すなわち5歳から15歳までの子供である。

以前は、この病気は特に貧しい社会的背景を持つ子供たちに多かったが、先進国では現在、罹患率は減少している。

これは衛生環境の改善によるものですが、主に溶連菌性上気道炎や扁桃炎に対する抗生物質による治療が可能になったことによるものです。

しかし、1812年にウィリアム・チャールズ・ウェルズ（William Charles Wells）がリューマチ熱と心臓疾患を関連付ける情報を発表するまでは、リューマチ熱は知られていなかった。
1889年にチードル（Cheadle）が臨床経過を報告し、1904年に原因菌であるリューマチ性微小球菌（連鎖球菌）が患者から分離された。

リウマチ熱の原因は溶連菌感染症である。

A群β溶血性レンサ球菌Aによって引き起こされる。 具体的には、化膿性レンサ球菌のリウマチ原性血清型である。 この細菌による感染は、最も一般的に上気道や溶連菌性扁桃炎として起こる。

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この感染症の経過は時に軽度で、気づかないこともあります。

経過や症状などの共通点から、医師はリウマチ熱と診断します。

リウマチ熱（リウマチ性発熱とも呼ばれる）は溶連菌感染によって引き起こされるが、他の危険因子も関与している。

リウマチ熱の発症は以下のような危険因子によって左右される：

• 化膿レンサ球菌による上気道および扁桃（扁桃腺）の感染。
• 感染に対する免疫病理学的反応
• 個人の素因
• 免疫学的因子
• 毒性メカニズム

免疫系によって産生された抗体は病原体の存在に過剰に反応し、その結果、陰性に作用して体内の組織までも破壊してしまう。 このように、自己免疫成分は結合組織や全身に存在するその他の組織に影響を及ぼすことがほとんどである。

これが、この病気が全身性あるいは多系統性と呼ばれる理由でもある。

同様に、腎原性血清型が原因の場合は腎臓が障害される。

表中のリウマチ原性および腎炎原性溶連菌血清型

この疾患は遺伝性ではないが、家族性の遺伝的素因が存在する場合もある。

そのため、この病気は感染症ではない。

しかし、溶連菌は感染した唾液や呼吸器を介して人から人へ感染する。 上述した危険因子、すなわち個人の感受性がリウマチ熱の発生に寄与している。

社会的環境、すなわち大勢の人が集まる環境は、細菌の感染を助長する。 特に保育園や学校ではそうである。

溶連菌感染症の蔓延を防ぐには、家庭環境での治療と他人との接触を避けることが重要である。

この病気は多系統性である。 すなわち、その症状は複数の身体系に見られる。

溶連菌による上気道感染や扁桃炎後10〜20日後に発症する。

一般的な症状は以下の通りである：

• 疲労
• 脱力感
• 発汗
• 発熱までの体温上昇
• 頭痛
• 腹痛
• 食欲不振
• 鼻血または鼻出血

その後、この病気は罹患した体のシステムに応じて症状が現れます。 最も一般的に、この病気は以下の部位に現れます：

• 関節
• 心臓血管系
• 神経系
• 皮膚

これは症例の75%にみられる。
心臓の炎症は35-50%にみられる。
神経型では、いわゆる聖ヴィート舞踏が晩期症状として現れることがある。

小児の10-15％にみられ、不随意運動、言語障害、嚥下障害を特徴とする。 行動障害やチックと混同されることが多い。 障害は治まり、数ヶ月持続することはまれである。

表に各系統の症状を示す。

リウマチ熱の診断は、臨床像、溶連菌性気道感染症や扁桃炎の既往歴に基づいて行われる。

その後、主に心音と雑音の有無を聴診する。

補助検査としてCRP、沈降速度またはFW、血球数またはASLO評価が行われる。 上気道炎が持続する場合は、スワブの培養が重要である。

心疾患では心電図とエコーが重要であるが、診断に決定的な症状や検査はない。

表にリウマチ熱の診断のための修正Jones基準を示します。

リウマチ熱は通常、溶連菌性咽頭炎やその他の溶連菌性上気道（咽頭、鼻咽頭）炎の10日～2週間後に発症する。

主に抗生物質による治療が不十分な場合に発症する。

危険因子が重なると自己免疫反応が起こり、自己の組織が傷害されます。 罹患した組織に無菌性の炎症が起こります。

リウマチ熱は通常、炎症の10～20日後に発症する。

発熱、脱力感、疲労感、発汗が最初に現れ、頭痛が加わり、腹痛が起こることもある。 その後、関節障害や心血管系の障害が経過の後半に起こる。

関節病変は、1つまたは複数の関節を侵す炎症によって特徴づけられる。 炎症は移動性で、持続期間は短い。 著しい関節痛と機能（可動性）障害がある。 また、侵された関節の領域では、体温の上昇、発赤、腫脹がみられる。

非ステロイド性抗炎症薬による治療によく反応する。

その後、心臓が侵されることが多く、炎症によって心臓のどの部分が侵されるかによって症状が異なります。 心膜炎では摩擦雑音がみられ、医師による聴診で聴取されます。 心内膜炎では、心臓の弁が侵された結果生じる雑音です。

頻脈は労作時だけでなく、安静時や睡眠時にもみられる。

心臓のリズム障害が動悸（動悸）として自覚されることもある。 重大な合併症は心不全である。 場合によっては、心臓の永久的な損傷、すなわちリウマチ性心臓弁膜症が持続する。

皮膚症状はあまりみられず、主に発疹の形で現れる。 典型的なのは、環状紅斑（erythema marginatum）である。 これはリング状の円形の発疹で、淡紅色から赤色で、中心部は褪色している。

皮下結節の存在下では、心病変が非常に多い。 結節は周囲に対して可動性で、痛みを伴わない。 結節部位の皮膚の色は正常である。 結節は関節周囲に最も多くみられるが、頭部にもみられる。

神経症状は主に舞踏病として発症後期に現れる。

コレアとは舞踏と訳され、聖ヴィート舞踏の名前の由来ともなっている。 コレアは不随意運動であり、言語障害、嚥下障害、運動障害、歩行障害を伴う。

これらの障害は疲労やストレスによって悪化する。

その他の症状としては、集中力、気分、不安の障害がある。

神経学的な問題は、時間の経過とともに自然に解決する。 初発症の経過は軽度で気づかれないこともある。 病気はしばしば再発する。 つまり、再発する。